Наиболее часто поражаемый орган при саркоидозе — легкие. Проявления в легких, независимо от наличия симптомов, имеют более 90% больных с саркоидозом.
Содержание статьи
Саркоидоз легких
Наиболее частые нарушения функций при поражении паренхимы легких:
- Рестриктивные расстройства. Это внелегочные, плевральные и паренхиматозные респираторные заболевания, ограничивающие расширение легких, что приводит к уменьшению их объема, усилению дыхания и недостаточной вентиляции или оксигенации;
- Снижение способности к диффузии окиси углерода и статической эластичности легких.
Плевра затрагивается саркоидозом у 10% больных. Наличие плевральной жидкости обнаруживается максимум в 3% таких случаев, обычно на II-III стадии. Жидкость обычно односторонняя, чаще справа.
При саркоидозе также наблюдается поражение дыхательных путей: гортани, трахеи и бронхов. Следствие этих изменений — симптомы обструкции, обнаруживаемые у каждого пятого больного. Обструкция дыхательных путей может быть результатом не только наличия гранулем, но внешнего давления увеличенных лимфатических узлов. У этих пациентов уменьшение максимального потока выдоха при малых объемах обнаруживается чаще, чем обструкция.
Последний отдел дыхательной системы, вовлеченный в саркоидоз, — сосуды легких. Симптоматическое поражение в виде легочной гипертензии, тромбоэмболии легочной артерии или гранулематозного васкулита встречается примерно в 4% случаев.
Симптомы, характерные для саркоидоза, поражающего легкие, включают:
- сухой кашель,
- проблемы с дыханием, хрипы или боль при дыхании;
- боль в груди, стеснение или дискомфорт,
- кашель с кровью (редко), особенно на ранних стадиях.
Последствия поражения легких саркоидозом:
- Легочный фиброз. Рубцовая ткань, накапливаясь в стенках воздушных мешочков в легких, препятствует снабжению крови кислородом, что приводит к снижению уровня кислорода в крови и одышке. Легочный фиброз относится к большей группе интерстициальных заболеваний легких.
- Фиброзно-кистозная болезнь. Прогрессирующая форма заболевания легких, при которой фиброз блокирует дыхательные пути в одном или обоих легких.
- Легочная гипертензия. Состояние, при котором рубцовая ткань сужает или блокирует артерии в легких, вызывая гипертонию. Сердце, чтобы перекачивать кровь через сосуды, работает с нагрузкой. Со временем сердечная мышца увеличивается и ослабевает, что затрудняет доставку кислорода в легкие и другие части тела.
- Бронхоэктазия. Состояние, при котором стенки бронхов или дыхательных путей в легких утолщаются из-за хронического воспаления. Со временем бронхи не способны выводить слизь. Она накапливается, создавая среду, в которой развиваются бактерии. Со временем дыхательные пути воспаляются, растягиваются и рубцуются, что затрудняет прохождение воздуха через легкие.
- Аспергиллез. Скопление грибка в заживших легочных рубцах и увеличенных дыхательных путях. Может вызвать кровотечение в легких.
Саркоидоз лимфатических узлов
Лимфатические узлы — это железы, расположенные по всему телу, производящие и хранящие белые кровяные клетки. Саркоидоз лимфатических узлов обнаруживается у 90% людей с этим заболеванием. Кстати опухшие лимфатические узлы редко вызывают проблемы со здоровьем, если они не сдавливают органы или кровеносные сосуды.
Чаще всего поражаются лимфатические узлы в грудной клетке. Также можно обнаружить саркоидозные лимфоузлы::
- на шее;
- под подбородком;
- подмышками;
- в паху.
В отличие от простуды или гриппа, опухшие лимфатические узлы из-за саркоидоза в этих областях обычно не чувствительны.
Саркоидоз сердца
По статистике, которую сложно назвать точной, симптоматическое поражение сердца встречается у 5% пациентов с саркоидозом. Проблема отслеживания данных заключается в том, что пациенты-сердечники могут не доживать до постановки диагноза саркоидоза. Патология чаще локализуется в свободной стенке левого желудочка и межжелудочковой перегородке, что, в свою очередь, делает частым клиническим симптомом нарушения ритма. Сейчас наиболее чувствительным и специфичным исследованием в диагностике саркоидоза признана МРТ сердца.
