Акромегалия — редкое заболевание, характеризующееся чрезмерным ростом определенных частей тела, особенно рук и ног. Причина – доброкачественная опухоль гипофиза. При раннем обнаружении акромегалия хорошо поддается лечению.
Содержание статьи
Что такое акромегалия?
Акромегалия – это эндокринное заболевание, развивающееся при гиперфункции гипофиза.
Гипофиз – это маленькая эндокринная железа размером с вишневую косточку. Он находится в черепе рядом с промежуточным отделом головного мозга, примерно на уровне глаз или чуть выше. Гипофиз – гормональный центр организма. Он вырабатывает несколько важных гормонов, один из них – соматотропный гормон роста человека или соматотропин.
Стимулируемая этим гормоном, печень образует вещество-мессенджер, известное во всем мире как «инсулиноподобный фактор роста 1» – сокращенно IGF-1. Этот фактор роста оказывает тканестроительное действие и играет решающую роль в росте клеток.
В организме IGF-1 обеспечивает:
- рост мышц;
- пролиферацию или увеличение количества хрящевых клеток в костях;
- наращивание белковых структур в соединительной ткани.
Акромегалия возникает при избыточной выработке гипофизом гормона роста или соматотропина.
Заболевание почти всегда вызывается доброкачественной опухолью гипофиза. В результате увеличивается сам гипофиз и количество его клеток, вырабатывающих соматотропин. Это приводит к появлению признаков акромегалии.
При акромегалии увеличиваются конечности и выступающие части тела – нос, уши и подбородок. Эти симптомы появляются постепенно. Часто они сначала не замечаются пациентом. В результате акромегалия существует в течение нескольких лет, прежде чем врач впервые диагностирует ее.
Акромегалия – редкое заболевание, поражающее мужчин и женщин с равной вероятностью. Средний возраст больных составляет 40 лет. При позднем обнаружении шансы на выздоровление ниже по сравнению с ранним диагнозом.
Акромегалию в детском возрасте называют гигантизмом
Если это редкое гормональное нарушение возникает в детстве или до того, как точки роста, расположенные в эпифизах длинных костей закрываются, то кости сильно растут в длину. Это называется гигантизмом. Это приводит к увеличению общей длины тела – пациенты имеют рост более 2 метров.
Причины акромегалии
В большинстве случаев причина акромегалии – доброкачественная опухоль или аденома в гипофизе. Крайне редко акромегалию вызывают другие причины:
- нейроэндокринная опухоль в легких или поджелудочной железе;
- генная мутация, приводящая к избыточной выработке гормона роста;
- семейные формы – генетическая предрасположенность к развитию аденомы гипофиза.
Если гипофиз имеет опухоль или на него влияют генетические изменения, приводящие к перепроизводству гормона роста, то постепенно возникают типичные симптомы акромегалии.
Симптомы акромегалии
Симптомы акромегалии не появляются внезапно, а развиваются медленно. Настолько постепенно, что внешние изменения в теле практически не замечаются. Больной заметит изменения – привычная обувь больше не подходит по размеру или кольцо стало слишком маленьким. Но он привыкает к ним и не считает поводом для беспокойства, пока в какой-то момент к ним не присоединятся другие симптомы, вызывающие дискомфорт.
Часто больные обращаются за медицинской помощью только через несколько лет после начала акромегалии. Хотя некоторые из симптомов этого заболевания на самом деле вполне узнаваемы. Вот признаки акромегалии:
- руки и ноги со временем становятся больше;
- подбородок выдается вперед, черты лица становятся более грубыми;
- нос, уши, глаза и губы увеличиваются;
- края глазниц выпуклые;
- кожа утолщается и появляется повышенная склонность к потоотделению – гипергидроз;
- утолщенная кожа вызывает глубокие морщины вокруг рта и на лбу;
- у женщин может наблюдаться усиленный рост волос – гирсутизм;
- увеличенный язык или изменения неба приводят к проблемам со сном, например, к храпу, задержкам дыхания;
- увеличенная нижняя челюсть, зубы смещаются все дальше и дальше друг от друга, образуются большие промежутки между ними, вызывающие проблемы при жевании;
- увеличивается сердце, это приводит к негерметичности сердечных клапанов;
- увеличивается кровяное давление;
- внутренние органы – сердце, печень, простата, поджелудочная железа – увеличиваться;
- позвоночник деформируется;
- в суставах и мышцах развиваться боли, подобные ревматизму;
- проблемы со зрением – если опухоль гипофиза давит на зрительный нерв;
- нарушение жирового обмена и уровня сахара в крови;
- ростовые процессы в руке, например, отек сухожилий, приводят к нарушению кровообращения и функции нервов – синдром запястного канала часто проявляется раздражающим покалыванием или затеканием руки;
- головная боль;
- боль в суставах;
- боль в костях в области длинных костей, например, большеберцовой кости;
- быстрая утомляемость, усталость;
- снижение физической устойчивости;
- нарушение концентрации внимания.
