Венерическая лимфогранулема – четвертая венерическая болезнь Дюрана-Николя-Фавра

Наиболее распространенное клиническое проявление венерической лимфогранулемы – болезненная паховая и/или бедренная лимфаденопатия. Первично в месте инфицирования возникает язва половых органов или папула. В ряде случаев заражение протекает бессимптомно. Как правило, к тому времени, когда пациенты обращаются за помощью, такие поражения часто исчезают.
Ректальное поражение у женщин и мужчин может привести к проктоколиту, имитирующему воспалительное заболевание кишечника. Клинические проявления могут включать слизистые и/или геморрагические выделения из прямой кишки, анальную боль, запор, лихорадку и/или тенезмы. В последнее время сообщается о вспышках венерической гранулемы, поэтому она уже не рассматривается только как эндемическое заболевание.

Венерическая лимфогранулема опасна, если ее не лечить на ранней стадии, может протекать в виде инвазивной, системной инфекции, а проктоколит приводит к хроническим колоректальным свищам и стриктурам. Также возможно развитие артропатии.

Лица с генитальными и колоректальными поражениями ЛГВ могут также получить вторичную бактериальную инфекцию или могут быть заражены другими патогенами, передаваемыми половым и неполовым путем, что очень усугубит положение, поэтому очень важно своевременное обращение за диагностикой и лечением.

Что такое венерическая лимфогранулема?

Венерическая лимфогранулема – это инфекция, передаваемая половым путем, вызванная специфическими штаммами (сероварами L1, L2, L3) бактерий Chlamydia trachomatis.

Более распространена не ЛГВ, а обычная инфекция – хламидия трахоматис, известная как хламидиоз, которая в большинстве своем первоначально ограничена местным поражением, тогда как инфекция ЛГВ вторгается в лимфатическую ткань.

Насколько распространена венерическая лимфогранулема?

Традиционно классическая венерическая лимфогранулема поражает людей в эндемичных районах, среди которых Южная и Западная Африка, Индия, Юго-Восточная Азия, Карибский бассейн. Однако в последнее время отмечаются вспышки инфекции среди мужчин, имеющих половые контакты с мужчинами, в Европе, Соединенном Королевстве и Соединенных Штатах. Эта болезнь до сих пор не редкость и у нас.

Кто подвержен риску развития инфекции?

Венерическая лимфогранулема передается от человека к человеку через прямой контакт с поражениями, язвами или другой областью, где расположены бактерии. В группе риска – люди, имеющие половые контакты.

Передача C. trachomatis происходит во время полового проникновения (вагинального, орального или анального), может также происходить через контакт кожи с кожей и совместного использования оборудования для вагинального спринцевания и очищения кишечника.

Признаки и симптомы лимфогранулемы venereum

После заражения, прежде чем проявятся какие-либо признаки или симптомы, инкубационный период составляет в среднем 10-14 дней, но может длиться от 3 дней до 6 недель.

Существуют три стадии инфицирования ЛГВ: первичная, вторичная и поздняя. Симптомы зависят от стадии и формы заболевания.

Первичная инфекция

При первичной инфекции на коже появляются мелкие безболезненные генитальные папулы, пустулы или неглубокие язвы. Эти начальные повреждения являются преходящими, то есть они быстро заживают и исчезают. Они часто остаются незамеченными или их ошибочно принимают за генитальный герпес.

На этом этапе инфицированные лица, как правило, не обращаются за медицинской помощью, поскольку субъективно зараженный не ощущает никаких симптомов.

Вторичная стадия инфекции

Начало вторичного этапа наступает через 2-6 недель после первичной инфекции.

Паховая форма венерической лимфогранулемы. Характерны болезненные и опухшие лимфатические железы в области паха. Они возникают с одной стороны (две трети случаев) или с обеих сторон паха. Такое поражение (паховый синдром) развивается при первичном инфицировании полового члена, уретры, передней части вульвы. Это самое распространенное проявление генитальной формы венерической лимфогранулемы, встречается как у гетеросескуалов, так и у гомосексуалов.

Если пораженные лимфоузлы расположены близко – они сливаются. Образующийся инфильтрат/инфильтраты может достигать довольно большого размера, он плотный, болезненный, как в покое, так и при пальпации. Приобретает синюшно-красный цвет.

Узлы (бубоны) могут разрываться при истончении центральной части и выделять гной желто-зеленого цвета через образовавшиеся фистульные ходы. Что характерно – процесс образования новых и рубцевания старых свищей продолжается циклически, а при отсутствии лечения затягивается на многие годы.

“Канавочный знак” (опорожнение по кровеносным сосудам) встречается в 15-20% случаев. У большинства пациентов мужского пола во время этой стадии симптомы присутствуют. У женщин инфекция может протекать с менее специфическими симптомами, часто тазовыми болевыми ощущениями и болью в спине.

Аноректальная форма венерической лимфогранулемы. Встречается у реципиентов анального полового акта. Развивается в результате первичного инфицирования влагалища, задней части вульвы и анального отверстия.

