Филиалы в Санкт-Петербурге: Суворовский пр., 34 | ул. Коллонтай, 17/2 | Комендантский пр-т, 51/1 | Тел. +7 (812) 337-2-007 | +7 (921)-91-007-42 | Пн.-Сб. 9-00 - 20-00 | ВС. 09.00-17.00
Гамартомы молочной железы

Елена Малахова, маммолог. Редактор А. Герасимова

Врач маммолог. Стаж 15+ лет. Принимает в Университетской клинике в Санкт-Петербурге. Стоимость приема 2000 руб.
  • Время чтения:1 mins read

Гамартомы молочной железы – это необычные поражения с отличительными рентгенологическими и патологическими особенностями. Это четко очерченные, подвижные опухоли, не прилегающие к коже или мышцам. 

Маммографические исследования показывают периферический светящийся ореол, а образование рентгенологически похоже на нормальную грудь. Кальцификации нет. 

Гистологически эти инкапсулированные поражения состоят из различных компонентов ткани молочной железы, таких как протоки, дольки, строма, в значительной степени покрытая жировой тканью, и гладкие мышцы, без какого-либо особого расположения. Эти доброкачественные образования необходимо дифференцировать от других новообразований груди, таких как фиброаденомы, липомы и филлоидные цистосаркомы. Метод лечения – местная хирургическая резекция.

Характеристика гамартом молочной железы

Гамартома молочной железы – это хорошо разграниченный, в основном инкапсулированный узелок, представляющий собой массу, состоящую из хаотично расположенных компонентов ткани молочной железы.

Гамартома
Гамартома

Слово Hamartoma греческое по происхождению, означающее “телесный дефект”, относится к присутствию дезорганизованной смеси компонентов, эндогенных для конкретного участка. Гамартомы считаются доброкачественными неопластическими поражениями, которые могут рецидивировать. Они могут быть найдены в различных местах, включая, но не ограничиваясь ими, легкие, почки и молочная железа.

Гамартомы молочной железы состоят из случайной смеси железистого эпителия, фиброзной и жировой ткани. Хогман и Осбтерг были первыми, кто описал это поражение еще в 1968 году. Сам термин “гамартома” был создан в 1971 году Арригони (Arrigoni и соавт.). В 1994 году серия исследований, проведенных Charpin и коллегами, пришла к выводу, что гамартомы молочной железы составляют примерно 4,8% всех доброкачественных образований.

Поражение встречается преимущественно у женщин в пременопаузе, в основном в возрасте 40 лет с широким возрастным диапазоном от подросткового возраста до женщин в возрасте 80 лет. У мужчин редко, но также встречается. В настоящее время во многих случаях они не диагностированы, но с резким увеличением использования современных методов (таких, как УЗИ, маммография, ТАБ и трепан-биопсия) для диагностики опухолей груди число установленных случаев растет.

Существует несколько вариантов, описанных в зависимости от состава железистых и фиброзных элементов, к которым относятся аденолипома, фиброаденолипома и миоидная гамартома, причем последняя демонстрирует выраженную пролиферацию гладкой мускулатуры.

Гамартомы молочной железы редко ассоциируются со злокачественными новообразованиями.

Классификация гамартом груди

Ученые предпринимали попытки классифицировать гамартомы молочной железы на определенные категории по их гистологическому виду. Категории: фиброзные, жировые и фиброзно-жировые определили уч. McGuire и соавт. Категории: аденолипома, фиброаденомо-подобная, фиброаденома с фиброзной стромой и инкапсулированные фиброзно-кистозные изменения были категориями, созданными Jones и соавт. Эти классификации не являются общепринятыми большинством специалистов, главным образом, потому что они сложно воспроизводимы и не оказывают клинического влияния.

Причины развития гамартом груди

Точный патогенез развития гамартомы молочной железы остается загадкой. Однако считается, что это скорее результат аномалии развития, чем истинный опухолевый процесс. 

Дополнительный фактор, влияющий на развитие гамартомы молочной железы, – женские половые гормоны: эстроген (ER) и прогестерон (PR). Как эпителиальный, так и стромальный компоненты гамартом молочной железы могут экспрессировать гормональные рецепторы. В одном исследовании, Chiacchio и соавт. сообщалось, что 9 из 10 случаев гамартомы молочной железы были положительными как для рецепторов эстрогена, так и для рецепторов прогестерона. В остальных случаях наблюдалась положительная реакция рецепторов эстрогена и отрицательная реакция рецепторов прогестерона. Это исследование было позже поддержано Herbert в 2002 году, который подтвердил наличие рецепторов эстрогена и прогестерона во всех анализируемых 24 случаях гамартомы молочной железы.

