Признаки и симптомы саркоидоза сильно различаются в зависимости от пораженных органов. Одни люди с саркоидозом вообще не замечают заболевания, другие страдают от изнурительных симптомов, у третьих симптомы развиваются годами, постепенно усиливаясь. При бессимптомном течении патология обнаруживается случайно на снимках КТ.
Основные симптомы саркоидоза: постепенно усиливающиеся кашель, слабость, одышка. Болезнь может пройти сама.
Содержание статьи
Симптомы саркоидоза
У больных часто есть классический набор симптомов, описанный как синдром Лефгрена:
- лихорадка;
- увеличенные лимфатические узлы;
- опухшие и болезненные суставы, артрит;
- узловатая эритема — выпуклые, красные узелки, образующиеся на коже, обычно в передней части ног.
Близлежащие суставы часто опухшие и болезненные.
Часто наличие узловатой эритемы — хороший признак, указывающий на тип саркоидоза, который часто проходит со временем без лечения.
Поскольку болезнь Бенье-Бека-Шаумана часто поражает легкие, другие распространенные симптомы саркоидоза включают одышку, хрипы и хронический кашель. Некоторые больные также испытывают боль в груди.
При саркоидозе других органов может наблюдаться множество различных симптомов:
- общая усталость;
- необъяснимая потеря веса;
- ночная потливость;
- чувство тошноты;
- нарушенное сердцебиение;
- опухшие ноги;
- головные боли;
- проблемы со зрением;
- слабость или онемение руки, ноги или части лица;
- пигментация носа, щек, рта и ушей;
- чешуйчатая кожная сыпь;
- боли в суставах;
- отеки и болезненность мышц;
- жжение, зуд, слезотечение или боль в глазах;
- покраснение глаз, чувствительность к свету.
Характерная особенность саркоидоза — наличие специфических гранулем во многих тканях и органах: легких, лимфоузлах, глазах, печени, сердце, нервной системе, костях, коже и др. Присутствие эпителиальной гранулемы — непременное условие гистопатологии любой формы саркоидоза.
Гранулемы — основной признак саркоидоза
Гранулема представляет собой ограниченный компактный участок эпителиальных гистиоцитов — высокодифференцированных мононуклеарных фагоцитов, окруженный внешней зоной больших CD4+ хелперных Т-клеток. Эпителиальные гистиоциты характеризуются обильной эозинофильной цитоплазмой и везикулярными ядрами.
Также обнаруживается наличие многоядерных гигантских клеток, образованных слиянием макрофагов. По окружности узелка расположены слоями фибробласты.
Преобладающий тип клеток при всех воспалениях и, следовательно, при саркоидозе — макрофаги. Предшественники этих клеток — моноциты, циркулирующие в периферической крови, которые примерно через 24 часа присутствия в крови покидают просвет кровеносных сосудов и перемещаются к очагу воспаления.
Макрофаги в определенных тканях и органах выполняют определенные функции, например, остеокласты в кости, клетки Бровича-Купфера в печени, альвеолярные макрофаги в легких, клетки микроглии в головном мозге, гистиоциты синуса в лимфатических узлах. Под действием ряда факторов (IFN-γ, эндотоксин) макрофаги активируются, увеличиваются, ускоряется их метаболизм. Активированные макрофаги — это большие клетки с обильной цитоплазмой, с одним ядром овальной или почковидной формы, расположенным эксцентрично.
Эпителиальные клетки больше, чем активированные макрофаги, многоугольные или слегка удлиненные, что делает их похожими на клетки плоского эпителия. По сравнению с макрофагами, они обладают меньшей способностью к фагоцитозу, и их основная функция, предположительно, заключается в секреции веществ литического характера. Они содержат ацидофильную цитоплазму, хорошо развитый аппарат Гольджи, обильный грубый эндоплазматический ретикулум, многочисленные фагосомы, митохондрии, лизосомы, богатые гидролитическими ферментами: гидролазами, коллагеназами, эластазами, лизоцимами, дефенсинами и др.
Когда воспалительный процесс затягивается, макрофаги сливаются под действием высвободившихся IFN-γ и IL-4, образуя многоядерные гигантские клетки диаметром 40-80 мкм, с обильной цитоплазмой и многочисленными клеточными ядрами. Количество ядер может превышать несколько сотен. Ядра клеток могут быть случайным образом распределены в цитоплазме, образовывать кластеры (клетки типа инородного тела) или располагаться на периферии клетки в форме подковы (клетки Лангханса).
Симптомы саркоидозного увеита
Ухудшение зрения, туман или мушки перед глазами
Симптомы кардиосаркоидоза
У больных с саркоидозом сердца отмечаются: жалобы на дискомфорт в зоне сердца, аритмии, изменения частоты пульса.
Симптомы саркоидоза кожи
У таких больных можно увидеть узелки или бляшки красно-фиолетового цвета. Высыпания бывают в области носа, щек, губ, ушей. Очаги могут превращаться в язвы, затем затягиваться, образуя рубцы.
Симптомы невросаркоидоза
Невросаркоидоз может развиваться годами и его легко спутать с другими заболеваниями, так как его характерные симптомы — тяжесть в затылке, ухудшение памяти, головная боль — свойственны большинству патологий нервной системы.
Например, паралич лицевого нерва протекает со следующими симптомами:
- боли за ухом;
- потеря чувствительности части языка;
- перекошенное лицо;
- усиливаются звуки.
