Симптомы ангиомиолипом почек. Диагностика, дифференциация. Часть 2

В основном (> 80%) ангиомиолипом в настоящее время обнаруживается случайно. Это объясняется популярностью использования современных методов обследования почек, таких как КТ и МРТ. У большинства пациентов, когда им ставят диагноз АМЛ, заболевание протекает бессимптомно.

Симптомы ангиомиолипом почек

Симптоматическая картина чаще всего связана со спонтанным забрюшинным кровотечением, хотя такое состояние наблюдается менее чем в 15% случаев. Кровотечение может привести к шоку у трети пациентов. Таким образом, риск угрожающего жизни кровотечения является основной клинической проблемой у пациента с диагнозом ангиомиоипома почки. 

Другие симптомы и признаки включают: 

• осязаемую массу в области почек; 
• боль в боку;
• гематурию – кровь в моче;
• анемию;
• инфекцию мочевыводящих путей;
• почечную недостаточность.

В отличие от доброкачественного прогноза классических АМЛ, эпителиоидный вариант может подвергаться злокачественной трансформации, хотя это происходит редко. Это состояние проявляется местной агрессивностью, в том числе лимфаденопатией, и дистальными метастазами. Чем крупнее опухоль, тем больше вероятность ее распространения. 

При туберозном склерозе и лимфангиолейомиоматозе (ЛАМ) патологический процесс имеет тенденцию быть более агрессивным по сравнению со спорадической формой. Это подразумевает, что симптоматическое проявление в этой подгруппе встречается чаще.

При туберозном склерозе гамартомы образуются во многих органах по всему телу, что приводит к различным симптомам. Около 90% пациентов с ТС имеют кожные проявления в диапазоне от лицевых ангиофибром до гипомеланотических пятен. Неврологические симптомы, включая эпилепсию, поведенческие проблемы и когнитивные нарушения, встречаются у 85% пациентов. 

• Ангиомиолипомы почек присутствуют примерно у 75% пациентов с туберозным склерозом, проявляясь двусторонними и множественными опухолями с высокой тенденцией к росту, и вызывают спонтанные кровотечения. 
• ЛАМ, в сочетании с ТС или в спорадической форме, характеризуется кистозными изменениями в паренхиме легких. Это может привести к хилозным плевральным выпотам, рецидивирующим пневмотораксам и кистозным заболеваниям легких.

Диагностика ангиомиолипом почки

Диагностика ангиомиолипом почек включает консультацию уролога, лабораторные исследования и исследования, позволяющие визуально оценить состояние почек (УЗИ, МРТ).

Осмотр уролога

В первую очередь проводится консультация уролога. Во многих случаях ангиомиолипомы почек протекают бессимптомно. Пациенты обращаются по другому вопросу, но опытный уролог может заподозрить их наличие, например при жалобах на боли в боку, пальпируемое образование, наличие крови в моче или повторяющихся инфекционно-воспалительных процессах МВП.

Во время консультации уролог должен узнать о наличии / отсутствии в семье доброкачественных и злокачественных образований почек, наследственных патологий, в первую очередь туберозного склероза и лимфангиолейомиоматоза. Если эти заболевания присутствовали у родственников или если есть подозрение на их наличие у пациента, обязательно назначается обследование почек с помощью сонографии и МРТ. 

Визуальные методы диагностики ангиомиолипом

Типичная почечная ангиомиоипома может быть точно диагностирована на основании результатов визуальных методов диагностики. Демонстрация макроскопического жира в очаге поражения является отличительной чертой всех типов данных образований. Однако АМЛ представляет собой диагностическую проблему для каждого метода визуализации, будь то УЗИ, КТ или МРТ в случае кровотечения, кальцификации почек, некроза или низкого содержания жира. Все особенности визуализации ангиомиолипом почек представлены кратко в таблице 1.

Таблица 1. Особенности визуализации ангиомиолипом почек

Примечание: Под аттенуацией понимают ослабление потока излучения/плотности. Гипоаттенуация – понижение ослабления/недостаточное ослабление, гиператтенуация – чрезмерное ослабление.  

Ультразвук для определения ангиомиолипом почек

Классическое проявление богатой жиром ангиомиолипомы при ультразвуковом исследовании (сонографии) – гиперэхогенное поражение с задней акустической тенью. 

Гиперэхогенная природа классического ангиомиолипоматозного образования является результатом сочетания его жирового, кровеносного и мышечного содержимого, а вот затенение происходит из-за множественных тканевых границ между этими различными элементами. Эхогенность массы такая же или больше, чем у почечного синуса. 

Однако эта гиперэхогенность не является постоянным признаком. По мере уменьшения количества жира эхогенность поражения уменьшается. 

• Бедная жиром ангиомиолипома имеет смешанную эхо-текстуру, будучи гиперэхогенной и изоэхогенной по сравнению с почечной паренхимой. 
• Ангиомиолипома практически без жировой ткани (“невидимая”) гомогенно изоэхогенна по отношению к почечной паренхиме. 