Генетическая предрасположенность. Множественные гамартомы молочной железы связаны с определенными генетическими аномалиями, в частности синдромом Коудена, который также известен как синдром множественной гамартомы. 

Генетические данные ограничены, однако в литературе описаны изменения с участием хромосомных областей 12q12-15 и 6p21.

Симптомы гамартом молочной железы

Клинически гамартомы молочной железы: 

  • безболезненны;
  • обычно подвижны;
  • напоминают при пальпации узелки;
  • на ощупь могут быть мягкие, эластичные, твердые; 
  • обычно обнаруживаются во внешних квадрантах молочной железы;
  • общее состояние не страдает, лимфоузлы не увеличены;
  • кожа железы не изменена;
  • сосково-ареолярный комплекс в норме;
  • выделения из сосков отсутствуют. 
Гамартома при пальпации мягкая на ощупь
Гамартома при пальпации мягкая на ощупь

Такая клиническая картина часто вводит врачей в заблуждение, заставляя думать о других образованиях, таких как фиброаденома среди других опухолей. Почти 60% гамартом молочной железы не поддаются пальпации, диагностируются рентгенологически, то есть при самообследовании их не обнаружить. Поэтому необходима консультация маммолога и ряд диагностических процедур, чтобы установить их наличие. 

Диагностика гамартом молочной железы

Осмотр маммолога. Во время обследования молочных желез маммолог обращает внимание на признаки доброкачественных образований (предположительно гамартом): безболезненные подвижные округлые с определяемыми контурами узелки преимущественно на внешней стороне желез. Подмышечные лимфоузлы не пальпируются, соски и кожа без изменений. Асимметрия наблюдается редко. Размер гамартом варьирует от 1,4 см до 9,5 см (но встречаются и очень большие). По таким симптомам невозможно определить характер и тип опухолей, поэтому обязательно назначается дальнейшее обследование. Ультразвук, маммография, МРТ, и Трепан-биопсия (предпочтительнее) или ТАБ – наиболее полезные диагностические методы определения гамартом молочных желез.

УЗИ молочной железы.  Ультразвук показывает, что эти повреждения хорошо очерчены гладкой границей и внутренне гиперэхогенны (но могут иметь гетерогенную эхогенность). Гамартомы молочной железы не имеют ретропухолевого акустического феномена, который является одним из сонографических находок, используемых для дифференциации доброкачественных и злокачественных поражений. Кроме того, может существовать ореол, отделяющий большинство повреждений от окружающих тканей. Этот ореол в основном эхогенный, состоящий из конденсированной ткани молочной железы. Но он может казаться безэховым, когда он, скорее всего, образован из жира, сжатого между гамартомой и окружающей тканью молочной железы. В одной серии исследований сообщалось, что в 94% случаев наблюдалось тонкое эхогенное окружение или ареол.

Гамартома молочной железы на УЗИ
Гамартома молочной железы на УЗИ

Маммография. Внешний вид гамартом при маммографии различается в зависимости от различной степени выраженности каждого из ее составляющих. Классически они выглядят неоднородными с плотными узелками, состоящими из волокнистой ткани, окруженной тонкой рентгеноконтрастной псевдокапсулой, образованной из смещенной паренхимы молочной железы. Иногда гамартома может казаться однородно плотной, когда она богата волокнистой тканью. Это затрудняет ее отличие от фиброаденомы, которая одновременно является равномерно плотной и часто имеет тонкую серебристую капсулу из сжатого жира. Поэтому при сомнениях необходима биопсия.

Гамартома молочной железы на маммографии
Гамартома молочной железы на маммографии

МРТ. При оценке МР-маммограмма показывает хорошо ограниченную массу (может быть жировая или смешанная) преимущественно во внешних квадрантах, с усилением утолщенных перегородок и небольшим нерегулярным компонентом мягких тканей, показывающим стойкую кинетику 1-го типа. Эти признаки указывают на гамартому. На обычной Т1-и Т2-взвешенной МРТ гамартомы молочной железы показывают гетерогенную интенсивность. Определяется тонкая капсула образования. Все это согласуется с результатами других методов визуализации.

