Полная диагностика этого заболевания проводится в условиях стационара. В первую очередь назначаются визуальные тесты легких. Особенно полезен рентген грудной клетки.
Причины трудностей при диагностике саркоидоза: мультиорганная локализация, разнообразная клиническая картина и течение. Дифференциация включает системные воспалительные заболевания соединительной ткани, бактериальные и вирусные инфекции.
Чтобы подтвердить диагноз, требуются морфологические тесты, позволяющие провести сбор тканей для визуализации в них характерных эпителиоидно-клеточных гранулем. Таким обследованием может быть бронхоскопия, то есть введение эндоскопа через ротовую полость в дыхательную систему. Это дает возможность взять пробы из лимфатических узлов.
В зависимости от течения и длительности заболевания, а также от того, какие органы поражены гранулемами, могут потребоваться другие дополнительные анализы.
Содержание статьи
Сбор анамнеза и физикальное обследование при саркоидозе
Сбор анамнеза подразумевает выявление жалоб и факторов, располагающих к развитию патологии.
Физикальное обследование включает:
- осмотр тела на наличие очагов на коже;
- аускультацию (выслушивание) легких для выявления хрипов, шумов, нарушений сердечного ритма и определения частоты дыхания;
- перкуссию (простукивание);
- пальпацию для выявления лимфатических узлов и подкожных очагов.
Рентгенологические методы
Больным проводится обзорная рентгенограмма в 2-х проекциях и КТ грудной клетки. Наиболее информативна мультиспиральная КТ, показывающая даже мельчайшие изменения в легких.
Функциональная диагностика
Больным раз в квартал проводят спирометрию. В стадии ремиссии спирометрию делают раз в год. Второй важный тест выявляет диффузионную способность лёгких.
Бронхоскопия и биопсия при саркоидозе — особенности, расшифровка
На практике, наиболее распространенный метод получения материала для анализа — бронхоскопия. Макроскопические изменения можно обнаружить уже во время обследования. При саркоидозе, например, видны:
- мелкие тонкие сосуды;
- плоские желтые диски на слизистой оболочке бронхов;
- небольшие кремовые или желтые узелки.
При макроскопически правильной визуализации бронхов диагноз можно поставить половине пациентов, а при наличии четких поражений результативность достигает 90%.
Также пациентам проводится трансбронхиальная биопсия легкого, если нет противопоказаний. Это обследование информативно даже на 1 стадии, когда визуализирующие методы не показывают изменения паренхимы легких. При гистопатологическом исследовании кокки обнаруживаются у 80% больных.
При биопсии рекомендуется брать до 5 проб. Процедура достаточно безопасная. Возможные осложнения — пневмоторакс и кровотечение. Чувствительность биопсии достигает 90%. Выполнение биопсии сразу с двух отделов — слизистой оболочки бронхов и легких увеличивает шанс диагностики на 20%.
Другие доступные процедура при бронхоскопии — трансбронхиальная, чреспищеводная игольчатая аспирация. Благодаря развитию эндоскопических ультразвуковых методов, эндобронхиальной ультрасонографии и чреспищеводному УЗИ, количество точных диагнозов, поставленных с помощью этого метода, достигает 85%. Существенных осложнений у этой процедуры также нет.
Больных без гистопатологического подтверждения с помощью бронхоскопических методов, направляют к торакальным хирургам на медиастиноскопию или биопсию легких с помощью видеоторакоскопии. В случае синдрома Лефгрена гистология не требуется.
Без гистопатологического подтверждения вероятность правильного диагноза, основанного на клинической и рентгенологической картине:
- I стадия — 98%;
- II стадия — 89%;
- III стадия — 52%;
- IV стадия — 23%.
Ученые предлагают разные методы уточнения диагноза. Например, можно при бронхоскопии оценить индекс лимфоцитов Cd4 + / Cd8 + и активность ангиотензинпревращающего фермента, хотя и считается, что АПФ имеет ограниченную диагностическую ценность и полезен в основном для наблюдения за течением болезни.
Клеточный состав, полученный при лечебной бронхоскопии, не патогномоничен для саркоидоза. Общее количество клеток может быть нормальным или несколько увеличенным. Обычно процентное содержание эозинофилов и нейтрофилов в норме. У большинства больных в жидкости бронхоальвеолярного лаважа отмечается лимфоцитоз, но и нормальное количество лимфоцитов не исключает патологии.
Наибольшее значение в диагностике саркоидоза имеет размер индекса лимфоцитов Cd4+ / Cd8+. Условие оценки индекса лимфоцитов Cd4+ / Cd8+ — наличие не менее 15% лимфоцитов в жидкости. Индекс лимфоцитов Cd4+ / Cd8+ > 3.5 характеризуется низкой чувствительностью, но высокой специфичностью для саркоидоза, достигающей значения 96%.
Клиническое значение бронхоскопии также имеет ограничения. Например, лимфоцитоз может обнаруживаться и при аллергическом альвеолите, неспецифической интерстициальной пневмонии, лимфоцитарной пневмонии. В 15% случаев количество лимфоцитов находится в пределах нормы.
