Воспалительный рак молочной железы: характеристика, симптомы, стадии. Часть 1

Воспалительный рак относится к редкой патологии молочной железы и характеризуется самым агрессивным поведением.

Он является разновидностью инвазивной протоковой карциномы, однако отличается от других типов рака груди своими симптомами, гистопатологическим видом и лечением. При данном типе злокачественной опухоли возникают отек, покраснение, то есть проявления воспалительной реакции, но ни инфекция ни травма не являются причиной патологии. Проявления вызваны блокировкой лимфатических сосудов раковыми клетками, из-за этого железа становится «воспаленная».

Воспалительная опухоль может не выявиться на маммографии или УЗИ, поэтому часто ошибочно диагностируется как инфекция. К моменту постановки окончательного диагноза он обычно инфильтрирует в кожу и часто успел метастазировать в другие органы.

Ранняя и точная диагностика воспалительного рака и индивидуальный план лечения специалистами, специализирующимися именно на этом типе, имеют важное значение, поскольку он имеет один из худших прогнозов из-за жесткого течения. Но в настоящее время достигнуты значительные успехи: сочетание неоадъювантной химиотерапии, хирургического вмешательства и лучевой терапии привело к улучшению прогноза.

Характеристика воспалительного рака молочной железы

Воспалительная опухоль – это редкое агрессивное клинико-патологическое образование, при котором клетки рака блокируют кожные лимфатические сосуды молочной железы. Он называется «воспалительным», потому что молочная железа выглядит отечной и гиперермированной, т.е. воспаленной.

Преимущественное большинство форм данной патологии представляют собой инвазивные протоковые карциномы. Это означает, что они вначале развиваются из клеток, которые выстилают молочные протоки, а затем распространяются (инфильтрируют) за их пределы. 

Воспалительный рак очень быстро прогрессирует, часто за несколько недель или месяцев. На момент окончательной диагностики он относится как минимум к стадии III или IV (все зависит от того, насколько злокачественные клетки метастазировали по лимфатической системе или на другие органы). 

Воспалительная карцинома может возникать у мужчин, но обычно в более старшем возрасте, по сравнению с женщинами.

Воспалительный рак также может называться:

• местно-распространенный рак груди;
• карцинома молочной железы с инвазией лимфатических сосудов кожи;
• воспалительная карцинома.

Распространенность: воспалительные опухоли занимают от 1% до 6% всех случаев рака молочной железы. Первое описание ВРМЖ в научной литературе было опубликовано в 1814 году сэром Чарльзом Беллом, затем в 1938 году были введены термины “истинный ВРМЖ” или “первичный”, чтобы различать то, что сейчас считается “воспалительным раком” и “вторичный ВРМЖ”. Вторичный воспалительный рак определялся вторичными изменениями в молочной железе или рецидивом рака молочной железы.

Заболеваемость данной патологией значительно варьируется в разных регионах мира. Исследования показали, что она чаще встречается в Северной Африке, чем в других частях мира. Самые последние оценки показывают, что она составляет 5 до 7% всех раков молочной железы в Тунисе, 4% до 5 % в Марокко, в то время как в Египте он занимает целых 11%.

Например, в США он составляет от 2% до 4% всех случаев рака молочных желез. Это на самом деле не мало, поскольку из-за своего агрессивного характера в тех же США на него приходится 10% случаев смерти от рака молочной железы.

Таким образом, воспалительная карцинома, несмотря на то, что редко встречается, характеризуется также непропорционально большим количеством смертей от рака молочной железы ежегодно.

Воспалительный рак называют «тихим убийцей», и «главным метастазатором», потому что его часто неправильно диагностируют, протекает быстро и успевает распространиться по организму.