Не все из этих симптомов присутствуют при акромегалии. И лишь изредка они появляются все одновременно.
Многие симптомы, характерные для акромегалии, типичны и для других заболеваний. Это затрудняет диагностику.
Осложнения или сопутствующие заболевания при акромегалии:
- болезни сердца;
- нарушение кровоснабжения головного мозга из-за пораженных сосудов;
- сахарный диабет;
- зоб щитовидной железы;
- рак щитовидной железы и толстой кишки;
- гипофункция надпочечников;
- переломы позвонков;
- гипертония;
- нарушения менструального цикла у женщин.
Диагностика акромегалии
Если врач-эндокринолог заподозрит у пациента акромегалию, то сначала осмотрит больного и соберет во время беседы с ним анамнез. Затем для правильной диагностики акромегалии назначаются анализы крови и другие тесты.
Анализ на количество гормона роста в крови
Таблица 1. Референсные значения уровня гормона роста в крови
| Пол | Референсные значения |
| Мужской | 0 – 3 нг/мл |
| Женский | 0 – 8 нг/мл |
Затрудняют интерпретацию результатов теста колебания уровня гормонов. Гипофиз выделяет гормон роста в кровь не равномерно, а рывками. Поэтому концентрация гормона сильно колеблется даже у здоровых людей.
Тест на IGF-1
Дает более надежный результат. Если уровень IGF-1 в крови значительно повышен, это признак акромегалии.
Таблица 2. Референсные значения уровня IGF-1 в крови
| Возраст | Пол | Референсные значения уровня IGF-1 в крови |
| < 4 лет | мужской | 15-189 нг/мл |
| < 4 лет | женский | 15-272 нг/мл |
| 4-7 лет | мужской | 47-231 нг/мл |
| 4-7 лет | женский | 55-248 нг/мл |
| 7-10 лет | мужской | 55-222 нг/мл |
| 7-10 лет | женский | 80-233 нг/мл |
| 10-12 лет | мужской | 95-315 нг/мл |
| 10-12 лет | женский | 96-545 нг/мл |
| 12-14 лет | мужской | 95-460 нг/мл |
| 12-14 лет | женский | 147-549 нг/мл |
| 14-16 лет | мужской | 211-512 нг/мл |
| 14-16 лет | женский | 208-444 нг/мл |
| 16-19 лет | мужской | 57-426 нг/мл |
| 16-19 лет | женский | 176-429 нг/мл |
| 19-22 года | 105-346 нг/мл | |
| 22-25 лет | 107-367 нг/мл | |
| 25-30 лет | 88-537 нг/мл | |
| 30-35 лет | 41-246 нг/мл | |
| 35-40 лет | 57-241 нг/мл | |
| 40-45 лет | 43-209 нг/мл | |
| 45-50 лет | 74-196 нг/мл | |
| 50-55 лет | 55-248 нг/мл | |
| 55-60 лет | 35-200 нг/мл | |
| 60-65 лет | 51-187 нг/мл | |
| 65-70 лет | 37-219 нг/мл | |
| 70-80 лет | 24-200 нг/мл | |
| > 80 лет | 17-323 нг/мл |
Одного анализа крови недостаточно для диагностики акромегалии. Концентрация IGF-1 может повышаться и по другим причинам, например, при заболеваниях печени или почек.
Тест на толерантность к глюкозе или тест на подавление глюкозы
Предназначены для того, чтобы косвенно выяснить, есть ли у пациента акромегалия. Если значение фактора роста IGF-1 в крови выше нормы, проводят сахарный стресс-тест: глюкоза подавляет высвобождение гормона роста у здоровых людей. Если его значения не опускаются ниже заданного значения после приема глюкозы, то результат считается надежным диагностическим критерием акромегалии. Для этого анализа пациент выпивает раствор глюкозы. Если он здоров, то потребление сахара подавляет выработку гормона роста. Если страдает акромегалией, то этот механизм не работает, и уровень гормона роста в крови остается высоким.
