Редкие формы рака молочных желез: характеристика редких форм опухолей – часть 3

Характеристика муцинозного, воспалительного, папиллярного, тубулярного рака.

Муцинозный (мукоидный, коллоидный) рак молочных желез

Муцинозный рак представляет собой отдельные участки клеток, расположенных в муцинах. Муцины – это гликопротеины, основной компонент слизистого секрета эпителиальных клеток. То есть опухоль состоит из большого количества муцина, от чего и получила свое название.

• Распространенность. От 1 до 2 из каждых 100 случаев рака молочной железы (от 1 до 2%) – это муцинозный рак молочной железы. 
• Клинические особенности. Этот тип рака имеет тенденцию к более медленному росту, чем другие. Чаще встречается у пожилых женщин. Редко распространяется на лимфатическую систему. Встречается чистый муцинозный рак или смесь муцинозного и других типов. Опухоль достаточно большого размера (около 3 см в диаметре).
• Особенности морфологии. При исследовании образца опухоли под микроскопом обнаруживается необычно большое количество слизистой или муцина, который составляет часть опухоли. Образование может содержать как муцинозные клетки, так и более типичные инвазивные протоковые клетки. Лечение рекомендуется проводить на основе состава опухоли в целом по результатам гистологии.

Муцинозные опухолевые клетки, как правило, ведут себя менее агрессивно, чем более типичные виды инвазивного протокового рака. Они обычно низкого качества. Это означает, что они не делятся очень быстро, и выглядят очень атипично (больше как нормальные клетки). Как правило, они положительны для рецепторов эстрогена и/или прогестерона (ER/PR+) и отрицательны для рецептора HER2 (HER2-).

Особенности лечения и прогноз муцинозных опухолей

Диагноз ставится по результатам биопсии, если муцинозный компонент составляет 50% и более. На УЗИ молочных желез коллоидную опухоль можно принять за доброкачественную – образование может быть гипоэхогенное или изоэхогенное. При маммографии границы опухоли четкие, опухоль округлая.

Местная терапия включает хирургическое вмешательство (лампэктомия или мастэктомия), а также лучевую нагрузку. В некоторых случаях, например, при опухоли большого размера, применяется биопсия сторожевого узла (метастазирование в лимфатические узлы встречается нечасто – в 13% случаев).  

Для предотвращения рецидива и метастазирования применяется системная терапия. Исходя из гистологических особенностей опухоли, выбор достаточно широкий: гормональная, химиотерапия (на белок HER2 редко, если есть рецепторы).

По сравнению с другими редкими типами рака груди, прогноз благоприятный. Пятилетняя выживаемость – около 90% при правильно подобранной терапии. 

Воспалительный рак молочных желез

Воспалительный рак груди – редкий, но очень серьезный тип рака (классифицируется как IIIB стадия) с высокой агрессивностью, смертностью, ранним метастазированием. Раковые клетки блокируют лимфатические сосуды, в результате чего грудь становится красной, отекшей, теплой на ощупь.

• Распространенность. Около 5% всех злокачественных опухолей составляет воспалительный рак молочных желез. Средний возраст появления данного типа новообразований составляет 50-55 лет. По сравнению с другими видами опухоли, это достаточно рано. 
• Клинические особенности. Часто встречается у молодых женщин. Клинически протекает бурно, быстро. Очень похож по симптомам на воспалительное заболевание, поэтому его называют также маститоподобным раком, раковым маститом. Проявления не характерные для рака: покраснение кожи, отек, гипертермия, кожный зуд, апельсиновая корка. Сосок втянут, уплощен, лимфоузлы увеличенные, плотные.
• Особенности морфологии. Четкой отличительной гистологии нет. Чаще всего встречается инвазивное поражение протоков (протоковые формы составляют около 79%), возможно поражение долек (около 55-60%) и смешанные протоково-лобулярные опухоли (около 60%). При гистологическом исследовании образца ткани в большинстве случаев обнаруживаются эмболы из опухолевых плеоморфных клеток, ядерный класс высокий (протоковая разновидность).

Особенности диагностики, лечения и прогноза воспалительных онкологических опухолей

Диагностика затруднена. Симптомы напоминают мастит. Кроме того, опухоль не пальпируется, маммография в большинстве случаев не показывает никаких отклонений. Диагноз ставится по результатам биопсии. 

Лечение назначается агрессивное – комплекс удаления хирургическим путем + адъювантная терапия (лучевая). Хирургическое вмешательство массивное – радикальная мастэктомия (удаление, в том числе грудной мышцы), которая сочетается с удалением регионарных лимфатических узлов. Последнее условие обязательно, поскольку метастазирование по лимфатической системе выражено. 

