В основном (> 80%) ангиомиолипом в настоящее время обнаруживается случайно. Это объясняется популярностью использования современных методов обследования почек, таких как КТ и МРТ. У большинства пациентов, когда им ставят диагноз АМЛ, заболевание протекает бессимптомно.
Содержание статьи
Симптомы ангиомиолипом почек
Симптоматическая картина чаще всего связана со спонтанным забрюшинным кровотечением, хотя такое состояние наблюдается менее чем в 15% случаев. Кровотечение может привести к шоку у трети пациентов. Таким образом, риск угрожающего жизни кровотечения является основной клинической проблемой у пациента с диагнозом ангиомиоипома почки.
Другие симптомы и признаки включают:
- осязаемую массу в области почек;
- боль в боку;
- гематурию – кровь в моче;
- анемию;
- инфекцию мочевыводящих путей;
- почечную недостаточность.
В отличие от доброкачественного прогноза классических АМЛ, эпителиоидный вариант может подвергаться злокачественной трансформации, хотя это происходит редко. Это состояние проявляется местной агрессивностью, в том числе лимфаденопатией, и дистальными метастазами. Чем крупнее опухоль, тем больше вероятность ее распространения.
При туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе (ЛАМ) патологический процесс имеет тенденцию быть более агрессивным по сравнению со спорадической формой. Это подразумевает, что симптоматическое проявление в этой подгруппе встречается чаще.
При туберозном склерозе гамартомы образуются во многих органах по всему телу, что приводит к различным симптомам. Около 90% пациентов с ТС имеют кожные проявления в диапазоне от лицевых ангиофибром до гипомеланотических пятен. Неврологические симптомы, включая эпилепсию, поведенческие проблемы и когнитивные нарушения, встречаются у 85% пациентов.
- Ангиомиолипомы почек присутствуют примерно у 75% пациентов с туберозным склерозом, проявляясь двусторонними и множественными опухолями с высокой тенденцией к росту, и вызывают спонтанные кровотечения.
- ЛАМ, в сочетании с ТС или в спорадической форме, характеризуется кистозными изменениями в паренхиме легких. Это может привести к хилозным плевральным выпотам, рецидивирующим пневмотораксам и кистозным заболеваниям легких.
Диагностика ангиомиолипом почки
Диагностика ангиомиолипом почек включает консультацию уролога, лабораторные исследования и исследования, позволяющие визуально оценить состояние почек (УЗИ, МРТ).
Осмотр уролога
В первую очередь проводится консультация уролога. Во многих случаях ангиомиолипомы почек протекают бессимптомно. Пациенты обращаются по другому вопросу, но опытный уролог может заподозрить их наличие, например при жалобах на боли в боку, пальпируемое образование, наличие крови в моче или повторяющихся инфекционно-воспалительных процессах МВП.
Во время консультации уролог должен узнать о наличии / отсутствии в семье доброкачественных и злокачественных образований почек, наследственных патологий, в первую очередь туберозного склероза и лимфангиолейомиоматоза. Если эти заболевания присутствовали у родственников или если есть подозрение на их наличие у пациента, обязательно назначается обследование почек с помощью сонографии и МРТ.
Визуальные методы диагностики ангиомиолипом
Типичная почечная ангиомиоипома может быть точно диагностирована на основании результатов визуальных методов диагностики. Демонстрация макроскопического жира в очаге поражения является отличительной чертой всех типов данных образований. Однако АМЛ представляет собой диагностическую проблему для каждого метода визуализации, будь то УЗИ, КТ или МРТ в случае кровотечения, кальцификации почек, некроза или низкого содержания жира. Все особенности визуализации ангиомиолипом почек представлены кратко в таблице 1.
Таблица 1. Особенности визуализации ангиомиолипом почек
| Ультразвук | КТ | МРТ-Т1 | МРТ-Т2 | МРТ-КСИ (КСИ потенциал) | |
| Богатые жировой тканью ангомиолипомы | Заметно гиперэхогенное образование | Гипоаттенуация | Потеря сигнала от жировой ткани | Гиперинтенсивность сигнала | Уменьшение интенсивности сигнала |
| Ангиомиолипомы с низким содержанием жира | Слегка гиперэхогенное образование | Гетерогенная изоаттенуация или гиператтенуация | + / – потеря сигнала от жировой ткани | Гетерогенно или гомогенно гипоинтенсивность сигнала | Уменьшение интенсивности сигнала |
| Ангиомиолипомы практически без жировых компонентов (“невидимые”) | Изоэхогенное образование | Гомогенная (однородная) гиператтенуация | Отсутствие потери сигнала от жировой ткани | Однородная гипоинтенсивность сигнала | Никакого снижения интенсивности сигнала |
Примечание: Под аттенуацией понимают ослабление потока излучения/плотности. Гипоаттенуация – понижение ослабления/недостаточное ослабление, гиператтенуация – чрезмерное ослабление.
Ультразвук для определения ангиомиолипом почек
Классическое проявление богатой жиром ангиомиолипомы при ультразвуковом исследовании (сонографии) – гиперэхогенное поражение с задней акустической тенью.
Гиперэхогенная природа классического ангиомиолипоматозного образования является результатом сочетания его жирового, кровеносного и мышечного содержимого, а вот затенение происходит из-за множественных тканевых границ между этими различными элементами. Эхогенность массы такая же или больше, чем у почечного синуса.
Однако эта гиперэхогенность не является постоянным признаком. По мере уменьшения количества жира эхогенность поражения уменьшается.
- Бедная жиром ангиомиолипома имеет смешанную эхо-текстуру, будучи гиперэхогенной и изоэхогенной по сравнению с почечной паренхимой.
- Ангиомиолипома практически без жировой ткани (“невидимая”) гомогенно изоэхогенна по отношению к почечной паренхиме.
Эхогенность обеих вариантов опухолей меньше, чем у почечного синуса.
Такие образования трудно отличить их от других поражений почек, таких как плоскоклеточный рак, эхогенность которых также меньше, чем у почечного синуса. Чувствительность УЗИ при определении поражений мелкого размера недостаточно хорошая.
Диагностическая надежность этого способа визуализации недостаточно высока, чтобы его можно было использовать для диагностики АМЛ почек в повседневной практике. Но сонография дает другие ценные характеристики. Она позволяет оценить состояние почек, их размер, точную локализацию образований, наличие/отсутствие включений (например, камней).
