Кистозный пневматоз — редкая патология, поражающая кишечник и проявляющаяся формированием в его стенке полостей (мешочков, кист). В основном развивается вторично, т.е. связан с другими заболеваниями. Поэтому клиническая картина патологии очень неоднородна, а диагностика представляет проблему для проктологов и гастроэнтерологов.
Содержание статьи
Основные сведения
Кистозный пневматоз кишечника – редкое заболевание, характеризующееся образованием заполненных газом кист в подслизистой и серозной оболочке кишечника. Состав газа этих кист: азот, водород и диоксид углерода.
Зарегистрированная заболеваемость составляет 0,03%. Патология может возникать в любой возрастной группе, но чаще в возрасте от 30 до 50 лет. Впервые описана в 1783 году, а затем уточнена в 1952 г.
Патология может возникать в любом месте ЖКТ от пищевода до прямой кишки. По последним данным локализуется:
- в толстой кишке в 46% случаев;
- в тонкой кишке в 27%;
- в желудке в 5% случаев;
- в толстой и одновременно в тонкой кишке в 7% случаев.
Иногда обнаруживается случайно при выполнении обычного рентгена брюшной полости, или бариевой клизмы. В таких случаях прогноз благоприятный. Если КПК связан с молниеносными тяжелыми состояниями (например, кровотечение или некроз кишечника), имеет серьезные последствия. У новорожденных такая патология часто ассоциируется с некротическим энтероколитом (НЭК).
Важно понимать, что прогноз пациентов с кистозным пневматозом кишечника зависит от их основного заболевания и состояния. Лечение должно включать и лечение причины, и лечение симптомов.
Классификация
Кистозный пневматоз кишечника по возрасту больных делится на:
- взрослый;
- детский.
У детей поражается подслизистая оболочка, протекает быстро, с острым некротическим энтероколитом, отеком стенки кишечника и расширением лимфатических сосудов.
У взрослых обычно протекает доброкачественно, хотя могут возникать молниеносные формы, приводящие к высокой смертности, несмотря на хирургическое вмешательство.
По характеру течения имеет:
- доброкачественное течение;
- молниеносные формы с крайне неблагоприятным исходом.
Доброкачественную форму делят на:
- первичную идиопатическую;
- вторичную.
Кисты бывают подслизистыми, субсерозными, интрамуральными. Иногда одновременно развиваются несколько видов кист.
Вторичная форма встречается в сочетании с широким спектром ЖКТ и не желудочно-кишечных состояний. Так, может быть связана с проксимальным поражением ЖКТ, например, стенозом привратника, или с хронической обструктивной болезнью легких, не имеющей отношения к кишечнику.
Локализация – поражает тонкую и восходящую ободочную кишку. Кисты больше интрамуральные. На эту форму заболевания приходится примерно 85% случаев. Предрасполагающих факторов много (эндоскопические исследования, СИБР, хирургические операции брюшной полости, заболевания органов дыхания, целиакия, диабет).
КПК считается идиопатическим или первичным, если поражения обнаружены в нисходящей ободочной кишке. Встречается в 15 % случаев. Скопления воздуха обычно субсерозные. Течение хоть и хроническое, но благоприятное.
Причины и механизм развития
Точная причина болезни неизвестна. Предложено шесть патофизиологических механизмов:
- воспаление;
- механическое повреждение слизистой оболочки кишечника;
- нарушение баланса питания;
- дисбактериоз;
- нарушение моторики ЖКТ;
- иммунная дисфункция.
Основных теорий развития три:
- механическая;
- бактериальная;
- легочная.
Развитие можно понять, решив два вопроса: откуда пришел газ и как он попал в кишечник. В качестве источника газа в стенке ЖКТ предложены три возможности:
- внутрипросветный газ ЖКТ;
- образование газа из-за бактерий;
- легочный газ.
Внутрипросветный газ ЖКТ при кистозном пневматозе кишечника
Механическая теория, описывает проникновение внутрипросветного газа в стенку кишечника. Впервые была предложена в 1952 году на основании того факта, что стеноз привратника был наиболее частой причиной КПК.