Объем лечения будет зависеть от выраженности и количества отдаленных метастазов. Таким образом, в последующем назначается системная терапия с применением химиопрепаратов и таргетная, если рецепторы опухоли HER2 положительны.

Прогноз неблагоприятный, так как стадия рака соответствует III или IV, присутствуют метастазы.

Выживаемость независимо от формы примерно одинаковая, трехлетняя при смешанном воспалительном раке – 64%, при протоковом – 62%. Продолжительность жизни после постановки диагноза воспалительный рак груди одна из самых низких – 3 года. В среднем при других типах рака 5-6 лет, при более распространенных она составляет 10 лет. Пятилетняя выживаемость еще ниже – от 111-12% до 50%.

Папиллярный рак груди

Под папиллярным раком понимают папилломы (папиллярные разрастания) в просветах протоков и долек молочной железы. Название происходит от пальцеобразных выступов, или папул, которые видны, когда клетки рассматриваются под микроскопом. Относится к инфильтрирующим типам рака (растет в просвет протоков). 

• Распространенность. На эту форму опухолей приходится до 2% (от 0,5% до 2%) всех инвазивных злокачественных новообразований и около 10-12% всех редких форм. Средний возраст появления солидной папиллярной карциномы составляет 60-70 лет.
• Клинические особенности. Выделяют два подтипа: микропапиллярный in situ и солидный папиллярный раки. Солидный подтип более благоприятный, но только при выявлении на ранних стадиях (на III и IV прогноз плохой). Практически не пальпируется (в редких случаях при большом размере). Часто опухоли расположены ближе к центру груди. Возможны выделения из соска кровянистого характера. 
• Особенности морфологии. В большинстве случаев папиллярный рак молочной железы включает как клетки in situ (которые еще не распространились за пределы протока), так и инвазивные клетки (которые начали выходить за пределы протоков).

Папиллярный рак грудной железы обычно положительный для прогестерон/эстрогеновых рецепторов (ER/PR+) и отрицательный для рецептора HER2 (HER2-). На дюлю эстрогеновых рецепторов приходится 100% положительный результат, прогестероновых – от 80 до 100%.

При микроскопическом исследовании опухоли выявляются характерные сосочковые структуры с расположенными по краям областями солидного роста. Клетки апокриновые, цитоплазма выражена.

Особенности диагностики, лечения и прогноза папиллярного рака

Диагноз с использованием методов визуализации поставить трудно. Чувствительность УЗИ небольшая, по некоторым данным до 50% (легко принять за доброкачественную опухоль). И то папиллярную карциному можно только предположить по солидному компоненту, наличию микрокальцинатов и акустической тени. Контуры нечеткие. 

Маммография также не имеет характерных проявлений. На маммограмме определяется образование узловое, контуры ровные и четкие, что легко принять за доброкачественную опухоль. Только по результатам трепанобиопсии диагностируется папиллярный рак груди.

По сравнению с более часто встречающимися видами рака, папиллярный рак груди менее подвержен поражению лимфатической системы, более чувствителен к лечению и имеет лучший прогноз, чем более распространенные типы инвазивного протокового рака.

Лечение заключается в удалении папиллярной карциномы хирургическим путем. Применяется как лампэктомия (если нет инвазии удаляется пораженный участок с соблюдением адекватных хирургических полей), так и мастэктомия (если инвазия есть). Биопсия сторожевого узла рекомендуется, чтобы проверить хоть и редкое, но возможное распространение по лимфатической системе. Когда применяется лампэктомия, назначается лучевая терапия тканей молочной железы, оставшихся после операции и близлежащих лимфатических узлов.

Назначается системная терапия. Поскольку папиллярные опухоли эстроген/прогестерон положительные (ER/PR+), назначается гормональная терапия.

Прогноз патологии зависит от подтипа папиллярной карциномы: 

• если опухоль солидная папиллярная, хоть она и считается более доброкачественной, но выявлена на стадии III-IV, общая выживаемость – только 40-50%;
• средняя пятилетняя выживаемость при микропапиллярном in situ – около 85%, при солидном – 75%;
• средняя десятилетняя выживаемость одинакова для обоих подтипов и составляет 60-61%.  

Продолжение статьи

• Часть 1. Редкие формы рака молочных желез: классификация.
• Часть 2. Редкие формы рака молочных желез: характеристика аденоидно-кистозной карциномы, апокринных, метапластических, медуллярных опухолей.
• Часть 3. Характеристика муцинозного, воспалительного, папиллярного, тубулярного рака.
• Часть 4. Характеристика филлоидного рака и тубулярной карциномы.