Атетоз: причины и типы непроизвольных движений у неврологических больных

Атетоз – это симптом болезни, заключающийся в возникновении самостоятельных, несогласованных и медленных движений, наиболее интенсивных в верхних конечностях. Эти движения вызваны неконтролируемым напряжением мышц – сгибателей и разгибателей верхней конечности. Реже атетоз поражает нижние конечности, шею или лицевые мышцы. 

Атетотические движения сами по себе не являются болезнью, но указывают на повреждение таких структур, как бледный шар, хвостатое ядро или раковина (из-за генетического заболевания или гипоксии в этих частях мозга). Непроизвольные движения – очень серьезная проблема, так как они значительно снижают способность пациентов выполнять простые действия. Повторные сокращения мышц также часто очень болезненны, что еще больше снижает качество жизни пациента.

Атетоз в основном характерен для детей, хотя может возникнуть и у взрослых в результате инсульта, травмы или развивающейся опухоли.

Виды непроизвольных движений

Атетоз возникает в результате попеременных сокращений мышц сгибателей и разгибателей. Помимо атетоза, существуют и другие типы непроизвольных движений, которые могут сопровождать его или характеризовать другие заболевания:

1. Тремор. Существует много типов тремора. Они могут быть симптомом множества заболеваний, действием лекарств или появиться в стрессовых ситуациях. Они сопровождают атетотические движения при болезни Вильсона.
2. Хореальные движения. Затрагивают разные части тела и появляются внезапно. Сосуществование хореи и атетоза называется хореоатетозом. Может появиться при дискинетической форме детского церебрального паралича, при болезни Вильсона и у людей, у которых развилась перинатальная гипоксия.
3. Баллизм. Это резкий бросок конечностей вперед. В редких случаях может возникать вместе с атетотическими движениями после инсульта или при опухолях, развивающихся в определенных областях головного мозга.
4. Тики. Это очень короткие движения, они могут быть простыми или сложными и проявляться в виде моторных или вокальных тиков.
5. Дистония. Это одновременное, а не чередующееся, как в случае атетоза, сокращение противоположных групп мышц. В результате дистонических сокращений пациент принимает вынужденную позу, что обычно сопровождается сильной болью. Дистония может сопровождать атетоз при церебральном параличе, перинатальной гипоксии, болезни Вильсона или при заболеваниях, связанных с нарушением церебральной васкуляризации.
6. Миоклонус. Это быстрое сокращение мышечных волокон, которое может происходить автоматически или в результате различных факторов.

Причины атетоза

Пирамидная система и экстрапирамидная система представляют собой наборы анатомических структур, включенных в нервную систему, и отвечают за способность двигаться. Система пирамиды отвечает за выполнение действий, которые подлежат контролю сознания. Это двигательные действия, которые не происходят автоматически. 

Экстрапирамидная система отвечает за автоматизированные действия, не требующие концентрации внимания (например, ходьба или поддержание произвольного положения тела), ее функция также заключается в регулировании напряжения поперечнополосатых мышц.

Экстрапирамидная система включает в себя: полосатое тело, бледный шар, нижнеталамическое ядро, некоторые ядра таламуса, черное вещество, красное ядро и премоторную кору. Разрушение этих структур в результате болезни, гипоксии или травмы приводит к развитию множественных двигательных нарушений, в том числе атетотических движений.

Атетоз вызывают следующие заболевания:

1. Детский церебральный паралич (ДЦП). Наиболее распространенное двигательное расстройство у детей, его частота составляет 2 случая на 1000 новорожденных. Детский церебральный паралич – серьезное состояние непрогрессирующего повреждения мозга в раннем возрасте. Различные факторы могут привести к церебральному параличу, включая воспалительные процессы, травмы во время беременности, гипоксию, вредные вещества или внутричерепное кровотечение. Существует четыре основных формы ДЦП: спастическая, мозжечковая, экстрапирамидная (атетотическая) и смешанная (например, атетоз со спастичностью).
2. Тяжелая неонатальная желтуха. Может возникнуть в результате гемолитической болезни. В результате разрушения эритроцитов происходит повышенное выделение билирубина, что в крайних случаях может привести к желтухе подкорковых ядер, повреждая структуры экстрапирамидной системы.
3. Перинатальная гипоксия. Новорожденные очень чувствительны к гипоксии, даже кратковременная кислородная недостаточность может привести к необратимому повреждению центральной нервной системы или даже смерти ребенка.
4. Болезнь Вильсона или ленто-печеночная дегенерация. Это генетическое заболевание, которое приводит к отложению меди во многих органах. Атетоз при болезни Вильсона вызывается поражением медью базальных ганглиев головного мозга.
5. Фенилкетонурия. Это генетическое заболевание, сопровождающееся нарушением обмена фенилаланина. Из-за накопления фенилаланина в организме при отсутствии соответствующего лечения может произойти повреждение головного мозга и возникновение различных неврологических симптомов, включая атетотические движения.
6. Болезнь Хантингтона. Это генетическое заболевание, обычно проявляющееся примерно в 40-50 лет. Для него характерны хореи движений, которые могут сопровождаться атетозом.
7. Инсульт. Ишемия структур экстрапирамидной системы в результате инсульта может вызвать атетотические движения.
8. Опухоли, развивающиеся в центральной нервной системе. Могут сужать структуры мозга, связанные с движением, и вызывать симптомы двигательных нарушений.

