Филлоидные опухоли молочных желез – характеристика, диагностика – часть 1

Филлоидные опухоли молочной железы встречаются редко, составляя менее 1% всех опухолей молочной железы. Большинство этих фиброэпителиальных опухолей доброкачественные. Однако некоторые из них являются злокачественными, а некоторые – пограничными (между доброкачественными и злокачественными).

Все три типа филлоидных опухолей имеют тенденцию к быстрому росту, поэтому требуют хирургического вмешательства, чтобы снизить риск местного рецидива.

Отличительная особенность филлоидных опухолей – их очень сложно отличить от фиброаденом, причем, не только при УЗ исследовании и маммографии, но и при гистологическом исследовании после биопсии. Поэтому для точного диагноза требуется хирургическое иссечение.

Характеристика филлоидных опухолей молочных желез

Филлоидные опухоли (cystosarcoma phyllodes) – редкие новообразования молочной железы (0,3% всех опухолей), которые составляют до 2,5% всех фиброаденоматозных поражений груди. 

Название «филлоиды», взято из греческого языка и означает «листоподобные», что относится к тому факту, что опухолевые клетки растут в виде листьев (phyllon – от греч. лист и eidos – от греч. вид). Отсюда их синоним – листовидные опухоли. 

Эти опухоли были впервые описаны Мюллером в 1838 году, который ввел другой термин цистосаркома филлоидная. Однако этот термин вводит в некоторое заблуждение, поскольку эти опухоли редко бывают кистозными и не обладают таким злокачественным потенциалом как большинство сарком. По этой причине их лучше называть филлоидными опухолями.

В отличие от карциномы молочной железы, которая развивается внутри протоков или долек, филлоидные опухоли начинаются и развиваются в соединительной ткани груди, называемой стромой. Строма включает жировую ткань и связки, которые окружают протоки, дольки, а также кровеносные и лимфатические сосуды в груди. Данный тип образований относится к смешанным опухолям, содержащим и эпителиальные и стромальные элементы. Это затрудняет их четкое отличие от типичных фиброаденом с одной стороны, и от сарком мягких тканей – с другой.

Кроме того, спектр морфологических признаков, обнаруженных в листовидных опухолях, трудно соотнести с клиническим поведением.  

Средний возраст появления таких новообразований составляет 45 лет, что примерно на 20 лет старше среднего возраста пациентов с фиброаденомой. Однако они могут развиться в любом возрасте, есть сообщения о случаях таких опухолей у девочек уже в возрасте 10 лет. В подростковом возрасте они чаще встречаются у афроамериканского субэтноса.

Доброкачественные филлоидные опухоли обычно диагностируются в более молодом возрасте, злокачественные – в постменопаузе. Злокачественные филлоидные опухоли отмечаются при сочетании повышенной митотической активности (деления), инвазивных границ (роста) или выраженного плеоморфизма (вариабельности составляющих структур).

У мужчин опухоли этого типа встречаются крайне редко.

Классификация филлоидных опухолей 

Филлоидные опухоли – это стромальные опухоли, которые гистологически классифицируются как: 

• доброкачественные; 
• промежуточные; 
• злокачественные.

Это различие в значительной степени семантическое, поскольку доброкачественные филлоидные поражения могут метастазировать и могут локально рецидивировать. 

Симптомы листовидной опухоли

• Уплотнение в груди. Наиболее частым признаком филлоидной опухоли является уплотнение в груди, которое женщина может почувствовать при осмотре груди. Такие опухоли растут очень быстро: в течение нескольких недель или месяцев достигают размера 2-3 см в диаметре, а иногда и больше. Этот быстрый рост не означает автоматически злокачественное новообразование, доброкачественные опухоли тоже быстро увеличиваются. При отсутствии лечения образование может привести к заметной выпуклости в груди. 
• Боли нет. Уплотнение обычно безболезненно. 
• Повреждение кожи, язва. В более запущенных случаях листовидной опухоли любого типа могут возникнуть открытые повреждения кожи груди и язвы.