В исследованиях подтверждено, что парциальное давление водорода и метана в интрамуральных кистах сравнимо с внутрипросветным газом. Происхождение интрамурального газа очевидно, но механизм проникновения может быть результатом: изменения давления, повреждения слизистой оболочки или их комбинации.
Изменение давления
Есть случаи развития из-за повышенного давления при нормальном барьере слизистой оболочки. К ним относятся образование КПК после сильной продолжительной рвоты. Но редко, большинство состояний имеют некоторую степень повреждения слизистой оболочки.
Травма
Разрывы слизистой оболочки, нарушение целостности, изъязвления, приводят к попаданию внутрипросветного газа в стенку кишечника. Кишечные газы вначале проталкиваются через дефект слизистой оболочки в лимфатические каналы и затем распределяются дистально по перистальтике. Это происходит вторично по отношению к непроходимости кишечника и развивающемуся вслед за ней повышению давления в кишечнике.
Непроходимость может быть вызвана травмой, хирургическим вмешательством и колоноскопией. Связь между этими событиями и КПК зафиксирована. Однако эта теория не объясняет высокое содержание водорода в кистах.
Сочетание факторов
Диссекция газа из внутрипросветных и интрамуральных отделов может быть результатом повышенного внутрибрюшного давления в сочетании с дефектом слизистой оболочки. Более низкое давление приводит к КПК при более серьезном нарушении целостности тканей, и наоборот.
Кишечный пневматоз из-за высокого давления и минимальной травмы может возникнуть при эндоскопии, обструкции или псевдообструкции. Подтверждено экспериментально путем раздувания иссеченной слепой кишки с небольшими разрезами слизистой.
Образование газа при кистозном пневматозе кишечника из-за деятельности бактерий
Возможны два механизма выработки газа: прямое проникновение бактерий в стенку, изменение содержания внутрипросветного газа бактериями.
Бактериальная теория предполагает, что в развитии болезни виноваты бактерии рода Clostridium и Escherichia Coli. После попадания в организм они локализуются в подслизистом слое. В результате жизнедеятельности вырабатываю газ. Газ задерживается подслизистой оболочкой и лимфатическими каналами, образуются кисты.
Бактериальная теория подтверждается несколькими исследованиями:
- Анализами газа кисты. Они демонстрируют содержание водорода до 50%. В нормальном кишечном газе содержится только 14% водорода. Несколько исследователей в экспериментах на животных вводили микроорганизмы Escherichia coli, Enterobacter aerogenes и Clostridium perfringens в подслизистую оболочку. Впоследствии у животных развился КПК.
- Анализом выдыхаемого воздуха. Бактериальная этиология подтверждается анализом выдыхаемого воздуха пациентов с бактериальной инфекцией кишечника и КПК. Этот воздух содержит высоко количество H2.
Есть случаи разрешения пневматоза после использования метронидазола для лечения избыточного бактериального роста.
Легочный газ при кистозном пневматозе
Легочная теория демонстрируется на пациентах с астмой и хроническим бронхитом. Также ассоциируется с кистозным пневматозом кишечника хроническая обструктивная болезнь легких.
Согласно этой теории, кашель, напряжение для вдоха и эктазия альвеол приводят к разрыву альвеол. Газ, высвобождаемый при разрыве альвеол, проходит через средостение в забрюшинное пространство, а затем проходит через периваскулярные пространства в стенке кишечника.
Эксперименты, проведенные в начале 1960-х годов, показали, что введение воздуха в катетер, вставленный в средостение животных, привело к субсерозному пневматозу толстой и сигмовидной кишки.
Субсерозное отложение газа в этой обстановке более вероятно из-за миграции газа по сосудам, чем из-за трансмуральной инфильтрации. Однако отсутствие интерстициальной эмфиземы в легких или брыжейке у многих пациентов ставит теорию под сомнение.
Более вероятно, что КПК связан с колебаниями внутрибрюшного давления, вызванными обструкцией легких. Пациенты с хроническим кашлем, ХОБЛ, имеют повышенное внутрибрюшное давление. Из-за терапии кортикостероидами, защитные механизмы ослабляются, возникает пневматоз.