Эхогенность обеих вариантов опухолей меньше, чем у почечного синуса. 

Такие образования трудно отличить их от других поражений почек, таких как плоскоклеточный рак, эхогенность которых также меньше, чем у почечного синуса. Чувствительность УЗИ при определении поражений мелкого размера недостаточно хорошая. 

Диагностическая надежность этого способа визуализации недостаточно высока, чтобы его можно было использовать для диагностики АМЛ почек в повседневной практике. Но сонография дает другие ценные характеристики. Она позволяет оценить состояние почек, их размер, точную локализацию образований, наличие/отсутствие включений (например, камней). 

Для подтверждения диагноза могут потребоваться дополнительные исследования, чаще МРТ.

Компьютерная томография для определения ангиомиолипом почек

Определение наличия жира в образовании на основе изображений обычно начинается с компьютерной томографии. Характеристики АМЛ на КТ без контраста могут варьироваться из-за переменных количеств ангиогенных, миогенных и жировых элементов. Наличие участков, содержащих ослабления -10 HU и менее, является достоверным признаком области жировой ткани (см. радиологическую классификацию ангиомиолипом). Таким образом, обнаружение жира возможно в большинстве богатых жиром АМЛ. 

Однако некоторые богатые адипоцитами АМЛ содержат очень небольшие участки жира, которые могут быть не распознаны при КТ. Поэтому может потребоваться получение тонких срезов (1,5–3,0 мм) и получение измерений затухания с использованием малых интересующих участков или ROI или даже пиксельных значений. 

Некоторые эксперты сообщают о более высокой чувствительности для обнаружения небольших очагов жира при использовании пиксельного картирования, используя линию или квадрат из четырех пикселей. В АМЛ с низким содержанием жира простая КТ недостаточно информативна, поскольку не может показать гипоаттенуирующую область размером менее -10 HU. 

Значения ослабления таких поражений варьируются в широких пределах, в зависимости от размера или расположения ROI: когда ROI помещается в область мышечных клеток и сосудов, ослабление поражения будет выше, чем когда ROI помещается в область, которая состоит в основном из жировых клеток. По этой причине ангиомиолипомы, бедные жиром, гетерогенно изоаттенуируют или гипоаттенуируют. Напротив, жир-невидимые АМЛ появляются как гомогенные, поскольку они содержат слишком мало жировых клеток. 

Существует несколько вариантов, при которых АМЛ может появиться на простой КТ без контраста, когда проявления могут стать причиной неправильной диагностики. Часто наблюдается периренальное или внутрипочечное кровоизлияние. Эта гиперплотная картина может затемнить жир, что приводит к неправильной диагностике доброкачественной АМЛ как рака почки. Поражения, содержащие жир и кальцификации одновременно, также представляют собой диагностическую проблему. Потому что наличие жировой ткани в значительной степени указывает на АМЛ, а наличие кальцификации повышает вероятность рака почек. 

Однако ряд авторов сообщали о существовании как ангиомиолипомы с кальцификацией,  так и плоскоклеточного рака с жиром без кальцификации. Другое, менее частое проявление – некроз внутри очага поражения, весьма характерный для эпителиоидных ОМЛ.

Контрастно-усиленная КТ обычно не показана при диагностике АМЛ почек, но должна проводиться в отдельных случаях. Часто большие ангиомиолипомы содержат расширенные кровеносные сосуды, которые потенциально могут разорваться и кровоточить. При подозрении на опухолевое кровотечение необходимо идентифицировать извитые сосуды с помощью контрастно-усиленной КТ, прежде чем можно будет назначить терапевтическую эмболизацию.

Магнитно-резонансная томография для определения ангиомиолипом почек

В диагностике ангиомиолипом почек МРТ по точности эквивалентна компьютерной томографии. Можно использовать несколько последовательностей МРТ. Классический подход заключается в обнаружении жира в массе путем сравнения Т1-взвешенных изображений с частотно-селективным подавлением жира и без него. Классическим жиросодержащим ангиомиолипоматозным образованием является Т1-гипоинтенсивность и Т1-гиперинтенсивность без подавления сигнала от жира. 

Однако эта Т1-гиперинтенсивность не является специфической характеристикой АМЛ и может также присутствовать в плоскоклеточном раке и геморрагических кистах. Кроме того, практически не содержащие жира ангиомиолипомы (“невидимые”) содержат слишком мало жира, чтобы показать какую-либо гипоинтенсивность Т1-взвешенных изображениях. В таких случаях другие методы помогают в дифференциации этих патологий.

Артефакт химического сдвига и артефакт индийских чернил на МРТ для обнаружения ангиомиолипом почек

Совсем недавно было предложено использовать МРТ-артефакты для оценки содержания жира в опухолях почек. Один из них, артефакт химического сдвига, обусловлен различиями между резонансными частотами жира и воды. Это приводит к чередованию высоких и низких сигналов в направлении частотного кодирования на противофазном изображении. Этот внефазовый эффект отмены между жиром и водой приводит к появлению еще одного артефакта МРТ, называемого черной границей или индийскими чернилами. Эта искусственно созданная черная линия расположена на стыке жира (присутствующего в клетках АМЛ) и воды (присутствующей в почечной паренхиме). Она приводит к резкому очертанию мышечно-жировой границы. Этот признак указывает на ангиомиолипому почки.

