Редкие формы рака молочных желез: характеристика редких форм опухолей груди – часть 2

Характеристика аденоидно-кистозной карциномы, апокринных, метапластических, медуллярных опухолей.

Аденоидно-кистозная карцинома молочной железы – характеристика

Этот тип рака также иногда называют крибриформным раком. Такие опухоли чаще диагностируются в слюнных железах, но некоторые опухоли развиваются в ткани молочной железы.

• Распространенность. Менее 1 из 100 случаев рака молочной железы (менее 1%) – это аденоидно-кистозный рак. Обычно наблюдается у пожилых женщин, но был зарегистрирован и у молодых в возрасте 25 лет.
• Клинические особенности. Аденоидно-кистозный рак молочной железы имеет тенденцию к медленному росту. 
• Особенности морфологии. Новообразование состоит из криброзных структур.

Особенности лечения и прогноз аденоидно-кистозной карциномы молочной железы

Маммологи-онкологи обычно рекомендуют операцию по удалению опухоли. Большинству женщин не нужно удалять всю грудь целиком (мастэктомия применяется редко). Вместо этого используется резекция (радикальная, секторальная). Такой тип операции называется операцией по сохранению груди.

Аденоидно-кистозные опухоли редко метастазируют в другие части тела. Поэтому обычно удалять лимфатические узлы не требуется. Риск рецидива этого типа опухоли низок, поэтому перспективы хорошие.

Апокринный рак молочных желез

Апокринный рак молочной железы – редкий тип инвазивного протокового рака молочной железы. Как и другие типы таких опухолей, апокринный рак начинается в молочном протоке, но затем распространяется на окружающие его ткани. 

• Распространенность. Примерно 4% всех злокачественных новообразований приходится на апокринный рак груди. Но данные варьируют в зависимости от метода диагностики: при использовании световой микроскопии встречается в 0,3-4% случаев, при электронной – 0,4-0,9%. Средний возраст появления данного типа опухолей составляет 50-70 лет.
• Клинические особенности. Не выявлены.
• Особенности морфологии. Клетки, которые составляют апокринную опухоль, отличаются от клеток типичного протокового рака. Когда части апокринной опухоли исследуются под микроскопом, они выглядят как клетки, обычно обнаруживаемые в потовых железах в области подмышек и паха. Считается, что нормальные протоковые клетки молочной железы претерпели изменение формы, называемое метаплазией, чтобы стать более похожими на апокринные клетки, хотя точно не известно, как и почему это происходит. 

Выделяют два типа клеток апокринных опухолей груди:

• Тип А. Размер клеток крупный, цитоплазма выраженная зернистая (эозинофильная – зелено-голубая, монотонная), имеются крупные, увеличенные, светлые похожие на клетки зернисто-клеточной опухоли ядра;
• Тип В. Напоминают клетки сального рака. Цитоплазма светлая пенистая.   

Характерная особенность апокринных опухолей. Апокринные опухоли часто являются «тройными отрицательными». Это означает, что клетки не экспрессируют рецептор эстрогена, рецептор прогестерона или рецептор HER2. Апокринные опухолевые клетки почти всегда положительны в отношении дополнительного рецептора, называемого рецептором андрогена. То есть характерная особеность апокринных опухолей – наличие андрогеновых рецепторов (до 97% случаев).

Особенности лечения и прогноз апокринного рака молочных желез

Местная терапия апокринного рака молочной железы направлена ​на предотвращение повторного появления рака в груди. Лечение включает хирургическое вмешательство (лампэктомию или мастэктомию) и в некоторых случаях облучение. 

Системная терапия используется для предотвращения повторного появления или распространения на другие части тела. Применяют эндокринную (гормональную) терапию, химиотерапию и терапию, направленную на HER2. Часто разные виды терапии комбинируются для достижения наилучшего результата.

Апокринные опухоли, даже при тройном отрицательном результате, с меньшей вероятностью поражают лимфатические узлы, более чувствительны к лечению и могут иметь лучший прогноз, чем более распространенные типы инвазивного рака протоков.

Метапластический рак молочной железы

Как и инвазивный протоковый рак, метапластический рак молочной железы формируется в молочном протоке, прежде чем распространиться на другие ткани груди. Он является агрессивным и быстрорастущим, о причинах метапластического рака груди или долгосрочном прогнозе известно относительно немного. 

Что отличает метапластическую опухоль, так это типы клеток, которые ее составляют, причем, в образовании их содержится несколько (минимум два). Метапластический рак – это группа опухолей, гетерогенных образований, содержащих разные по строению участки (веретеновидные клетки, аденокарциному, плоскоклеточную карциному и др).