Менингеальные симптомы:
- Ригидность затылочных мышц: боль в груди и напряжение при наклоне головы.
- Симптом Брудзинского: наклон головы вперед приводит к непроизвольному сгибанию ног в суставах.
- Симптом Кернига — после сгиба ноги в тазобедренном суставе, больной не может разогнуть ее в колене;
- Парезы — дрожание конечностей, нарушение координации, кривая походка.
Возможна эпилепсия, депрессия, биполярное расстройство.
Иногда саркоидоз очень похож на инсульт. У больных также нарушается речь, координация, слабеет конечность. Возможно снижение чувствительности и эмоциональности.
Формы и степени саркоидоза
Саркоидоз подразделяется на легочный и внелегочный. Более чем в 90% случаев поражения локализуются в грудной клетке и захватывают лимфоузлы полостей или средостения и легких.
В зависимости от течения заболевания различают:
- острую форму, проявляющуюся как синдром Лефгрена;
- хроническую форму;
- рецидивирующую форму;
- детский саркоидоз (до 6 лет);
- рефрактерную форму, плохо поддающуюся лечению.
В МКБ-10 саркоидоз закодирован как D86. Патология относится к заболеваниям кроветворных органов, крови, иммунным нарушениям.
В группу D86 входят: саркоидоз лёгких, лимфоузлов, кожи, других локализаций и неуточненный. Например, иридоциклит, параличи черепных нервов, артропатия, миокардит, миозит.
Классификация Вурма, основанная на рентгенографическом изображении грудной клетки, была разработана в середине 20 века и используется до сих пор, несмотря на появление КТ.
Выделяют пять степеней заболевания:
| Стадия | Характеристики патологии |
| 0 Доказанный саркоидоз | Нормальная рентгенологическая картина — на снимках не видны изменения. |
| I Узловая форма | Увеличение лимфатических узлов полостей легких. Лёгкие не изменены. Возможно отсутствие симптомов или кашель, одышка при нагрузках, слабость, потливость, лихорадка до 37,5 °С. |
| II Узловая-легочная форма | Увеличенные узлы и изменения в легких. Возможные симптомы: кашель, одышка при нагрузках, высокая температура, боль в области легких, слабость, холодный пот. |
| III Легочная форма | Изображение ворот нормальное Грубые выраженные легочные изменения. Инфильтраты, узловые изменения, фиброз. Возможные симптомы: кашель, одышка, холодный пот, температура, слабость, боль в груди, неврологические симптомы. |
| IV Развитый фиброз легких | На III стадии происходят только интерстициальные изменения. На IV стадии наблюдаются симптомы фиброза легких с изображением сот, искажения из-за натяжения и ретракции полостей. Возможные симптомы: кашель, прогрессирующая одышка, слабость, бессонница, неврологические симптомы. |
Самопроизвольное разрешение изменений при I стадии происходит более чем в половине случаев. При II стадии — более чем в 40%, в III стадии — не более 20%. Во II-IV стадии может развиться фиброз и связанная с ним легочная гипертензия и хроническая болезнь сердца.
Оценка стадирования на основе рентгена — важный критерий при определении необходимости лечения, несмотря на то, что отрицательный результат не исключает изменений в паренхиме легких, а лимфаденопатия может быть визуализирована только с помощью компьютерной томографии. Следует добавить, что стадии: I, II и III не отражают прогрессирование болезни, и из-за часто бессимптомного течения некоторые случаи саркоидоза не обнаруживаются до фиброза легких.
Возможные осложнения саркоидоза
Саркоидоз может затрагивать любой орган и иметь различное клиническое течение, требуя или не требуя терапии. Например, поражение кожи, печени или селезенки редко требуют лечения. А саркоидоз сердца и центральной нервной системе могут привести к гибели пациента, поэтому патология требует вмешательства.
Опасные осложнения саркоидоза:
- Легкие. Нелеченый саркоидоз легких приводит к необратимому повреждению ткани между воздушными мешочками в легких. Симптомы — постоянное затрудненное дыхание.
- Глаза. В любой области глаза может развиться воспаление, приводящее к потере зрения. Саркоидоз может вызвать катаракту или глаукому.
- Сердце. Саркоидоз сердца, проявляющийся гранулемами в сердечной мышце, нарушает электрические сигналы, управляющие миокардом. Это приводит к нарушению сердечного ритма.
- Нервы. Если гранулемы формируются в головном или спинном мозге, у больных с саркоидозом начинаются проблемы с центральной нервной системой. Воспаление лицевого нерва может закончиться параличом.
Саркоидоз сложно диагностировать, поскольку на начальной стадии он протекает бессимптомно. А когда симптомы появляются, то также характерны и для других заболеваний. Поэтому, в дополнение к физическому обследованию, включающему анализ звуков сердца и легких, изменений кожи и размеров лимфатических узлов, назначаются рентген грудной клетки, общий анализ крови, функциональные тесты легких, осмотр глаз. Иногда требуется биопсия лимфатических узлов.
Продолжение статьи
- Саркоидоз — что это? Причины болезни Бенье-Бека-Шаумана.
- Симптомы и осложнения саркоидоза.
- Диагностика саркоидоза.
- Лечение саркоидоза — болезни Бенье-Бека-Шаумана.