Другие механизмы
КПК связан с несколькими аутоиммунными заболеваниями, чаще всего с системным склерозом. Сообщается о случаях с системной красной волчанкой, синдромом Шегрена и воспалительными миопатиями. При аутоиммунных патологиях целостность слизистой нарушается из-за воздействия различных факторов. Например, это васкулит, ишемические язвы, ЯБЖ и 12-перстной кишки, иммуносупрессивная терапия.
Недавно зафиксирована связь между КПК и лечением ингибиторами альфа-глюкозидазы. Объяснение. В кишке происходит ферментация углеводов кишечной бактериальной флорой с образованием кишечного газа. Поглощение углеводов ингибируется αGI. Углеводы задерживаются, дольше и больше ферментируются.
Симптомы кистозного пневматоза кишечника
Первичная форма преимущественно протекает бессимптомно. Когда симптомы присутствуют, они менее выражены, чем при вторичной.
Клинические симптомы в основном не следствие интрамурального газа, а следствие основного патологического состояния. При вторичном КПК, он проявляется:
- диареей;
- кровавым стулом;
- болью в животе;
- вздутием живота;
- запорами (реже);
- зловонными газами;
- потерей аппетита;
- потерей веса;
- тенезмами;
- даже опасными для жизни заболеваниями, включая некроз и перфорацию кишечника.
Характерной клинической картины кистозного пневматоза кишечника нет. Пациенты больше жалуются на боль и вздутие живота, диарею и выделение крови во время дефекации. Ректальное кровотечение может быть серьезным, с уровнем смертности до 75%.
Диарея присутствует в большинстве описанных в литературе случаев, за исключением вариантов хронической кишечной псевдообструкции.
Осложнения
КПК может иметь различные внекишечные и осложнения непосредственно в кишечнике. Пример кишечных осложнений – обструкция, вызванная кистами (например, фекальная закупорка) и перфорация из-за изъязвления. Внекишечные осложнения – спайки или сдавление прилегающих структур большими массами кист.
Для разрешения этих осложнений часто требуется хирургическое лечение, поскольку иногда из-за разрыва кисты возникает картина пневмоперитонеума.
Диагностика кистозного пневматоза кишечника
На первом этапе во время консультации внимательно выясняют симптомы и тщательно собирают анамнез в отношении всех перенесенных заболеваний.
Физическое обследование редко помогает в диагностике, но иногда выявляет новообразования в брюшной или прямой кишке. Однако было показано, что характер или степень ИП не коррелируют с тяжестью симптомов или тяжестью основных заболеваний.
- Рентгенография. На обзорной рентгенографии кистозный пневматоз кишечника характеризуется рентгенопрозрачностью стенки ЖКТ. Картины визуализации описываются диффузные, микровезикулярные или кистозные. Образцы прозрачности выглядят как линейные, криволинейные, маленькие пузырьки или скопления более крупных кист. Рентгенологические данные брюшной полости обнаруживаются примерно у 2/3 пациентов с КПК.
- Бариевая клизма. Может помочь в диагностике. Видны ограниченные ослабления контрастности или линейных очертаний по краям. Но на ирригоскопии КПК можно перепутать с кишечным полипозом.
- Сонография. Многочисленные исследования описывают полезность ультразвукового исследования в диагностике КПК и портального венозного воздуха (газ в портальной вене). Признаки КПК на УЗИ – яркие эхосигналы в стенке кишечника.
- Компьютерная томография. КТ- лучший метод визуализации для постановки диагноза. Признаки КПК – наличие интрамурального газа параллельно стенке кишечника. КТ имеет большую чувствительность, чем рентген и УЗИ. Позволяет отличить кишечный кистозный пневматоз от внутрипросветного воздуха или подслизистого жира. Кроме того, предоставляет превосходный обзор брюшной полости для диагностики сопутствующих патологических состояний. Например, утолщение стенки кишечника, расширенный кишечник, скручивание мягких тканей, асцит и присутствие портального воздуха.