• Распространенность. Метапластический рак молочной железы – редкая форма рака груди, на долю которой приходится менее 1% всех случаев рака молочной железы. Он отличается от более распространенных видов данной патологии как по своему составу, так и по своему поведению. Обычно развивается в возрасте от 47 до 61 года и относительно чаще встречается у латиноамериканских или чернокожих женщин.
• Клинические особенности. По течению этот тип рака похож на инвазивную протоковую карциному. Большинство опухолей около 3-4 см (но могут быть и гигантские – 20 см). Образования плотные на ощупь, отграниченные от окружающих тканей.
• Особенности морфологии. Метапластические опухоли часто содержат другие типы тканей, которые обычно в груди не встречаются. Например, это могут быть плоскоклеточные (кожа) или костные клетки (остеоидные, хондроидные). Слово «метапластика» происходит от греческого слова «измененный по форме», поэтому оно используется для описания клеток, которые, по-видимому, трансформировались в клетки другой части тела. 

Образования могут быть чисто метапластическими или смешанными (с примесью типичной карциномы). Выделяют следующие виды метапластических карцином (в зависимости от морфологии): фиброматозоподобные, аденоплоскоклеточные, плоскоклеточные, веретеноклеточные.

Особенности лечения и прогноз метапластического рака молочной железы

Лечится метапластический клеточный рак так же, как и другие виды рака молочной железы. Может применяться операция, химиотерапия и лучевая терапия (все зависит от подтипа опухоли, они достаточно разнообразные).

Однако, некоторые метапластические опухоли молочной железы имеют тройной негатив. Это означает, что у раковых опухолей нет рецепторов к эстрогену, прогестерону или HER2, что ограничивает возможности лечения. То есть, гормональная терапия или таргетная терапия не помогают при таких раковых опухолях. Новая надежда возлагается на целевые методы лечения, которые могут не только улучшить выживаемость, но и в ближайшем будущем привести к появлению более эффективных методов терапии.

Метапластический рак молочной железы, как правило, не распространяется на лимфатические железы. Но он с большей вероятностью метастазирует на другие части тела, чем другие виды рака груди. Отличается плохим прогнозом, если произошел рецидив – средняя выживаемость составляет 8 месяцев (минимальная 1 месяц, максимальная – 15-16).

Медуллярный рак молочных желез 

Как и другие виды инвазивного протокового рака, медуллярный рак начинается в молочном протоке, а затем распространяется на близлежащие ткани. Его называют “медуллярным”, потому что, когда патологи впервые увидели эти опухоли, они напоминали сероватые мягкие ткани в стволе головного мозга или продолговатого мозга.

• Распространенность. Менее 1 из 5 из каждых 100 случаев рака молочной железы (менее 5%) являются медуллярными раками молочной железы. Они чаще встречаются у молодых женщин и у женщин, унаследовавших дефектный ген BRCA 1. 
• Морфологические особенности. Раковые клетки, как правило, больше, чем при других видах рака молочной железы. Под микроскопом можно увидеть четкую границу между опухолью и нормальной тканью. Этот тип опухоли молочной железы также необычен тем, что он содержит белые кровяные тельца.
• Клинические особенности. Медуллярный рак молочной железы ведет себя несколько иначе, чем более распространенные типы протокового рака молочной железы. Несмотря на то, что медуллярные опухоли обычно небольшие, их клетки часто имеют высокую степень. Это означает, что они выглядят очень атипичными (непохожими на нормальные клетки) и/или быстро делятся. 

Медуллярные опухоли часто являются “тройными отрицательными”, что означает, что они отрицательно тестируют рецепторы эстрогена и прогестерона, а также белок HER2/neu. Несмотря на эти более агрессивные характеристики, медуллярные опухоли с меньшей вероятностью вовлекают лимфатические узлы, более чувствительны к лечению и могут иметь лучший прогноз, чем более распространенные типы инвазивного протокового рака.

Особенности лечения и прогноз медуллярного рака молочных желез

Принципы лечения медуллярного рака молочной железы так же, как и других видов инвазивного рака молочной железы: с помощью хирургии, лучевой терапии и медикаментозного лечения. Перспективы в целом очень хорошие. Местная терапия направлена на то, чтобы предотвратить возвращение рака в грудь. Местная терапия включает хирургическое вмешательство (лампэктомия или мастэктомия), иногда облучение.

Системная терапия используется для предотвращения возвращения болезни или метастазирования. Включает эндокринную (гормональную) терапию, химиотерапию и терапию, направленную на белок HER2 (моноклональные препараты) по отдельности или в сочетании.

Продолжение статьи

• Часть 1. Редкие формы рака молочных желез: классификация.
• Часть 2. Редкие формы рака молочных желез: характеристика аденоидно-кистозной карциномы, апокринных, метапластических, медуллярных опухолей.
• Часть 3. Характеристика муцинозного, воспалительного, папиллярного, тубулярного рака.
• Часть 4. Характеристика филлоидного рака и тубулярной карциномы.