Лабораторная диагностика саркоидоза
Диагноз основывается на клинической картине и гистопатологическом проявлении гранулем в пораженных органах. Что касается лабораторной диагностики, то надежного теста для подтверждения саркоидоза до сих пор не существует. Также не подтверждает однозначно диагноз саркоидоз наличие гранулем только в одном органе, поэтому сначала обязательно исключают другие заболевания, связанные с образованием саркоидоподобной грануляционной ткани.
Врач может назначить:
- Общий анализ крови. Изучаются лейкоциты, эритроциты, тромбоциты, гемоглобин. Анализ крови может быть нормальным. Возможные нарушения: низкие лимфоциты, высокая СОЭ и повышенные лейкоциты.
- Общий анализ мочи. Изучаются: плотность, белок, глюкоза, цилиндры, наличие бактерий.
- Туберкулиновые пробы. Чтобы исключить туберкулёз.
- Биохимия крови. Изучаются: кальций, печёночные ферменты, креатинин, мочевина, АПФ. Могут указывать на активность заболевания повышенные концентрации АПФ выше 35 Ед/л у детей и более 50 Ед/л у взрослых. Но повышенное содержание АПФ в сыворотке крови может наблюдаться при других патологиях — болезни Гоше, бериллиозе, лепре, силикозе, асбестозе, пневмокониозе.
Повышенные уровни АПФ в сыворотке также обнаруживаются при гипертиреозе, диабете, циррозе печени, туберкулезе, ВИЧ-инфекции и аллергическом альвеолите. Поэтому чувствительность этого исследования оценивается в 57%, а специфичность — в 90%. Повлиять на результаты могут: системные глюкокортикостероиды и ингибиторы АПФ, поэтому их прием прекращают за 3 суток до анализа.
Для диагностики саркоидоза ранее проводились анализы на биомаркеры в сыворотке крови и в бронхоальвеолярном лаваже: лизоцим, β-2 микроглобулин, аденозиндезаминаза, неоптерин, белок острой фазы (hsCRP), TNF-α, рецептор IL-2, проколлаген III, хемотаксический белок моноцитов, макрофагальный воспалительный белок-1 альфа (MIP-1α). Но из-за низкой чувствительности и специфичности эти маркеры в настоящее время не используются.
Предпринимаются попытки диагностировать саркоидоз путем определения популяции клеток-предшественников (CD34+) и проведения теста высвобождения интерферона-IGRA для дифференциации легочного саркоидоза от туберкулеза.
Диагностика, подтверждающая необходимость терапии
После постановки диагноза следует оценить степень саркоидоза и показания к терапии. Выполняются:
- УЗИ брюшной полости;
- морфологический анализ и тесты на трансаминазы, билирубин, креатинин, уровни кальция, активность ангиотензин-превращающего фермента сыворотки (АПФ);
- анализ на кальций в суточной моче;
- ЭКГ и эхокардиография;
- офтальмологическое обследование в щелевой лампе.
Подсчет лимфоцитов бесполезен при определении необходимости терапии саркоидоза.
Функцию легких оценивают с помощью плетизмографии (колебания объема, связанное с кровенаполнением сосудов), оценки D LCO (диффузионной емкости легких для окиси углерода) и теста 6-минутной ходьбы. У каждого пятого больного гиперреактивность бронхов связана с наличием гранулем на слизистой оболочке этих органов. У 60% — изменения носят ограничительный характер с сопутствующим снижением D LCO.
В зависимости от клинического состояния некоторым больным требуется расширенная диагностика. При симптомах со стороны ЦНС проводят МРТ головы. В случае изменений эхокардиографии сердца или наличия клиники со стороны системы кровообращения нужны холтеровская электрокардиография и МРТ сердца.
Дифференциальная диагностика
Саркоидоз дифференцируют от следующих заболеваний:
- туберкулез;
- микобактериоз;
- аспергиллез;
- криптококкоз;
- гистоплазмоз;
- бластомикоз;
- пневмоцистоз;
- аллергическая пневмония;
- пневмокониоз;
- гранулематоз Вегенера;
- синдром Черджа-Стросса;
- лимфоидная интерстициальная пневмония.
Подобные изменения возможны при наличии инородного тела в бронхах, реакции на лекарства и гистиоцитозе клеток Лангерганса.
Саркоидная реакция в регионарных лимфатических узлах при раке и гранулематозные поражения неизвестного значения занимают до 20% всех случаев гранулем лимфоузлов. Патоморфологические исследования обнаруживают вокруг таких гранулем преимущественно В-лимфоциты, а при саркоидозе — Т-лимфоциты. Также поражения лимфатических узлов при саркоидозе необходимо дифференцировать от туберкулеза, бруцеллеза, токсоплазмоза, болезни кошачьих царапин (фелиноз) и лимфом.
Клинические симптомы саркоидоза обычно неспецифичны:
- одышка — у половины больных;
- непереносимость физической нагрузки — 95%;
- миалгия — 29%;
- офтальмологические проблемы — 25%.
- лихорадка — 32%.
Кашель, боль в груди, артралгия и потеря веса при саркоидозе отмечаются реже, чем при других патологиях.
