Алексей Галкин, онколог, хирург. Редактор А. Герасимова

Врач онколог, маммолог, хирург Алексей Галкин. Стаж 18+ лет. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема от 2000 руб.
  • Reading time:5 минут чтения

Под идиопатическим гранулематозным маститом – понимают доброкачественное редкое воспалительное заболевание груди, развивающееся у женщин репродуктивного возраста с историей грудного вскармливания. 

Обычно он проявляется в увеличении массы молочных желез, которая может сильно имитировать рак. 

Из-за необычной этиологии диагноз и лечение до сих пор неизвестны. Выбор стандартного метода диагностики идиопатического гранулематозного мастита сложен.

Более того, для патологии нет конкретного рентгенологического исследования для обнаружения, поэтому единственный способ установить окончательный диагноз – это стержневая биопсия и гистология. 

Консенсуса относительно наилучшего метода лечения пока не достигнуто.

Основные сведения об идиопатическом гранулематозном мастите

Идиопатический гранулематозный мастит – это редкая псевдоопухоль молочной железы, которая чаще всего возникает у рожавших женщин на третьем или четвертом десятилетии жизни, которые в анамнезе кормили грудью. 

Это заболевание неизвестной этиологии (IGM idiopathic granulomatous mastitis) впервые описано в 1972 г Kessler и Wolloch. Понятие идиопатический подразумевает “без выявленной причины”.

Существует вторая форма – гранулематозный мастит. Он возникает как вторичное заболевание, осложнение после инфекций, туберкулеза, саркоидоза и даже диабета. Таким образом, его причина установлена, а идиопатического – нет.

Гранулематозный мастит гистология
Гранулематозный мастит гистология

Идиопатический гранулематозный мастит возникает в молодом возрасте (от подросткового, после 18 лет до 45 лет обычно). Чаще всего он появляется у женщин репродуктивного возраста с историей грудного вскармливания в предыдущие 5-6 лет. Может развиваться и в более позднем, около 60, но нечасто. Самой молодой женщине с диагнозом ИГМ было 11 лет, а самой старшей – 83 года.

В период беременности и у мужчин встречается редко.

Получается, что это заболевание имеет очень неясное представление. Такой мастит проявляется как увеличивающееся образование или как твердое образование неправильной формы, может быть связано с болью и лимфаденопатией. Поэтому его трудно отличить от рака молочных желез только по клиническим и радиологическим результатам. Это может привести к задержке диагностики.

Позднее это образование/уплотнение может быть осложнено образованием абсцесса.

Причины и факторы риска ИГМ

Считается, что механизм развития патологии инициируется повреждением протокового эпителия. Затем последовательно происходят: 

  • переход люминального секрета в дольчатую соединительную ткань;
  • локальное воспаление в соединительной ткани;
  • миграция макрофагов и лимфоцитов в эту область;
  • локальный воспалительный ответ гранулематоза. 

Однако первоначальный пусковой фактор, приводящий к развитию эпителиального повреждения, не определен. 

Триггерные факторы включают:

  • беременность;
  • период лактации;
  • галакторея;
  • дефицит альфа-1-антитрипсина;
  • аутоиммунитет;
  • гиперпролактинемию;
  • курение.
Период лактации
Период лактации

Симптомы идиопатического гранулематозного мастита

Признаками заболевания являются:

  • уплотнение/пальпируемое образование в одной или обеих железах;
  • с течением времени оно увеличивается и появляется болезненность;
  • пораженное место может быть немного опухшим на ощупь;
  • кожа постепенно изменяется, становится эритематозной, реже похожа на апельсиновую корку;
  • над поражением кожа втягивается;
  • соски изменяются, становятся втянутыми;
  • выделения из сосков возможны, но редки;
  • многие отмечают потерю веса и/или изменение аппетита;
  • температура тела не повышается, общее состояние не страдает.

Постепенно очаги превращается в абсцессы, которые могут самостоятельно дренироваться. Лимфоузлы не пальпируются, признаки системного поражения отсутствуют.

