Редкие формы рака молочных желез: характеристика редких форм опухолей – часть 4

Характеристика филлоидного рака и тубулярной карциномы.

Филлоидные опухоли груди

Филлоидные опухоли – редкая форма опухоли молочной железы. Они могут быть доброкачественными, злокачественными или пограничными, имеющими характеристики обоих.

Их необычное название происходит от греческого слова “лист”, потому что под микроскопом они выглядят как листья. Известно, что некоторые наследственные генетические нарушения увеличивают риск развития филлоидной опухоли, но в большинстве случаев причина неизвестна.

• Распространенность. Такие опухоли составляют менее 1% всех случаев рака молочной железы. 
• Клинические особенности. В отличие от других видов опухолей молочной железы, филлоидные растут очень быстро и становятся очень большими. Безболезненны. Пальпируются, при внешнем осмотре похожи на фиброаденомы.
• Особенности морфологии. Злокачественные филлоидные опухоли являются одной из форм редкого рака молочной железы, однако они имеют значительные отличия. В отличие от распространенного протокового рака, они начинаются в соединительной ткани, которая окружает и поддерживает протоки и дольки молочной железы. При микроскопическом исследовании филлоидные опухоли содержат различные виды клеток, но раковой частью является саркома, или рак соединительной ткани. 

При микроскопическом исследовании опухоль двухфазная (стромальные+эпителиальные клетки), атипия присутствует. Однако филлоидные опухоли могут быть очень похожи на обычные доброкачественные фиброаденомы. Часто патологоанатому нужно исследовать все образование, чтобы поставить диагноз. Вот почему рекомендуется операция по удалению листовидной опухоли, даже если она считается доброкачественной.

Особенности лечения и прогноза филлоидной опухоли груди

Отличить злокачественную филлоидную опухоль (или смешанную) от доброкачественной можно только при помощи биопсии, поэтому она обязательна. Стадирование злокачественных листовидных опухолей отличается от стадирования других видов рака молочной железы. 

Состояние лимфатических узлов не так важно при постановке диагноза, определения тактики лечения и прогноза таких опухолей, поскольку они практически не распространяются через лимфатическую систему. Даже когда листовидные опухоли являются очень крупными, лимфатические узлы обычно отрицательны в отношении рака. Подмышечная лимфодиссекция (удаление лимфатических узлов) не требуется.

Лечение злокачественных филлоидных опухолей также несколько отличается от лечения более распространенных видов рака молочной железы. Такие новообразования находятся только в молочной железе, будь то доброкачественные или злокачественные, поэтому чаще всего лечатся только местной терапией. Для этого применяется хирургическое вмешательство (широкое иссечение или мастэктомия) для удаления опухоли и дополнительных тканей вокруг нее.

Удаление листовидной опухоли обязательно, так как при локальной биопсии точно отличить ее от доброкачественной сложно и она характеризуется достаточно высоким числом рецидивов. 

Лучевая терапия используется редко, системная также практически не практикуется (только если опухоль распространилась за пределы молочной железы. 

Пятилетняя выживаемость в среднем составляет 65%.

Тубулярная карцинома молочной железы

Тубулярная карцинома относится к инвазивному высокодифференцированному редкому типу протокового рака молочной железы. 

• Распространенность. Среди редких форм этот вид онкологии относительно распространен – по некоторым данным составляет 30%. Среди всех инвазивных раков не распространен (1-3%). Чаще встречается в пожилом возрасте.
• Клинические особенности. Опухоли в большинстве случаев небольшие (около 1 см, не более двух), пальпируются трудно. Клинически протекает благоприятно, продолжительность жизни составляет 10 и более лет. 
• Морфологические особенности. Когда клетки тубулярной карциномы молочной железы исследуют под микроскопом, они выглядят как трубки, что и дает этому раку его название. Трубочки могут быть округлые, овальные, угловатые, выстланы однослойным эпителием, расположены на фиброзной строме. Тубулярная карцинома относится к высоко дифференцированным опухолям.

Трубчатые клетки рака молочной железы, как правило, ведут себя менее агрессивно, чем более типичные виды инвазивного протокового рака. Опухоли обычно небольшие и низкосортные, а это значит, что они делятся не очень быстро и больше похожи на нормальные клетки. Часто трубчатый инвазивный протоковый рак сопровождается участками DCIS, или протоковой карциномы in situ. Это клетки, которые начали аномально делиться, но еще не распространились за пределы протока.

Тубулярный рак молочной железы обычно положителен для рецепторов эстрогена и/или прогестерона (ER/PR+) и отрицателен для рецептора HER2 (HER2-). Эстрогенположительный в порядка 90% случаев.

Особенности диагностики, лечения и прогноза тубулярной карциномы

Тубулярная карцинома молочной железы реже поражает лимфатические узлы, более чувствительна к лечению и имеет лучший прогноз, чем более распространенные типы инвазивного протокового рака. 

При маммографии проявлений много, основные – небольшой узел, плотность высокая, с микрокальцинатами. На УЗИ выявляется гипоэхогенное образование, форма неправильная. Для постановки диагноза необходима биопсия, диагноз ставится, если 90% новообразования составляют трубчатые клетки (более 50%, но менее 90% – диагностируется смешанный тубулярный рак). 

Лечение тубулярной карциномы заключается в ее хирургическом удалении (органосохраняющие операции). Распространение по лимфатической системе крайне редко, поэтому лимфодиссекция не проводится. Послеоперационная лучевая терапия обязательна. Системная терапия (гормональные препараты) назначается практически в каждом случае. 

Прогноз благоприятный: пятилетняя выживаемость более 90%, десятилетняя – как в популяции в среднем.

Заключение

Диагностическая и лечебная тактика редких форм рака молочных желез точно не определена и требует дальнейшего изучения и разработки, поскольку данные типы рака встречаются редко и крупных рандомизированных исследований не проводилось. 

Тактика ведения таких больных опирается на единичные или небольшие групповые случаи, но даже несмотря на это успехи достигнуты. Открытия в молекулярной биологии и генетике позволяют дифференцировать данные опухоли от доброкачественных образований.

Специалисты сходятся в следующем: 

• Для постановки диагноза предпочтительно использование Cor-биопсии – трепан биопсии под контролем маммографии или УЗИ. Она позволяет забрать необходимое количество образца для последующего микроскопического и/или иммуногистохимического исследования;
• Тонкоигольная аспирационная не рекомендуется, поскольку не позволяет забрать достаточное количество материала для исследования;
• Женщинам в возрасте 40+, у которых образование в груди появилось впервые необходима расширенная диагностика, поскольку редкие формы рака часто имитируют доброкачественные патологии;
• При выявлении предположительно доброкачественной патологии по результатам простого УЗИ, маммографии рекомендуется расширить обследование и включить: соноэластографию, ультразвуковой томосинтез, 3D-УЗИ, МРТ;
• Комплексное дооперационное обследование необходимо, поскольку каждый метод исследования по-своему информативен и дополняет друг друга, позволяет определить тактику лечения и предположить прогноз. 

Продолжение статьи

• Часть 1. Редкие формы рака молочных желез: классификация.
• Часть 2. Редкие формы рака молочных желез: характеристика аденоидно-кистозной карциномы, апокринных, метапластических, медуллярных опухолей.
• Часть 3. Характеристика муцинозного, воспалительного, папиллярного, тубулярного рака.
• Часть 4. Характеристика филлоидного рака и тубулярной карциномы.