Морфологические особенности миофибробластом грудных желез – часть 3

Гистологически миофибробластома состоит из биполярных веретеновидных клеток, расположенных в виде коротких пересекающихся пучков, прерванных келоидоподобными эозинофильными коллагеновыми связями (пучками). Молочные протоки или дольки обычно отсутствуют.

Микроскопия показывает довольно четко очерченную опухоль. Края хорошо ограничены с очаговой инфильтрацией, захватывающей доброкачественные молочные железы и адипоциты по периферии. Митотических фигур очень мало.

Морфологические варианты миофибробластом груди

Опухоль может демонстрировать множество гистологических вариантов, а именно: 

• коллагеновую/фиброзную; 
• клеточную; 
• липоматозную; 
• инфильтративную; 
• эпителиоидную; 
• палисадную.

Клеточный вариант

Клеточный вариант характеризуется плотной пролиферацией веретеновидных клеток, в очаге которых обнаруживаются ядерные перекрытия, с чередующимися пучками гиалинизированного коллагена, обычно меньшего размера, чем те, что наблюдаются в классическом. Этот вариант демонстрирует умеренный клеточный плеоморфизм, очаговую сториформную (или «елочку») структуру и, как правило, имеет инфильтративные границы микроскопически.

Эпителиоидный вариант 

Эта опухоль состоит из одноядерных, двухъядерных или многоядерных эозинофильных эпителиоидных клеток с ядерным плеоморфизмом, расположенных либо в виде отдельных клеток, либо в виде небольших кластеров. Между клетками вкраплены полосы эозинофильного коллагена. В классической миофибробластоме эпителиоидных клеток меньше.

Вообще термин эпителиоидная миофибробластома следует использовать для тех опухолей, которые состоят исключительно или преимущественно (> 50%) из эпителиоидных клеток.

Инфильтративный вариант

Иногда миофибробластома демонстрирует обширный инвазивный рост, захватывая жир и/или структуры молочных желез. Этот инфильтративный паттерн роста напоминает паттерн, наблюдаемый при фиброматозе.

Липоматозный вариант миофибробластомы груди

Миофибробластома может содержать различное количество жировой ткани в качестве неотъемлемого компонента опухоли с небольшими очагами. Однако только те случаи, которые состоят преимущественно (> 75% всего новообразования) из жирового компонента, заслуживают названия липоматозной миофибробластомы. 

Адипоциты однородны по размеру и форме и лишены ядерного плеоморфизма. Липобласты отсутствуют. Основной компонент опухолевых веретенообразных клеток показывает пальцеобразный паттерн роста по направлению к жировому компоненту, что приводит к внешнему виду, подобному фиброматозу. Клетки веретена могут проявлять ядерный плеоморфизм от слабого до умеренного.

Коллагенизированный/волокнистый вариант миофибробластомы груди

В коллагенизированном или фиброзном варианте веретенообразные клетки распределены в сильно коллагеновой строме. Толстые гиалинизированные коллагеновые пучки, типичные для классических форм, уменьшены в количестве.

Вместо этого между опухолевыми клетками можно идентифицировать нерегулярные щелевидные пространства, похожие на те, которые наблюдаются при псевдоангиоматозной гиперплазии стромы.

Миксоидный вариант миофибробластомы

Очаговые миксоидные стромальные изменения при миофибробластомах распространены. Однако термин миксоидная миофибробластома следует применять для тех поражений, которые полностью или преимущественно состоят из миксоидной стромы, в которую встроены веретеновидные и звездчатые клетки. Типичные толстые гиалинизированные коллагеновые пучки трудно идентифицировать, поскольку они рассредоточены по миксоидному матриксу. 

Недавно были описаны случаи миксоидного типа миофибробластомы груди, содержащего преимущественно атипичные клетки с умеренной и тяжелой степенью ядерного плеоморфизма. Очень помогает в диагностике в таких случаях иммуногистохимия.

Децидуоидоподобный вариант

Недавно был обнаружен 1 случай миофибробластомы, состоящий исключительно из клеток, которые имеют децидуидоподобную морфологию. Эти клетки большого размера. Расположены в гнездах или в виде сплошных или трабекулярных структур, от округлых до яйцевидных, до многоугольных, с обильной эозинофильной стекловидной цитоплазмой и четкими границами. 

Ядра большие и круглые, с пузырчатым хроматином, содержащим одно или несколько выступающих ядрышек. Эти клетки имеют общий вид, напоминающий децидуальную оболочку. Много двуядерных клеток. 

Иногда некоторые клетки с эксцентрическими ядрами и сферическими эозинофильными внутрицитоплазматическими включениями напоминают рабдоидные. 

Среди клеток или вокруг клеточных гнезд наблюдаются толстые эозинофильные коллагеновые пучки, иногда напоминающие амиантоид. На морфологическом уровне клетки этого варианта выглядят так, как описано в «децидуальных стромальных изменениях», наблюдаемых в условиях гинекомастии у пациента с диабетом. Иммуногистохимия имеет решающее значение для правильного диагноза и исключения злокачественных новообразований.

Смешанные варианты миофибробластом

В одной и той же опухоли могут сосуществовать два или более варианта (т.е. эпителиоидные и липоматозные варианты, клеточные и эпителиоидные варианты, клеточные и коллагенизированные/фиброзные варианты).

Необычные морфологические особенности миофибробластом молочной железы

• Атипичные клетки. Несмотря на морфологический вариант, миоибробластома груди может содержать различное количество атипичных одноядерных или многоядерных клеток, демонстрирующих различную степень (от легкой до тяжелой) ядерного плеоморфизма. Эта тревожная особенность чаще встречается в клеточном, эпителиоидном, миксоидном и децидуидоподобном вариантах. Единичные атипичные причудливые клетки встречаются и расценениваются по своей природе как дегенеративные. Они аналогичны тем, которые наблюдаются при других доброкачественных опухолях мягких тканей (например, атипичная лейомиома, шваннома). Иногда атипичные клетки, встроенные в миксоидную строму с микрокистозными изменениями, могут имитировать липобласты.
• Многоядерные клетки и многоядерные клетки, подобные цветкам. В некоторых случаях миофибробластом груди сообщается о многоядерных клетках, особенно в эпителиоидном варианте. Также были описаны многоядерные цветоподобные клетки, идентичные тем, которые обычно наблюдаются при плеоморфной липоме.
• Гетерологические компоненты. Помимо жировой ткани, только изредка миофибробластома в качестве неотъемлемой части опухоли может содержать очаги гетерологичных мезенхимальных компонентов, таких как зрелые лейомиоматозные, костные, или хрящевые ткани. Они могут по-разному сосуществовать в одной опухоли.
• Гемангиоперицитомоподобный узор. Гемангиоперицитомоподобный рисунок иногда наблюдается при миофибробластоме. Это неудивительно, так как многие новообразования мягких тканей могут демонстрировать сходный характер роста. Эту особенность следует учитывать при дифференциальной диагностике с солитарной фиброзной опухолью.

Продолжение статьи

• Часть 1. Миофибробластома молочной железы: необычная доброкачественная опухоль с широким морфологическим спектром.
• Часть 2. Миофибробластома молочной железы – диагностика, дифференциация.
• Часть 3. Морфологические особенности миофибробластом грудных желез.
• Часть 4. Гистопатология, иммуногистохимия, цитогенетические особенности и лечение миофибробластом молочной железы.