Миофибробластома молочной железы: необычная доброкачественная опухоль с широким морфологическим спектром

Миофибробластома груди – очень редкая доброкачественная стромальная опухоль, преимущественно встречающаяся у пожилых мужчин и женщин в постменопаузе.

Эту патологию можно перепутать с другими злокачественными и доброкачественными новообразованиями из-за ее редкости, неспецифической радиологии, цитоморфологии и множества вариантов. Следовательно, она может стать источником диагностической ловушки.

Цитология тонкоигольной аспирации (ТАБ) не всегда дает подлинные результаты. Окончательный диагноз миофибробластомы ставится на основании гистопатологического и иммуногистохимического исследования. Лечение достигается при помощи удаления опухоли хирургическим путем.

Вероятность столкнуться с миофибробластомой грудной железы в последние годы увеличилась благодаря лучшей выявляемости за счет регулярного маммографического скрининга.

Характеристика миофибобластомы грудной железы

Миофибробластома была описана как редкая доброкачественная мезенхимальная опухоль, обычно возникающая в паренхиме груди у женщин и мужчин.

Впервые, в 1981 г., сообщил о случаях доброкачественной стромальной опухоли груди с морфологическими признаками, сходными с веретеноклеточной липомой мягких тканей, ученый Токер. Он назвал их доброкачественными веретено-клеточными опухолями груди. 

Позднее, в 1987 году, для этой отдельной патологии придумали термин миофибробластома. Тогда эта опухоль впервые была охарактеризована. Ученые сообщили о 16 случаях, из которых 11 были у мужчин, что подчеркивает преобладание этой опухоли у пациентов мужского пола. Впоследствии у женщин также было зарегистрировано несколько случаев такой опухоли. Это увеличение заболеваемости объясняется увеличением количества маммографических обследований.

Миофибробластома – редкое и доброкачественное мезенхимальное поражение, которое имеет сходство с другими опухолями, такими как веретеновидноклеточная липомоподобная опухоль, солитарная фиброзная опухоль, лейомиома и доброкачественная фиброзная гистиоцитома. Все эти поражения классифицируются как доброкачественные новообразования веретенообразных клеток, которые могут проявлять фибробластические, миофибробластические и фиброгистиоцитарные качества.

Важные особенности миофибробластомы молочной железы

Доброкачественная веретеноклеточная опухоль стромы молочной железы, состоит из фибробластов и миофибробластов с повторяющейся моноаллельной потерей области 13q14, включая RB1. Опухоль состоит из коротких пучков хорошо ограниченных мягких веретенообразных клеток и плотных гиалинизированных коллагеновых пучков.

Варианты образования включают: 

• коллагенизированные/фиброзные;
• клеточные;
• инфильтративные;
• миксоидные, децидуоидные;
• эпителиоидные;
• липоматозные;
• атипичные.

Часть опухолей семейства 13q/Rb в большинстве случаев демонстрирует делецию или реаранжировку 13q (13q14), что может привести к потере экспрессии Rb, которая определяется с помощью иммуногистохимии.

Распространенность миофибробластом молочных желез

• Большинство случаев миофибробластомы встречаются в возрасте 40-87 лет. 
• Возраст развития в целом составляет 25-87 лет, F = M (то есть как у женщин, так и у мужчин).
• Миофибробластома развивается преимущественно у пожилых мужчин и женщин в постменопаузе. 
• Данных, указывающих на связь с полом, расой, медицинскими условиями, использованием лекарств или другими эффектами факторов роста, нет.

Происхождение миофибробластом

Точная причина развития миофибробластом не известна.

Предполагается, что такие опухоли происходят от одного и того же типа предшественника мезенхимальных клеток и проявляют спектр перекрывающихся гистологических и иммунофенотипических свойств, где дифференцировка в миофибробластическом направлении характеризуется положительностью антител против α-гладкомышечного актина и десмина. 

Большинство специалистов считают, что миофибробластома возникает из CD34 + стромальных фибробластов молочной железы и миофибробластов, способных к разнонаправленной мезенхимальной дифференцировке. Дискуссии по поводу происхождения и дифференцировки клеток, миофибробластных и гладких мышц продолжаются.

Предполагается патогенетическая роль половых стероидных гормонов, поскольку большинство миофибробластом экспрессируют рецепторы эст

Факторы риска развития миофибробластом молочной железы

О связи развития миофибробластом и генетической предрасположенности или связанных с ней факторов риска не известно. Однако несколько случаев были связаны с гинекомастией и травмой грудной клетки. 

Миофибробласты играют важную роль в реакции на повреждение тканей. Поврежденные клетки и некоторые злокачественные опухолевые клетки продуцируют цитокины, в частности, трансформирующий фактор роста β 1, заставляя фибробласты мигрировать в поврежденную ткань. У них начинают развиваться гладкие мышечные актиновые волокна, которые трансформируются в миофибробласты с сократительной способностью. Сокращение поврежденной ткани ускоряет процессы заживления и восстановления.

Задокументированы случаи миофибробластом при терапии андрогенной абляцией рака простаты. 

Более того, сообщалось о единичных случаях опухолей, возникающих: 

• на месте хирургического рубца при удалении рака груди; 
• в груди, получавшей лучевую терапию по поводу карциномы in situ;
• в груди в сочетании с инвазивной карциномой.

У двух пациентов с миофибробластомой случайно возникла карцинома поджелудочной железы и почки. 

Симптомы миофибробластом груди

Как правило, миофибробластомы представляют собой:

• одиночные; 
• безболезненные; 
• твердые;
• свободно подвижные; 
• медленно растущие в течение нескольких месяцев или лет образования (типа узелка) в грудной железе. 

Реже пациенты жалуются на массивное увеличение груди из-за гигантской опухоли. В некоторых случаях миофибробластома обнаружена как непальпируемое образование (на скрининговой маммограмме). Синхронная двусторонняя и односторонняя мультицентричность встречаются редко.

Клинически опухоль данного типа легко принять за фиброаденому.

Локализация миофибробластомы:

• молочная железа; 
• также может возникать на экстрамаммарных участках, включая влагалище, вульву, пах, брюшную стенку, промежность и паратестикулярную область.

Продолжение статьи

• Часть 1. Миофибробластома молочной железы: необычная доброкачественная опухоль с широким морфологическим спектром.
• Часть 2. Миофибробластома молочной железы – диагностика, дифференциация.
• Часть 3. Морфологические особенности миофибробластом грудных желез.
• Часть 4. Гистопатология, иммуногистохимия, цитогенетические особенности и лечение миофибробластом молочной железы.