Диагностика идиопатического гранулематозного мастита

Единственный способ поставить точный диагноз гранулематозного мастита – это сделать биопсию. Но для постановки окончательного диагноза часто приходится пройти несколько биопсий и визуализаций. Только УЗИ или МРТ, оказывается недостаточно для постановки диагноза.

Рак груди может быть очень агрессивным, особенно в этой возрастной группе, неправильное, недостаточное обследование может привести к несчастью и смертельному исходу. Вот почему врачи обычно проводят повторную биопсию. Более того, гистология является обязательной, поскольку рентгенографические изображения для идиопатического гранулематозного мастита неспецифичны.

Консультация маммолога. В первую очередь маммолог проводит тщательное обследование молочных желез, обращая внимание на изменение кожного покрова и сосково-ареолярного комплекса, уплотнение/пальпируемую массу, состояние лимфоузлов. Также необходимо провести подробный опрос пациента о симптомах, предшествующих родах/беременностях, лактации, травмах и аутоиммунных заболеваниях (факторы риска).

Консультация маммолога
Консультация маммолога

Маммография. Что касается маммографии, наиболее частой находкой является фокальная симметрия, не связанная с искажениями или микрокальцификациями, тогда как узелки с определенными краями встречаются реже. Но маммография используется не часто, учитывая молодой возраст пациентов.

УЗИ. На рентгенологических изображениях не так много конкретных данных, которые непосредственно приводят к диагнозу гранулематозный мастит. В большинстве исследований первым используемым методом визуализации является ультразвук.

Сонография молочных желез – самый полезный диагностический метод для оценки идиопатического гранулематозного мастита. Этот метод дает ценную информацию об инфекционных состояниях, таких как излияния, воспаление паренхимы и жировых тканей, абсцессных образований и свищей. Такие данные являются ключевыми для дифференциации подозреваемых поражений от злокачественных новообразований.

Наиболее частые результаты ультразвукового исследования включают одно или несколько нерегулярных гипоэхогенных образований, связанных с повышенной эхогенностью паренхимы. Ультразвук также показывает утолщение кожи, особенно, если при физическом осмотре были обнаружены ретракции кожи. Допплеровское исследование показывает усиление васкуляризации. Несмотря на то, что рентгенографические изображения дают много информации, эти данные неспецифичны и могут имитировать результаты рака груди.

Необходимо провести исследование крови: клинический анализ, определение уровня пролактина. Если обнаружена гиперпролактинемия явная или незначительная в сочетании с предшествующим раздражением, травмой, это позволяет заподозрить идиопатический гранулематозный мастит.

Биопсия. Для забора ткани можно использовать тонкоигольную аспирационную (ТАБ или FNA) и сердцевинную биопсию. Предпочтительнее использовать второй вариант – трепан-биопсию (или сердцевинную или cor-биопсию). Установлено, что биопсия стержневой иглой позволяет поставить диагноз у 94,5% пациентов, тогда как ТАБ только у 39% пациентов, что объясняет ее спорную роль. Более того, с помощью ТАБ не всегда можно отличить гранулематозный мастит от других гранулематозных заболеваний груди.

Таким образом, гистология – это основа постановки диагноза при трепан– или открытой биопсии. 

Трепан-биопсия
Трепан-биопсия

Гистологические характеристики гранулематозного мастита. По гистологии, гранулематозный мастит характеризуется неказеозными гранулемами в дольках и вокруг них, что часто связано с микровоспалением и образованием свищей. Эти данные наблюдаются у большинства пациентов.

Неказеозные гранулемы состоят из эпителиоидных гистиоцитов, нейтрофилов и лимфоцитов. Многоядерные гигантские клетки обнаруживаются почти в 78,5% проведенных исследований. Более того, почти во всех исследованных образцах также встречаются плазматические клетки. Почти в 53,9% случаев в центре гранулем обнаруживаются кистозные вакуоли, окаймленные нейтрофилами.

Препарат подвергают окраске Циля – Нильсена на кислотоустойчивые бациллы, результат будет отрицательный. Это приводит к диагнозу идиопатического гранулематозного мастита, который является диагнозом исключения.