Саркоидоз почек
Саркоидоз редко затрагивает непосредственно почки, но эти органы все-равно повреждаются вследствие гиперкальциемии и гиперкальциурии. Если даже заболевание развилось, его сложно диагностировать, так как для точной диагностики саркоидоза почек нет характерных симптомов и специфических тестов.
Для постановки такого диагноза требуется одновременное выполнение ряда условий:
- наличие характерной клиническую и рентгенологической картины;
- гистопатологическое подтверждение наличия гранулем
- исключение других гранулематозных заболеваний.
Материал для гистопатологического исследования получают методом биопсии.
Саркоидоз глаз
Саркоидоз поражает глаза как минимум у четверти больных. Во многих случаях патология проходит спонтанно в течение года. Многие проблемы со зрением можно лечить различными методами.
Глазные симптомы могут включать:
- жжение, зуд, боль;
- сухость глаз;
- покраснение глаз;
- проблемы со зрением: черные точки или помутнение зрения;
- чувствительность к свету;
- мелкие, бледно-желтые узелки на глазу.
Проблемы со зрением, вызванные саркоидозом, могут включать:
- Увеит. Воспаление средней оболочки глаза.
- Синдром сухого глаза. Также называемый кератитом и конъюнктивитом. Возникает, когда слезные каналы блокируются воспалением.
- Увеличение слезных желез. Происходит, когда слезные железы опухают от воспаления и гранулем.
- Глаукома, катаракта и слепота. Редкие, но серьезные проблемы, возникающие, если увеит оставить без лечения.
Саркоидоз кожи
Кожа поражается у четверти больных.
Проблемы с кожей:
- Узловатая эритема. Образование выпуклых, красных узелков обычно на разгибающих поверхностях голеней, выше щиколоток или запястий рук. Близлежащие суставы в этом случае часто опухшие и болезненные. Узловатая эритема обычно проходит сама в течение пары месяцев.
- Lupus pernio. Ознобленная волчанка — редкое состояние кожи, при котором образуются твердые, красновато-фиолетовые узелки на щеках, носу, рту и ушах. Узелки сами не рассасываются и часто рецидивируют после прекращения лечения. Патология обычно связана с хроническим саркоидозом. В некоторых случаях проблема может затронуть хрящи и кости.
- Узелки на или под кожей, сыпь, раны, шелушение, изменения в старых шрамах или татуировках. Они не исчезают и редко болезненны или зудят. Эти проблемы с кожей связаны с длительным типом саркоидоза.
Саркоидоз нервной системы и мозга
Затрагивает более 15% больных и дает различные симптомы. Часто поражаются зрительные и лицевые черепные нервы.
Симптомы головного мозга и нервной системы могут включать:
- лицевой паралич (паралич Белла), вызывающий опущение и паралич на одной стороне лица;
- головные боли;
- боль, покраснение, помутнение или двоение в глазах, слепота;
- слабость, онемение, покалывание, боль в лице, руках или ногах;
- паралич рук или ног;
- эпилептические припадки;
- изменения в поведении и настроении, раздражительность, потеря памяти и галлюцинации.
Проблемы, вызванные саркоидозом нервной системы, могут включать:
- Воспаление и повреждение нервов. Вызывает многие из симптомов, в зависимости от того, какие нервы поражены. Например, лицевой паралич — результат повреждения нерва у основания головного мозга.
- Периферическая невропатия. Ухудшает способность нервов передавать информацию между головным и спинным мозгом и остальной частью тела. Может вызвать слабость и онемение.
- Гранулемы в мозговых оболочках или в головном мозге. Вызывают головные боли, проблемы со зрением и мышечную слабость. Также могут вызывать менингит, гидроцефалию, нейроэндокринные расстройства и кому.
- Менингит. Воспаление мозговых оболочек, оболочек, окружающих головной и спинной мозг.
- Гидроцефалия: то есть избыток спинномозговой жидкости в черепе. Может возникать с менингитом или после него,
- Нейроэндокринные расстройства. Влияют на взаимодействие нервной и эндокринной систем. Проявляются, когда саркоидоз повреждает гипоталамус. Пример — гипопитуитаризм.
- Кома. Редко.