У больных появляются:

• анальная /ректальная боль;
• выделения;
• кровотечение;
• тенезмы (чувство необходимости эвакуировать кишечник, несмотря на пустую прямую кишку);
  запор.

Эти симптомы можно ошибочно принять за язвенный колит.

Другие симптомы при систематической венерической лимфогранулеме включают недомогание, лихорадку, озноб, боли в суставах и мышцах, рвоту. Появляется сыпь, напоминающая крапивницу. Возможен реактивный артрит (особенно у мужчин).

Поздняя стадия венерической лимфогранулемы

Глубоко распространенные длительные нелеченые инфекции могут привести к значительным осложнениям.

Образуются:

• абсцессы;
• фистулы;
• лимфатическая обструкция;
• тяжелый генитальный отек;
• стриктуры прямой кишки;
• бесплодие;
• деформация гениталий.

При распространении инфекции на перианальную область, промежность и вследствие развития парапроктита (проктита) возникает генитоаноректальный спаечный процесс (синдром Джерсайлда). Он чаще развивается у женщин из-за особенностей анатомии мочеполовой системы и асимптомного (или неспецифического) течения инфекции.

На начальном этапе больной может не обратить внимание на тянущие боли паховой области и скудные выделения из анального отверстия. При ректоскопии обнаруживаются гиперемия, кровоточащие эрозии, болезненность слизистой. В дальнейшем развиваются деструктивные изменения из-за фиброзного перерождения тканей как промежности, так и перианальной области.

Возникают стриктуры прямой кишки, как правило, циркулярные. Происходит сужение ее просвета в виде конуса, причем процесс может завершиться полной обтурацией.

Вследствие обструкции лимфатических сосудов вульвы у женщин и пениса у мужчин и области ануса у обоих развивается генитальная, ректальная, аноректальная, гениторектальная или обширная урогенитоаноректальная слоновость.

У мужчин при деформации возникает так называемый “саксофонный пенис”, процесс сопровождается хронической лимфатической обтурацией паховой области с обеих сторон.
У женщин развивается хроническое язвенное поражение гениталий – эстиомен.

У обоих полов возникают так называемые перианальные лимфорроиды (разрастания, напоминающие опухоли). Их выделения с примесью гноя, крови и эпителия имеют очень неприятный запах. Процесс завершается нарушением дефекации и недержанием мочи.

При диссеминации венерической лимфогранулемы возникают: пневмония, эндокардит, миокардит, менингит, которые имеют неблагоприятный исход.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика венерической лимфогранулемы проводится в отношении:

• Сифилиса. Твердый шанкр, характерный для сифилиса, имеет особенности строения, но не смотря на это, диагноз исключается только серологическими тестами;
• Мягкого шанкра. Для него характерны язвы, быстрое развитие воспаления без образования фистул и отсутствие поражения регионарных лимфоузлов. На поздних стадиях донованоза возможны генитальный элефантиаз и ректальные/вагинальные свищи, поэтому только определение телец Донована позволяет дифференцировать его от инфекции ЛГВ;
• Лимфоретикулеза. Инфекция передается через укусы/царапины зараженных кошек. Характерно поражение регионарных лимфоузлов без поражения паховых/аноректальных, как правило одностороннего, возникающего при ЛГВ. Венерическая лимфогранулема может протекать скрыто, интоксикация присутствует в обоих случаях. Требуется определение возбудителя B.henselae ИФА или ПЦР).

Диагностика лимфогранулемы venereum

Диагноз основывается на:

• клинических подозрениях;
• эпидемиологической информации;
• исключении других этиологий проктоколита, паховой лимфаденопатии или генитальных или ректальных язв.

Повреждения гениталий, образцы с прямой кишки и образцы с лимфатических узлов (то есть мазок на поражение или аспират бубона) можно тестировать на C. trachomatis путем культивирования (только для определения чувствительности к антибиотикам при затяжном выздоровлении), прямой иммунофлюоресценции или обнаружения нуклеиновых кислот.

У любого пациента с аноректальными признаками или симптомами, сходными с ЛГВ, должен проводиться анализ на амплификацию нуклеиновых кислот. Тест на хламидийный NAAT должен быть взят из пораженного участка прямой кишки. Если этот тест возвращает положительный результат, необходимо провести еще один тест, чтобы найти специфическую ДНК LGV. То есть в данном случае нужно использовать дополнительные молекулярные процедуры (например, генотипирование на основе ПЦР) для дифференциации LGV от не-LGV C. trachomatis в ректальных образцах.

NAAT для определения C. trachomatis очень хорошо работают на образцах прямой кишки, поэтому лица с проктоколитом должны быть проверены на хламидиоз именно этим предпочтительным методом.