Симптомы атетоза – это независимые, характерные, медленные движения пальцев, рук или целых верхних конечностей, усиливающиеся с намерением выполнить какую-либо деятельность. Нарушение функции экстрапирамидной системы, контролирующей напряжение поперечнополосатых мышц, приводит к чередованию сокращений сгибателей и разгибателей, что дает специфическую картину движений.

Симптомы атетоза

У больных наблюдается прогрессирующее изменение тонуса мышц с приступами хаотичных, самопроизвольных движений, усиливающихся в момент попыток совершения каких-либо действий и при психоэмоциональных стимулах. Атетоз стихает в покое и не проявляется во сне. Облегчить приступы можно в определенных позах, например, некоторым больным легче находиться лежа на животе.

Чаще в процессе задействованы кисти, стопы, язык. При тяжелом атетозе участвуют все конечности, шея, мимика (гримасы), речь затруднена. Больной не может остановиться, принимает характерные позы, не может свободно передвигаться, совершать целенаправленные действия, включая уход за собой.

Так как причинные патологии часто имеют тяжелый наследственный характер, помимо атетоза они сопровождаются другими симптомами: ослаблением памяти, задержкой психического и умственного развития.

Двойной атетоз, развивающийся у годовалых малышей на фоне мышечной гипотонии, включает следующие симптомы: 

• двусторонний атетоз;
• хореоатетоз (комплекс хорейных судорог с атетозными);
• нарушенное глотание;
• дизартрию — сложности с речью.

Классификация патологии

Клинические формы атетоза:

• Гемиатетоз. Охватывает одну сторону. Гемиатетоз может быть как левосторонним, так и правосторонним.
• Генерализованный атетоз.  Двухсторонний, затрагивающий все мышцы тела. Обычно при этом наблюдается нарушение речи.
• Хореоатетоз. Сочетает атетоз и хорею.
• Атетоидная дистония. Сочетание классических приступов с временной фиксацией поз.

Диагностика атетоза

Атетоз сам по себе не является заболеванием, поэтому диагностика и лечение направлены на выявление и устранение основной проблемы. 

В первую очередь необходим осмотр невролога. Далее, в зависимости от возраста пациента и предполагаемого заболевания выполняются визуальные исследования головы, включая компьютерную томографию и магнитно-резонансную томографию. Диагностика часто расширяется и включает генетические тесты. 

• Невролог собирает анамнез, учитывая момент появления гиперкинеза, наличие проблемной наследственности, степень симптома и др. факторы. Ставит предварительный диагноз на основе явных симптомов.
• МРТ довольно четко показывает значительные изменения в мозге, ишемию, наличие опухолей, воспалительных очагов, дегенерации. Более половины случаев двойного атетоза протекают с образованием гиперинтенсивных зон в скорлупе и передних ядрах таламуса.
• УЗИ и МРТ сосудов мозга демонстрирует наличие сосудистых проблем. 
• Биохимия крови выявляет дисметаболические отклонения, характерные при тяжелых наследственных патологиях. Например, можно обнаружить недостаточность церулоплазмина.
• Анализ мочи может выявить изменение уровня мочевой кислоты, обнаружить медь.

Дифференциальная диагностика подразумевает обследование на: 

• Псевдоатетоз. Имеет другие причины развития и протекает без мышечнотонических симптомов. Патология развивается при невозможности зрительно контролировать действия и сенситивных патологиях. 
• Малую хорею. Выражается приступами, проявляется примерно в 10 лет.
• Торсионную дистонию. Выражается скручивающимися позами.

Лечение при атетозе

Как таковых лекарств для купирования атетоза пока нет. Исследования показывают на определенные эффекты разных препаратов, уже применяющихся в неврологии. Их довольно много, это: 

• холинолитики; 
• регуляторы допаминового обмена (леводопы);
• нейролептики;
• антиконвульсанты бензодиазепинового ряда. 

Некоторым больным назначается периодический приём пиридоксина. Всем больным показана ЛФК. При недостаточности интеллектуального развития может назначаться глутаминовая кислота.

При тяжёлом атетозе возможное решение — стереотаксическая операция, направленная на разрушение вентролатерального ядра таламуса. Этот отдел мозга отвечает за экстрапирамидные связи. Хирургия снижает выраженность гиперкинеза. К сожалению, операция может давать осложнения, в частности ее последствия — псевдобульбарный синдром, максимизация проблем с глотанием. 

Среди экспериментальных методов терапии при атетозе глубинная стимуляция некоторых участков мозга, позволяющая затормозить влияние на экстрапирамидные отделы.

Многие случаи атетоза вызваны неизлечимым, но также непрогрессирующим церебральным параличом.

Прогноз излечения, профилактика

Так как атетоз — это симптом определенной патологии, исход будет зависеть от ее тяжести. Больные даже с выраженными двигательными расстройствами часто живут очень долго. Плохой прогноз имеют тяжелые наследственные заболевания, отличающиеся активным прогрессом дегенерации ЦНС, например, атетоидный гиперкинез. Двойной атетоз обычно стабилен и с возрастом может быть частично компенсирован. 

Профилактические меры заключаются в устранении опасных факторов, приводящих к нарушениям в ЦНС:

• наблюдение беременных и грамотное ведение родов, исключающее родовые травмы;
• своевременная терапия нейроинфекций и мозговых нарушений.