Такой артефакт для обнаружения особенно полезен при АМЛ с низким содержанием жира и очень небольших поражениях, при которых типичные признаки Т1 могут быть незаметны. Однако жир-невидимые АМЛ не демонстрируют такого снижения интенсивности сигнала, поскольку содержат слишком мало жировых клеток. 

Т2-взвешенные изображения также используются для диагностики ангиомиолипом почек. Богатая жиром АМЛ обычно является гиперинтенсивной по отношению к почечной паренхиме. Она имеет гиперинтенсивные очаги в пределах гипоинтенсивного фона, потому что участки жира распределены между кровеносными сосудами и мышечными клетками. Бедная жиром АМЛ представляет собой либо гомогенную, либо гетерогенную гипоинтенсивность по сравнению с почечной тканью, в зависимости от распределения в ней участков жира. Если эти области небольшие, но диффузные, то интенсивность сигнала однородна, она неоднородна, когда жировые клетки расположены очагово. Наконец, жир-невидимая АМЛ гомогенно гипоинтенсивна по сравнению с почечной паренхимой на Т2 из-за доминирования мышечного компонента и скудости жировой ткани.

Контрастная МРТ играет ограниченную роль в диагностике ангиомиолипом почек. После внутривенного введения гадолиния почечные АМЛ проявляют гипоинтенсивные сигналы по сравнению с почечной паренхимой. Однако эти характеристики усиления сходны с таковыми у гиповаскулярных плоскоклеточных раковых опухолях. Нужно быть очень внимательным, чтобы правильно интерпретировать результаты.

Чрескожная биопсия для определения ангиомиолипом почек

Большинство ангиомиолипом почек можно диагностировать с помощью визуализальных методов КТ/МРТ путем выявления внутрипросветного жира. Однако в некоторых случаях использование только таких исследований является недостаточным. Тогда для правильной диагностики необходима чрескожная биопсия почки, поскольку это позволяет избежать ненужного лечения, в первую очередь, хирургического вмешательства. Сейчас чрескожная биопсия все чаще используется для дифференциации доброкачественных и злокачественных поражений почек.

В настоящее время чрескожная биопсия почки рекомендуется только для дифференцировки не содержащей жир ангиомиолипомы (“невидимой”) от плоскоклеточного рака (ПКР) если как КТ, так и МРТ-изображения неубедительны. 

Для такой “невидимой” ангиомиолипомы характерна однородная гиператтенуация (чрезмерное ослабление потока излучения) на КТ, это необычно для ПКР, но патологии могут казаться идентичными. 

Чрескожная биопсия необходима для дифференцировки жирово-невидимых АМЛ и папиллярного плоскоклеточного рака при обнаружении небольшой (менее 3 см) Т2-гипоинтенсивной почечной массы без признаков интратуморального жира. 

Если очаг поражения больше (более 3 см) или имеются признаки кровоизлияния, чрескожную биопсию можно пропустить. Это с большой вероятностью будут или ПКР почки, или эпителиоидные АМЛ. Переход непосредственно к лечению является более подходящим вариантом, поскольку это позволяет избежать дальнейшего кровотечения, и удалить данные образования.

Дифференциальная диагностика ангиомиолипом почек

За последние десятилетия обнаружение небольших образований почек определенно возросло благодаря более широкому использованию КТ и МРТ. Многие из этих случайно обнаруженных поражений почек обычно считаются ПКР и рассматриваются как таковые. Однако исследования показывают, что после удаления с помощью операции 21,5% этих повреждений оказались доброкачественными. Ангиомиолипомы составляли почти половину той группы доброкачественных масс. Это показывает, что самой важной является дифференциация между АМЛ и ПКР, но она остается сложной на практике.

Как их отличить на КТ/МРТ указано выше, а необходимая клиническая информация, подтверждающая диагноз АМЛ, включает: 

• более молодой возраст;
• женский пол;
• бессимптомное течение заболевания. 

Результаты исследований, которые должны вызвать подозрение на АМЛ, включают: 

• отсутствие кальцификации;
• отсутствие перинефрических коллатеральных сосудов; 
• множественные поражения; 
• гиператтенуацию по сравнению с почечной паренхимой на КТ и гипоинтенсивность на Т2-взвешенной МРТ. 

Эти характерные черты присутствуют не в каждой АМЛ, исключения действительно существуют, ни одно визуальное обнаружение не является абсолютно точным.

Продолжение статьи

• Часть 1. Ангиомиолипома почки – характеристика, классификация.
• Часть 2. Симптомы ангиомиолипом почек. Диагностика, дифференциация.
• Часть 3. Методы лечения ангиомиолипом почек.