Серология хламидии (титры фиксации комплемента> 1:64 или микроиммунофлуоресцентные титры> 1: может поддерживать диагноз LGV при соответствующей клинической картине. Сравнительные данные между типами серологических тестов отсутствуют, и диагностическая полезность этих более старых серологических методов не установлена. Интерпретация серологического теста для LGV не стандартизирована, тесты не были подтверждены для клинических проявлений проктита, а серологические специфические серовар-тесты C. trachomatis малодоступны. Поэтому для диагностики венерической лимфогранулемы все-таки предпочтительнее использовать тесты NAAT, как наиболее точные и специфичные.

Другие исследования, в частности микроскопия и культивирование не проводятся из-за особенностей возбудителя (внутриклеточного паразитирования и очень мелкого размера хламидий).

Необходим полный скрининг интимного здоровья с учетом периодов инкубации для других инфекций, передаваемых половым путем. В частности, мужчин МСМ необходимо проверить как минимум на сифилис, гепатит С и ВИЧ из-за повышенного риска множественных инфекций.

Лечение венерической лимфогранулемы

На момент первоначального посещения, до того, как будут доступны диагностические тесты на хламидиоз, лица с клиническим синдромом, соответствующим ЛГВ, включая проктоколит или язвенную болезнь половых органов с лимфаденопатией, должны предположительно лечиться от венерической лимфогранулемы.

ЛГВ лечат антибиотиками, чтобы устранить инфекцию и предотвратить продолжающееся повреждение тканей. При лечении доксициклином или эритромицином требуется применение препаратов не менее 3 недель. Также можно использовать азитромицин.

Устойчивость к доксициклину встречается очень редко, но если это подтверждено, следующим препаратом выбора является моксифлоксацин.

Рекомендуемый режим

Доксициклин 100 мг перорально два раза в день в течение 21 дня.

Альтернативный режим

Основа эритромицина 500 мг перорально четыре раза в день в течение 21 дня.
.
Азитромицин 1 г перорально один раз в неделю в течение 3 недель эффективен на основании его хламидийной антимикробной активности, хотя клинические данные о его эффективности отсутствуют.

Лечение на основе фторхинолонов (указанного выше моксифлоксацина) также может быть эффективным, но оптимальная продолжительность лечения пока не определена.

При необходимости к пероральной терапии подключаются хирургические методы. Бубоны можно дренировать иглой через неповрежденную кожу или разрез и дренаж, чтобы предотвратить образование паховых/бедренных язв. Хирургическое лечение может также потребоваться, например, для восстановления поврежденных тканей, удаления свищей и стриктур в результате поздней ЛГВ.

Для пациента с ректальными поражениями и симптомами (обычно МСМ), эмпирическая противомикробная терапия должна покрыть другие возможные причины проктита, такие как вирус простого герпеса и гонорея. Комбинация рекомендованного режима лечения ЛГВ инфекции с режимами лечения этих заболеваний подбираются индивидуально на основании клинических и данных лабораторных исследований.

Последующее наблюдение медицинскими работниками за пациентом должно продолжаться до тех пор, пока все признаки и симптомы не будут устранены.

Половые контакты исключаются до тех пор, пока инфекция не будет излечена полностью.

Диагностика и лечение половых партнеров

Лица, которые имели сексуальный контакт с пациентом, у которого обнаружена венерическая лимфогранулема, в течение 60 дней до появления симптомов у пациента, должны быть обследованы и проверены на хламидийную инфекцию уретры, шейки матки или прямой кишки в зависимости от анатомического места воздействия.

Предпочтительно они также должны проходить курс лечения от хламидий (азитромицин 1 г, перорально разовая доза или доксициклин 100 мг перорально два раза в день в течение 7 дней).

Лечение венерической лимфогранулемы у беременных

Беременные и кормящие женщины должны лечиться эритромицином.

Доксициклина следует избегать во втором и третьем триместре беременности из-за риска обесцвечивания зубов и костей, но он совместим с грудным вскармливанием, поэтому может применяться для лечения ЛГВ-инфекции у женщины в период лактации.

Азитромицин может оказаться полезным для лечения венерической лимфогранулемы во время беременности, но опубликованных данных относительно эффективной дозы и продолжительности лечения, к сожалению, нет.

ВИЧ-инфекция

Лицам с ЛГВ и ВИЧ-инфекцией назначаются тем же схемы лечения, что и ВИЧ-отрицательным пациентам. Однако, может потребоваться более длительная терапия, и может возникнуть задержка в облегчении симптомов.

Как можно предотвратить болезнь Дюрана-Николя-Фавра – венерическую лимфогранулему?

Как и в случае других инфекций, передаваемых половым путем, риск приобретения ЛГВ снижается с помощью практики безопасных половых контактов, включая ограничение числа сексуальных партнеров, недопущение половых контактов с лицами из групп высокого риска и использование презервативов.

Кроме того, немаловажное значение в предупреждении инфекции имеет регулярное посещение специалистов: гинекологов, урологов, проктологов для профилактического осмотра и скрининга.

Если вы предполагаете, что инфицированы, немедленно прекратите все половые контакты и обратитесь к любому вышеуказанному специалисту.