Другие симптомы включают: менингит, гидроцефалию, опухоли головного мозга, судороги, психические расстройства и периферическую невропатию. Диагностика сложна, и для подтверждения диагноза требуется гистопатологическое подтверждение, что не всегда возможно. Актуальный метод диагностики: МРТ головы.
Гранулематозные изменения печени
Обнаруживаются у более половины больных, но течение легкое и редко вызывает нарушение функции органов.
Лечение саркоидоза
Терапию саркоидоза назначают для контроля симптомов, предотвращения осложнений и улучшения состояния при хроническом саркоидозе. Во многих случаях саркоидоза лечение не требуется. Оно необходимо, если серьезно страдает качество жизни или когда существует риск повреждения органов или гибели больного.
Поскольку болезнь может повлиять на многие системы органов, заниматься лечением могут врачи разных специализаций — кардиологи, урологи, пульмонологи, неврологи, дерматологи и др. Даже если терапия не проводилась, нужно обследоваться у врача раз в квартал и ежегодно проходить КТ. Частоту анализов и тестов определяет врач.
Признаки прогрессирующей формы саркоидоза, требующей медикаментозной терапии:
- очаг поражения увеличивается;
- выявляются новые очаги;
- больного беспокоит одышка;
- низкая сатурация;
- саркоидоз затронул сердечную мышцу.
Лекарства, применяемые для лечения саркоидоза
Абсолютно эффективных препаатов от саркоидоза пока не найдено. Для лечения саркоидоза в основном применяются кортикостероиды и препараты, подавляющие иммунную систему.
- Препараты, подавляющие иммунную систему. Поскольку саркоидоз может быть результатом чрезмерной реакции иммунной системы, подавление иммунитета может облегчить симптомы и предотвратить дальнейшее повреждение органов.
- Противомалярийные препараты. Эти лекарства первоначально использовались только для лечения малярии, но позже выяснилось, что они эффективны при кожных симптомах и высоком уровне кальция в крови. Для лечения саркоидоза могут назначаться: гидроксихлорохин и хлорохин. Оба средства могут вызвать раздражение желудка и проблемы с глазами.
- Кортикостероиды. Уменьшают воспаление и облегчают симптомы, поэтому являются основным средством лечения саркоидоза. Наиболее часто используемый кортикостероид — преднизолон. Больным с саркоидозом требоваться принимать такие лекарства в течение многих месяцев.
Поскольку кортикостероиды могут вызывать побочные эффекты — увеличение веса, бессонницу, перепады настроения, акне, трудности с регулированием уровня сахара в крови и потерю костной массы, врач постепенно уменьшает дозу лекарств. Цель тактики — стабилизировать симптомы без лишнего воздействия кортикостероидов.
Лекарства, применяемые при саркоидозе:
- Преднизолон. Это системный ГКС, уменьшающий воспаление и гасящий активность иммунного ответа. Чаще назначается на 2 стадии. Требуется контроль артериального давления, веса, сахара, состояние скелета и глаз.
- Гидроксихлорохин. Оказывает аналогичное действие. Прием со 2-й стадии. Требуется контроль зрения и печеночных проб.
- Метотрексат. Противоопухолевый препарат. Прием со 2-й стадии. Требуется контроль показателей крови и печеночных проб, проведение КТ.
- Пентоксифиллин. Разжижает кровь, расширяет сосуды. Может назначаться, начиная с нулевой стадии.
При активном лечении ГКС возможно присоединении пневмонии, туберкулёза, герпеса, кандидоза, обострение тонзиллита, гайморита, цистита.
Людям с тяжелым или прогрессирующим легочным саркоидозом может потребоваться кислородная терапия. В самых сложных случаях проводится трансплантация легких — замена больного легкого здоровым донорским органом.
Реабилитация при саркоидозе
Реабилитация при саркоидозе требуется даже тяжелым больным. Меры подбираются в зависимости от состояния здоровья:
- Физические нагрузки. Необходимы для тренировки дыхательных мышц, вывода секрета из бронхов, увеличения объёма вдыхаемого кислорода. Рекомендованы: ходьба, пилатес, велосипедные прогулки.
- Посещение психотерапевта. Если длительное лечение и определенные ограничения ухудшают психоэмоциональное состояние больного, нужно посещать психотерапевта.
- Диета. Побочный эффект СГКС — увеличение веса, поэтому придется придерживаться определенной диеты.