Связь с коринебактериями. Относительно недавно предложена возможная связь между инфекцией коринебактериями и гранулематозным маститом. Причем, появляется все больше доказательств связи между инфекцией коринебактериями и отчетливым паттерном, называемым кистозным нейтрофильным гранулематозным маститом. Это заболевание характеризуется липогранулемами, состоящими из прозрачных пространств, окруженных нейтрофилами, окружающих гранулематозное воспаление. 

Отчетливые гистологические особенности гранулематозного воспаления с острым воспалением и кистозными пространствами должны побудить к тщательному поиску редких грамположительных бацилл в этих пространствах. Микробиологическое исследование для Corynebacterium, включая C. kroppenstedtii, должно проводиться в присутствии этих вышеуказанных гистологических признаков.

Для постановки точного диагноза необходимо проведение микробиологических исследований и признание этих гистологических ключей. Это нужно также для назначения надлежащего раннего лечения антибиотиками пациентов, страдающих от этого изнурительного процесса болезни.

В одном из зарегистрированных случаев рецидивирующего гранулематозного мастита было показано, что возбудителем была Corynebacterium kroppenstedtii. Мало того, что у пациентки был рецидив заболевания, у нее также развился абсцесс на обеих молочных железах, левой и правой.

Коринебактерии включают широкий спектр грамположительных бацилл, которые часто являются компонентами микробиома кожи, что затрудняет определение источника бактерий, поскольку это может быть связано с колонизацией, инфекцией или заражением. В ретроспективном исследовании 2002 года было показано, что в 40% изолятов, взятых из гистологически подтвержденного гранулематозного долевого мастита, росли C. kroppenstedtii. 

Дифференциальный диагноз

Трудности отличия идиопатического гранулематозного мастита от других подобных заболеваний, таких как перидуктальный мастит и рак груди, может привести к проблемам с лечением. Существует широкий дифференциальный диагноз, который может варьироваться от инфекционной этиологии, включая грибковую или туберкулезную инфекцию, до аутоиммунных, включая саркоидоз и гранулематоз с полиангиитом. 

Лечение и прогноз идиопатического гранулематозного мастита

К сожалению, общепринятого или применяемого на практике лечения идиопатического гранулематозного мастита не существует. Его можно лечить выжидательной тактикой, системной терапией, которая включает комбинацию пероральных и местных стероидов, иммунодепрессантов или хирургическим вмешательством. Основная цель терапии – облегчение симптомов.

Один из наиболее часто используемых методов лечения включает хирургическое удаление гранулемы, дренирование раны и сопутствующую стероидную терапию.

Стероидная терапия
Стероидная терапия

Другие специалисты считают, что стероидная монотерапия эффективна и разрешение может быть достигнуто без хирургического вмешательства.

Некоторые клиницисты предпочитают использование антибиотиков, широкую хирургическую резекцию, мастэктомию и иммунодепрессанты. 

Другие авторы рекомендуют широкое иссечение в сочетании с антибиотиками, если есть признаки инфекции. 

Стероиды в качестве основного лечения доказали свою эффективность. Лечение кортикостероидами обычно длительное и может длиться около 6 месяцев, но показатели достигаются хорошие. Установлено, что это лечение помогает уменьшить поражение как до, так и после операции при сохраняющихся образованиях. 

Иммуносупрессивные препараты, такие как метотрексат и азатиоприн, рассматриваются в качестве альтернативы в случае рецидива или в случае вредных побочных эффектов преднизолона у пациентов.

Когда доходит до схем лечения и предпочтений, существует большая неоднородность, и это может объяснить высокую частоту рецидивов, которая может приближаться к 50%. Такая высокая частота рецидивов вызывает тревогу и доказывает, что текущие методы лечения не оптимальны. Более того, установлено, что среднее время выздоровления составляет более 1 года, при этом многие пациенты, перенесшие множество процедур, заболевают хроническими и рецидивирующими заболеваниями.

Поскольку причина ИГМ не установлена, специфических профилактических мероприятий нет. Регулярное посещение маммолога и скрининговые УЗИ приветствуются и рекомендуются всем женщинам. 

Запись в Университетскую клинику