Плоскоклеточный рак составляет 83% всех злокачественных новообразований в вульве. Хотя заболеваемость плоскоклеточным раком вульвы оставалась относительно стабильной в течение последних трех десятилетий, заболеваемость интраэпителиальной неоплазией вульвы увеличилась.
Накопленные данные позволили установить два основных типа интраэпителиальной неоплазии вульвы (VIN), которые соответствуют двум различным онкогенным путям, ведущим к плоскоклеточному раку вульвы (VSCC).
- Неоплазия обычного типа (uVIN), вызванная вирусом папилломы человека (ВПЧ), поражает молодых женщин и является многоцентровым заболеванием.
- VIN дифференцированного типа (dVIN) встречается у женщин в постменопаузе и развивается независимо от инфекции ВПЧ (HPV).
Дифференцированная неоплазия вульвы часто возникает на фоне склерозирующего лишая и хронических воспалительных дерматозов. Хотя изолированный тип dVIN встречается значительно реже, чем uVIN, dVIN несет больший риск злокачественной трансформации в плоскоклеточный рак и прогрессирует в течение более короткого интервала времени.
На гистологическом исследовании, uVIN демонстрирует заметные морфологические и цитологические аномалии, в то время как морфологические признаки, характеризующие dVIN, гораздо более тонкие. На молекулярном уровне dVIN характеризуется большим количеством соматических мутаций, особенно вTP53.
Рассмотрим классификацию, эпидемиологию, клинические особенности, гистоморфологию, вспомогательные маркеры и молекулярную генетику обоих типов интраэпителиальной неоплазии вульвы, а также обсудим морфологические проблемы, с которыми сталкиваются врачи при интерпретации этих поражений.
Содержание статьи
Эволюция номенклатуры и современной классификации предраковых поражений вульвы- почему в литературе встречаются разные термины
Плоскоклеточные предраковые поражения вульвы были впервые признаны патологией столетие назад. После первоначального описания учеными были предложены многочисленные термины и схемы классификации.
Основные схемы классификации плоскоклеточных предраковых поражений вульвы
| 1958 | 1976 ISSVD | 1986 ISSVD | 2004 ISSVD 2003 ВОЗ | 2005 Bethesda | 2012 ПОСЛЕДНИЙ 2014 ВОЗ 2015 ISSVD |
| CIS | Легкая атипия | VIN I | – а | LG-VIL
| LSIL
|
| Умеренная атипия | VIN II | uVIN
| HG-VIL
| HSIL
| |
| Тяжелая атипия или CIS | VIN III, тяжелая атипия или VIN III, CIS | ||||
| – | – | VIN III, дифференцированный тип | dVIN | dVIN б | |
*a ISSVD 2004 года больше не признает VIN 1, но ВОЗ 2003 года сохранила обозначение. *b dVIN не включен в ПОСЛЕДНИЕ рекомендации. | |||||
Болезнь Боуэна была впервые описана дерматологом Дж. Т. Боуэном в 1912 году. Он отметил при обследовании у пациенток гиперплазию эпидермиса вульвы, отсутствие гранулезного слоя и многочисленные митозы, а также комкование и скученность ядер. Боуэн отрицал особенности «отчетливого карциноматозного образования» из-за отсутствия кожной инвазии, но обращал внимание на предраковую природу поражений. В 1922 году были распознаны гистологические особенности болезни Боуэна, и болезнь назвали «эритроплазматическим дискератозом слизистой оболочки вульвы».
В 1958 году ученые Вудрафф и Хильдебранд отметили изменчивость терминологии, используемой для описания плоскоклеточных предраковых поражений вульвы, и предложили объединяющий термин «рак in situ» (CIS). Далее было отмечено, что доля поражений, которые были морфологически идентичны CIS, демонстрировали спонтанную регрессию, особенно у молодых, беременных пациенток с многоцентровым заболеванием. Чтобы отличить эти поражения от тех, которые прогрессировали до инвазивной карциномы, Вейд, Копф и Аккерман в 1979 году создали термин «буэноидный папулез».
В 1961 году Абелл и Гослинг рассмотрели 150 случаев плоскоклеточного рака вульвы, выявив два типа сквамозных предшественников:
- интраэпителиальная карцинома типа Боуэна;
- интраэпителиальная карцинома симплексного типа.
Термин «дифференцированный» использовался для выделения высокодифференцированных гистологических признаков симплексного типа. В 1976 году Международное общество по изучению вульвовагинального заболевания (ISSVD) одобрило термины «плоскоклеточный рак in situ» и «гиперпластическая дистрофия». Последний был далее квалифицирован на состояния легкой, средней или тяжелой атипии.
Первоначальная привлекательность этого изменения в терминологии заключалась в том, что оно заменило запутанный набор терминов, используемых в то время, в том числе болезнь Боуэна, эритроплазию Кейрата, симплекс карциномы, плоскоклеточную гиперплазию с атипией, атипичную плоскоклеточную дистрофию и лейкоплакистический вульвит.
Термин «интраэпителиальная неоплазия» был впервые предложен Ричартом в 1967 году, а затем Крамом в 1982 году, первоначально для поражения шейки матки, а затем и вульвы. В 1986 году ISSVD принял термин VIN, который классифицировался как VIN I, II и III.
По определению дисплазия ограничивалась:
- нижней третью толщины эпителия в VIN I;
- нижними двумя третями в VIN II;
- включением двух третей толщины эпителия или более в VIN III.
Также была введена дополнительная категория «VIN III, дифференцированный тип».