Анализы крови служат для подтверждения первоначального подозрения. Однако для достоверной диагностики акромегалии требуются дополнительные исследования. Например, для определения размера и местоположения опухоли, направлений ее распространения используется магнитно-резонансная томография или МРТ. В отличие от рентгена или компьютерной томографии, МРТ не подвергает пациента воздействию рентгеновских лучей.
Если опухоль находится близко к зрительному нерву, врач назначает офтальмологическое обследование.
Хирургическое лечение акромегалии
Цель хирургического удаления опухоли гипофиза – устранение избытка соматотропина, сохранение или восстановление других функций гипофиза.
Операция относится к числу малоинвазивных процедур, а это означает, что при удалении опухоли с помощью эндоскопа травмируется лишь небольшой объем ткани. Доступ к опухоли осуществляется через нос, поскольку отсюда легко добраться до гипофиза.
Таблица 3. Зависимость вероятности излечения акромегалии от размера опухоли гипофиза
| Размер опухоли – аденомы гипофиза | Вероятность излечения от акромегалии после операции |
| Менее 1 сантиметра | 80% |
| Более 1 сантиметра | 50% |
| Если добавляется боковое расширение | 35-45% |
Медикаментозное лечение акромегалии
Медикаментозная терапия акромегалии проводится разными классами препаратов:
- Антагонисты дофамина. Для медикаментозного лечения используются антагонисты дофамина, например, бромокриптин, подавляющие высвобождение соматотропина. Эти активные ингредиенты необходимо принимать внутрь в медленно увеличивающихся дозах, чтобы подавить побочные эффекты: тошноту, головокружение, усталость или потерю концентрации.
- Аналоги соматостатина стали доступны только с начала 2000-х годов. Соматостатин — это гормон, блокирующий действие гормона роста соматропина, тем самым снижающий уровень IGF-1. Аналоги соматостатина – искусственные гормоны, их вводят пациентам с акромегалией посредством регулярных инъекций в подобранной дозировке.
В настоящее время врачи используют два разных препарата: ланреотид и октреотид. Они используют их для лечения, если:
- пациента нельзя оперировать или подвергать облучению;
- у пациента операция или облучение оказались неудачными.
У 60% больных в результате приема препарата опухоль уменьшается. У других пораженных людей (от 17% до 35%) значение IGF-1 возвращается к норме, хотя это зависит от исходного состояния болезни: размера опухоли, предыдущей операции, лабораторных показателей.
Побочные эффекты: боль в животе, метеоризм и диарея. Они исчезают через несколько дней. Их можно облегчить с помощью домашних средств: использования теплой грелки и достаточное потребление жидкости. На протяжении всей терапии следует контролировать уровень сахара в крови и уровень витамина B12.
Лучевая терапия при акромегалии
Если хирургическая и медикаментозная терапия не приводят к желаемому успеху или если опухоль снова растет, применяют лучевую терапию, чтобы убить опухолевые клетки.
Облучение обычно проводится в течение пяти-шести недель с четырьмя-пятью сеансами в неделю. Эффект лучевой терапии при акромегалии замедлен, он проявляется только через несколько лет, поэтому больные должны принимать лекарства до этого момента.
Радиация может привести к вторичным заболеваниям:
- образование новых опухолей;
- гипофизарная недостаточность;
- психологические изменения.
Чтобы предотвратить риск образования новых опухолей, были разработаны методы облучения, обеспечивающие точечное облучение и минимальное воздействие на здоровые ткани.
Профилактика, раннее выявление, прогноз акромегалии
Течение акромегалии в основном зависит от того, когда будет диагностировано и пролечено заболевание. При ранней диагностике можно избежать или смягчить возможные вторичные или сопутствующие заболевания. Без лечения акромегалия может сократить продолжительность жизни на срок до десяти лет. Это связано с многочисленными осложнениями этого заболевания.
Ранняя диагностика упрощает лечение и приводит к лучшему течению болезни. Однако профилактических мер нет.
Решающее значение для успешного лечения акромегалии – контроль выработки гормона роста и его влияния на кости и ткани. Поэтому крайне важно пожизненное последующее наблюдение у врача-эндокринолога.