Отличительные особенности воспалительной карциномы

Воспалительная карцинома отличается от других типов рака грудной железы по нескольким показателям:

• Не похож на типичные варианты рака груди. Часто это не возникает уплотнения и его невозможно ощутить при клиническом осмотре. К тому же, опухоль часто не обнаруживается на маммографии. Это затрудняет диагностику.
• Чаще встречается в молодом возрасте (моложе 40 лет).
• Лимфатическая система настолько вовлечена в микроэмболии образования, что дренаж кожи блокируется, вызывая лимфедему и уплотнение кожи на большой площади железы.
• У женщин негроидной расы возникает несколько чаще, чем у европеоидной.
• Чаще развивается при наличии избыточного веса или ожирения.
• Также имеет тенденцию быть крайне агрессивным – он растет и распространяется намного быстрее, чем более распространенные типы рака груди.
• Всегда находится в локально распространенной стадии, когда впервые диагностируется, потому что клетки рака уже вросли в кожу (это означает, что опухоль будет как минимум III стадии).
• Примерно в 1 из каждых 3 случаев воспалительного рака уже распространился (метастазировал) в отдаленные части тела на момент постановки диагноза. Это затрудняет успешное лечение.
• У пациентов с воспалительным раком, как правило, худший прогноз, чем у женщин с другими распространенными типами рака груди.

Факторы риска воспалительного рака

В настоящее время не существует установленных факторов риска развития ВРМЖ. Однако многие эпидемиологические исследования проясняют изученные характеристики патологии. Наиболее важными предполагаемыми факторами риска, связанными с этим заболеванием, являются: 

• негроидная раса. На самом деле частота воспалительных злокачественных опухолей у афроамериканских женщин по меньшей мере на 50% выше, чем у остальных; 
• индекс массы тела (ИМТ);
• возраст. Также в качестве факторов риска были определены высокий ИМТ и молодой возраст при возникновении этого заболевания;
• регион проживания. Страны Северной Африки сообщили о более высоком проценте случаев ВРМЖ, чем другие регионы. Исторические отчеты из Туниса зафиксировали самую высокую заболеваемость в мире с 50% вновь диагностированных случаев рака молочной железы. 

Использование более единообразного подхода в критериях классификации привело к более четкому разграничению между “истинным воспалительным раком” и запущенным местнораспространенным раком молочной железы. Предполагаемая заболеваемость в этом регионе в настоящее время составляет от 5% до 10%. 

Признаки и симптомы воспалительного рака молочной железы

Воспалительный рак груди вызывает ряд признаков и симптомов, большинство из которых развиваются быстро (в течение 3-6 месяцев). К ним относятся:

• припухлость (отек) кожи молочной железы;
• покраснение, охватывающее более одной трети молочной железы;
• язвы или утолщение кожи; 
• кожа выглядит и ощущается как апельсиновая корка;
• одна молочная железа выглядит больше другой из-за отека;
• одна грудь кажется теплее и тяжелее другой.

Эти симптомы вызваны скоплением жидкости (лимфы) в тканях молочных желез. Это накопление жидкости происходит из-за того, что злокачественные клетки блокируют лимфатические сосуды в коже, препятствуя нормальному току лимфы через ткани. Лимфа накапливается и вызывает вышеперечисленные симптомы.

Иногда в груди может быть солидная опухоль, которую можно почувствовать во время медицинского осмотра, но чаще опухоль не прощупывается.

Другие симптомы воспалительного рака груди включают:

• быстрое увеличение размера железы; 
• ощущение тяжести, жжения в железе;
• втянутый, сплющенный сосок;
• припухшие, увеличенные, ощутимые, подмышечные лимфоузлы и/или рядом с ключицей.

Важно отметить, что эти симптомы также являются признаками других заболеваний или состояний, таких как инфекция (мастит), травма или другой тип злокачественной опухоли. По этой причине у женщин с воспалительным раком молочной железы часто задерживается диагностика заболевания.

Стадии воспалительной опухоли молочной железы

Все воспалительные раковые образования начинаются со стадии III (T4dNXM0).

Этот тип опухоли обычно находится на одной из трех стадий:

• Стадия IIIB: все воспалительные типы рака начинаются на этой стадии, поскольку они поражают кожу.
• Стадия IIIC: присутствует распространение на лимфоузлы вокруг ключицы и/или внутри самой железы.
• Стадия IV: есть распространение на другие части тела (за пределы грудной железы, близлежащих лимфатических узлов).

Продолжение статьи

• Часть 1. Воспалительный рак молочной железы: характеристика, симптомы, стадии.
• Часть 2. Диагностика воспалительного рака молочной железы.
• Часть 3. Лечение воспалительного рака молочной железы.