Профилактика
К сожалению, абсолютные меры профилактики саркоидоза не разработаны. Но так как точно известно, что заболевание может быть связано с дымом, пылью и другими негативными внешними факторами, их следует избегать.
Прогноз излечения
У каждого второго больного болезнь проходит самостоятельно ещё на первых этапах, никак не влияя на продолжительность жизни. При значительном поражении жизненно важных органов, например, сердца, продолжительность снижается в среднем до 2-х лет.
Признаки благополучного исхода:
- отсутствие симптомов или синдром Лефгрена;
- патология началась остро, с лихорадкой;
- Возраст до 35-40 лет;
- ранее не выписывались глюкокортикостероиды;
- работа жизненно важных органов в норме;
- спонтанное разрешение болезни;
- эффект от минимальных доз СГКС;
- пациент прошел полноценное лечение СГКС в течение года;
- ремиссия от 3-х лет.
Признаки неблагоприятного исхода:
- среди симптомов: кашель, одышка;
- поражение в нескольких системах;
- температура повышена постоянно;
- прогресс симптомов;
- пациент старше 55 лет;
- больной работает на вредном производстве;
- наличие рецидивов;
- больной ранее принимал глюкокортикостероиды;
- лечение СГКС не полным курсом (до года);
- глюкокортикостероиды не привели к стабильной ремиссии;
- проводилось лечение сильными препаратами по ложным диагнозам.
Источники
- Costabel U, Hunninghake GW: Американское торакальное общество / Европейское респираторное общество / Всемирная ассоциация саркоидоза и других гранулематозных заболеваний: Заявление о саркоидозе, 1999;
- Минздрав РФ. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению саркоидоза, 2016;
- Визель А. А., Визель И. Ю. Саркоидоз: международные согласительные документы и рекомендации, 2014;
- Parrisch S, Turner JF: Диагностика саркоидоза, 2009;
- Минздрав РФ. Саркоидоз: клинические рекомендации, 2019;
- Лазарь А: Саркоидоз: эпидемиология, этиология, патогенез и генетика, 2009;
- Шварц М.И., Кинг Т.Е. (ред.): Интерстициальное заболевание легких, 2011;
- Рыбицкий Б.А., Малирик М.Дж., Майор М. и др.: Эпидемиология, демография и генетика саркоидоза, 1998;
- Spagnolo P, Cullinan P, du Bois RM: Sarcoidosis. [В:] Шварц М.И., Кинг Т.Э. (ред.): Интерстициальное заболевание легких, 2011;
- Тейрштейн А.С., Джадсон М.А., Баумэн Р.П. и др.: Спектр участков биопсии для диагностики саркоидоза, 2005;
- Пульмонология: национальное руководство, 2013;
- Thomas PD, Hunninghage GW: Современные концепции патогенеза саркоидоза, 1987;
- Кретьен Дж (ред.): Саркоидоз и другие гранулематозные заболевания, 1983;
- Costabel U, Guzman J, Drent M: Диагностический подход к саркоидозу, 2005;
- Hoitsma Е, Дрент М, Шарма ОП: Прагматический подход к диагностике и лечению нейросаркоидоз в 21 – м веке, 2010;
- Визель И. Ю. Саркоидоз: возможность спонтанной ремиссии, 2012;
- Costabel U: Саркоидоз: обновленная клиническая информация, 2001;
- Шорр А.Ф., Торрингтон К.Г., Гнатюк О.В.: Эндобронхиальная биопсия при саркоидозе: проспективное исследование, 2001;
- Кемписты А. Саркоидоз. Достижения медицинских наук, 2011;
- Grunewald J: Клинические аспекты и иммунные реакции при саркоидозе, 2007;
- Кравчик A: Генетические детерминанты саркоидоза, 2011;
- Дрент М., Мансур К., Линссен К.: Бронхоальвеолярный лаваж при саркоидозе, 2007;
- Либерман Дж.: Оценка сывороточного ангиотензинпревращающего фермента (АПФ) при саркоидозе, 1975.
Продолжение статьи
- Саркоидоз — что это? Причины болезни Бенье-Бека-Шаумана.
- Симптомы и осложнения саркоидоза.
- Диагностика саркоидоза.
- Лечение саркоидоза — болезни Бенье-Бека-Шаумана.