Биопсия. Чаще всего применяют ТАБ и cor-биопсию. Предпочтительнее делать трепан-биопсию под контролем сонографии (получают больше материала для исследования, точность забора выше). Однако, несмотря на то, что они используются для точной диагностики большинства поражений молочной железы, сердцевинная биопсия и тонкоигольная аспирационная цитология не очень полезны в диагностике гамартом и дифференциации их от других образований. Поскольку они имитируют их (главным образом фиброаденомы). Правда, фиброаденомы можно отличить от гамартом молочной железы при гистологическом исследовании, которое обычно показывает пролиферацию протоков и/или стромы, приводящую к интерканаликулярному или периканаликулярному росту. С другой стороны, гамартомы молочной железы, состоящие в основном из жира, могут быть легко ошибочно диагностированы как липома, жировой некроз или киста. Поэтому рекомендуется исследовать образование целиком, после его удаления хирургическим путем. 

Гистологические характеристики гамартом

Макроскопия. Очаг поражения имеет округлую или овальную форму и может достигать 20 см в размерах (диапазон – чуть более 1 см-20 см, но чаще до 10 см). Поверхность разреза в основном напоминает нормальную паренхиму молочной железы или фиброаденому, опять же, в зависимости от консистенции поражения. 

Микроскопия. Гистологически гамартомы в основном инкапсулированы либо истинной капсулой, либо окружающим ободком псевдокапсулы. Поражение является дольчатым и представлено молочными протоками, дольками, фиброзной тканью и жировой тканью в различных пропорциях. В некоторых случаях наблюдаются дополнительные изменения, включая псевдоангиоматозную стромальную гиперплазию и выраженную пролиферацию гладких мышц.

Редким подтипом гамартом молочной железы является миоидная гамартома, которая содержит различное количество гладкомышечных клеток в своей строме. Это, как правило, хорошо очерченные поражения, которые клинически кажутся твердыми, мобильными, хорошо разграниченными и высокой плотности при маммографии. Миоидные гамартомы считаются исключительно женской опухолью. Однако зарегестрирован один единственный случай у пациента мужского пола. Происхождение гладкой мускулатуры, наблюдаемое в этих гамартомах, полностью не установлено (не подтверждено ни одним исследованием в литературе). Однако потенциальные источники включают стенки кровеносных сосудов, ареолярную мышечную ткань, недифференцированную строму молочной железы и миоэпителиальные клетки.

Другая гипотеза, касающаяся происхождения гладкой мускулатуры, – это метаплазия стромальных клеток молочной железы. Однако общее мнение таково что миоидные гамартомы отражают узловой склерозирующий аденоз с гиперплазией миоидных миоэпителиальных клеток в одних случаях и аденомиоэпителиомы в других.

Микроскопия гамартомы молочной железы
Микроскопия гамартомы молочной железы

Иммуногистохимия. Наличие CD34 является решающим показателем метаплазии стромальных клеток молочной железы в гладкую мышцу. Другие иммуногистохимические маркеры, обычно обнаруживаемые при гамартомах молочной железы, в частности миоидных гамартомах , включают десмин, виментин и SMA.

Дифференциальная диагностика гамартом молочных желез

Дифференциальный диагноз гамартом проводится в отношении:

Могут ли гамартомы превратиться в рак

Очень редко гамартомы молочной железы связывают со злокачественными новообразованиями. В литературе сообщается лишь о нескольких случаях гамартомы молочной железы, которые связаны с карциномой in situ или даже инвазивной карциномой.

Гамартомы – это в основном доброкачественные поражения, рецидивы которых наблюдаются в 8% случаев. Предполагается, что эти случаи, скорее всего, представляют собой мультифокальное заболевание, а не истинный рецидив.

Лечение гамартом молочной железы и последующее наблюдение

Сегодня хирургическое иссечение гамартом молочной железы считается лечебным. Как правило, они имеют отличный прогноз с хирургическим иссечением или без него. 

Некоторые специалисты предлагают просто наблюдать гамартому без иссечения, если диагноз был подтвержден исследованиями (маммографией, гистологией и иммуногистохимией по результатам биопсии). 

Однако, поскольку имеются сообщения о злокачественных новообразованиях, связанных с гамартомой молочной железы, общей рекомендацией является хирургическое иссечение очага поражения.

Большинство этих гамартом молочной железы ограничены, часто инкапсулированы с хорошо очерченными границами, поэтому их легко энуклеировать. В послеоперационном периоде пациентам рекомендуется проводить маммографию и УЗИ каждые 6 месяцев в течение 1-2 лет, чтобы обеспечить стабильность их текущего состояния, и контролировать наличие любых рецидивов.

Записаться
Задать вопрос
Яндекс.Метрика
error: Контент защищен