Диагностика филлоидных опухолей 

Диагностировать листовидные опухоли не всегда легко, поскольку они относятся к нераспространенным новообразованиям. Оценка состояния женщины начинается с осмотра маммолога и клинического обследования, поскольку филлодная опухоль часто представлена в виде большой опухоли размером более 4 см в максимальном диаметре. Диагноз трудно поставить без биопсии.  

Осмотр маммолога:

• при осмотре в большинстве  случаев опухоль заметна и ощутима, поскольку достигает большого размера (чаще всего обращаются, когда она уже более 4 см в максимальном диаметре);
• образование может напоминать гигантскую фиброаденому;
• большие опухоли вызывают растяжение кожи, изъязвление, вздутие вен;
• возможны кровянистые выделения из соска, если вовлечен сосково-ареолярный комплекс.

Ультразвуковые данные, которые наводят на размышления, но не диагностируют опухоли филлодий, включают дольки, гетерогенный эхо-паттерн и отсутствие микрокальцинатов. 

Маммография

Маммография при филлоидных опухолях не специфична. Филлоидная опухоль выглядит как четко очерченное гладкое поражение, иногда с ореолом вокруг поражения, представляющим сдавление окружающей нормальной ткани груди. Установлено, что до 75% маммограмм выявляют аномалии, но конкретных критериев, позволяющих отличить доброкачественные филлоидные поражения (впрочем, как и другие) от злокачественных не существует.

МРТ

Магнитно-резонансная томография при диагностике листовидных опухолей кажется более полезной для точного определения степени заболевания, но имеет те же недостатки, что и другие методы

Биопсия

Только по результатам биопсии можно точно поставить диагноз филлоидной опухоли.

Методы визуализации (УЗИ, маммография, МРТ), очень полезны и информативны для оценки состояния, размера, локализации опухоли и исключения других патологий. Но необходимо взять образцы опухоли, чтобы провести гистологическое исследование и определить не только его вид, но и тип образования. От этого будет зависеть лечение и прогноз.

Используется либо:

• биопсия стержневой иглой, при которой используется специальная полая игла для взятия образцов опухоли через кожу;
• эксцизионная биопсия, при которой удаляется вся опухоль.

Некоторые специалисты считают, что при подозрении на филлодийную опухоль лучше использовать эксцизионную биопсию, потому что для постановки правильного диагноза часто необходимо обследование всей опухоли. Образцов ткани меньшего размера, взятых во время биопсии стержневой иглой, может быть недостаточно, чтобы подтвердить, что уплотнение является листовидной опухолью.

Гистологическое исследование позволяет также классифицировать опухоль филлодий как доброкачественную, пограничную или злокачественную.

При доброкачественной опухоли:

• четких границ нет;
• клетки делятся медленно;
• стромальные клетки (клетки соединительной ткани) выглядят как нормальные;
• нет «чрезмерного роста» стромальных клеток;
• эпителиальные клетки присутствуют.

При злокачественной опухоли:

• края образования четко не определены;
• клетки делятся быстро;
• стромальные клетки имеют ненормальный атипичный вид;
• наблюдается чрезмерный рост стромальных клеток,
• эпителиальных клеток может не быть.

Опухоли филлодий называются «пограничными», если их характеристики находятся где-то между этими двумя описаниями.

Иммуноцитохимия и электронная микроскопия

Показывают, что стромальные клетки как доброкачественной, так и злокачественной филлоидной опухоли представляют собой смесь фибробластов и миофибробластов. Эти методы позволяют дифференцировать листовидные опухоли от лейомиосаркомы и миоэпителиомы, которые могут имитировать эти образования, но ведут себя по-разному.

Более подробные характеристики филлоидных опухолей указаны в разделе гистологическая оценка.

Продолжение статьи

• Часть 1. Филлоидные опухоли молочных желез – характеристика, диагностика.
• Часть 2. Филлоидные опухоли молочных желез – гистопатологическая оценка, лечение.