- Гистологическое исследование. Наиболее частые гистологические признаки – многоядерные гигантские клетки, макрофаги и околокистозные воспалительные изменения. Некоторые ученые утверждают, что газовые кисты находятся внутри лимфатических каналов. Другие показывают, что газ собирается в карманах независимо от внутренних структур.
- Колоноскопия. Для исключения поражений толстой кишки часто требуется колоноскопия.
Эндоскопическая картина КПК обычно встречается в двух вариантах:
- множественные белые маленькие кисты, соединенные с субатрофической слизистой оболочкой, или
- более крупные кисты (до 3 см), покрытые покрасневшей слизистой оболочкой.
В настоящее время, учитывая растущее число колоноскопий, выполняемых из-за программ скрининга рака толстой кишки, врачи должны знать об эндоскопических проявлениях этой редкой патологии. Фактически, у некоторых пациентов симптомы могут отсутствовать, КПК обнаруживается во время этого метода обследования.
Для подтверждения диагноза рекомендуется прокол и полная дефляция. Так, при подозрении на КПК, эндоскопист осторожно проводит биопсию кисты из-за ее необычного внешнего вида. Она лопнет, разрушится, ее можно отличить от полипа. Это позволить установить диагноз и избежать ненужной операции, например, петлевой полипэктомии с соответствующими затратами и осложнениями.
Лечение кистозного пневматоза кишечника
Лечение почти полностью сосредоточено на сопутствующем заболевании, провоцирующем кистозный пневматоз кишечника. Если вмешательство не играет роли, его не выполняют.
Чтобы определить необходимость операции, необходимо провести корреляцию между клинической картиной, потребностью в хирургическом вмешательстве и желаемым конечным результатом. Необходимо оценить шесть физических параметров: диарея, лихорадка, болезненность, ректальная кровопотеря и гипотензия, а также их тяжесть в сочетании с клиническими лабораторными исследованиями. К ним относятся: количество лейкоцитов, аспартатаминотрансферазы, аланинаминотрансферазы, щелочная фосфатаза, pH, бикарбонат, молочная кислота и амилаза.
Хирургия по-прежнему остается терапией второй линии, выбирается при риске или наличии осложнений. Фактически, когда слизистая оболочка не повреждена, ее можно избежать. Принимая во внимание широкий спектр возможных причин и исходов этой патологии, чаще всего следует сначала проводить консервативное лечение до получения неопровержимых показаний к операции. Она проводится позже при отсутствии реакции на консервативное лечение.
Пациентам с признаками перфорации, перитонита или абдоминального сепсиса хирургическое вмешательство проводится незамедлительно.
Лечение КПК первой линии – кислородная терапия
Обоснование лечения кислородом основано на увеличении парциального давления кислорода в крови и, следовательно, увеличении градиента давления газа в кистах. Кисты выделяют содержащиеся в них газы и наполняются кислородом, кислород затем метаболизируется, что приводит к разрешению самих кист.
Оксигенотерапию можно проводить с помощью увлажненного кислорода, вводимого через:
- маску Вентури (6 л/мин);
- назальную канюлю (4 л/мин).
Однако лечение О2 в высоких дозах может быть токсичным. Пациент может испытывать наркотический эффект, поэтому следует тщательно контролировать функцию легких (во время процедуры), измеряя жизненную емкость, проводить ежедневные оценки газов крови и рентгенографию грудной клетки. Снижение жизненной емкости легких может быть ранним показателем кислородного отравления.
Для сокращения продолжительности введения кислорода можно использовать гипербарический кислород при давлении 2,5 атмосферы до 2 часов в сутки. Для уменьшения частоты рецидивов оксигенотерапию следует продолжать в течение двух дней после исчезновения кист.
Специфической профилактики нет, поскольку точная причина не установлена. Лицам группы риска вторичного кистозного пневматоза кишечника:
- операции на ЖКТ;
- хронические болезни органов дыхания;
- непереносимость глютена;
- диабет;
- иммунодефицит;
- псевдомембранозный колит, ассоциированный с инфицированием клостридиями;
- СИБР;
- длительный дисбактериоз и некоторые другие патологии.
Рекомендуется посещать проктолога ежегодно и при появлении жалоб.
