Маммографические данные при саркоме неспецифичны. В зависимости от типа такая опухоль может выглядеть как незаметная плотная масса с нечеткими границами, без участков асимметрии или даже без маммографических аномалий. В одной небольшой серии ангиосарком 33% опухолей попали в две последние категории. Интересно, что все опухоли были видны на УЗИ. Однако результаты сонографии были более неоднородными – большинство из этих ангиосарком были гиперэхогенными (13 из 24), другие показали смешанную гипер- или гипоэхогенность.
Наиболее часто при маммографии саркома груди выглядит как единичная овальная гиперплотная масса с нечеткими или ограниченными краями и без кальцификатов. Колючие края встречаются редко. Наличие нечетких краев и отсутствие кальцификатов – наиболее ценные маммографические признаки сарком.
Масштабных исследований немного. В одном исследовании саркомы груди описали следующим образом:
- 68% поражений как массы;
- 46% имели дольчатую морфологию;
- 31% имели круглую морфологию;
- 77% имели микролобулярные края;
- кальцификаты наблюдались в 16% случаев.
В другом исследовании для оценки 16 первичных сарком груди также использовали маммографию. Оказалось, что 14 (87,5%) представляли собой образования, 86% имели овальную форму и 64% имели нечеткие края.
Содержание статьи
УЗИ
По сравнению с маммографией, УЗ исследование имеет следующие преимущества. Оно необходимо:
- для оценки границ новообразования;
- дифференциации твердых и сложных новообразований;
- для выявления и характеристики внутренней васкуляризации;
- для руководства чрескожными диагностическими пункционными процедурами.
На сонографии саркома груди обычно представляет собой овальную массу с нечеткими краями, гипоэхогенной или сложной эхотекстурой, задним акустическим затенением, внутренней васкуляризацией (по допплеровской оценке) и отсутствием кальцификатов. Утолщение кожи или подозрительные подмышечные лимфатические узлы встречаются редко.
Магнитно-резонансная томография
МРТ при первичной саркоме молочной железы может указывать на злокачественность. Опухоли имеют дольчатую форму и демонстрируют быстрое усиление и так называемые характеристики «вымывания», которые могут быть полезны при диагностике злокачественного новообразования.
Признаки саркомы груди на МРТ следующие:
- образования имеют овальную массу с неровными краями (подобно маммографии и УЗИ);
- наблюдается гипоинтенсивный сигнал на Т1-взвешенном изображении, гиперинтенсивный сигнал на Т2-взвешенном изображении,
- в позднем кинетическом анализе наблюдается неоднородное начальное быстрое улучшение и размывание или кривые плато.
В качестве примера опубликованы результаты МРТ пяти пациентов с саркомами. У четырех из этих пациентов опухоль представляла собой единое образование с переменным усилением. Наиболее распространенной морфологией (у 75%) было овальное образование с неровными краями. Все саркомы показали гиперинтенсивный сигнал на T2-взвешенном изображении, а половина из них показала гипоинтенсивный сигнал на T1-взвешенном изображении, вероятно, связанный с центральным некрозом.
Саркома мужской грудной железы
В мужской грудной железе саркомы встречаются еще реже, чем у женщин. Имеются лишь единичные сообщения о саркомах груди у мужчин. Алгоритмы диагностики у мужчин не отличаются. Пациентам мужского пола с пальпируемым образованием обязательны:
- маммография;
- УЗИ молочной железы;
- чрескожная стержневая биопсия.
Характеристики визуализации аналогичны характеристикам сарком, встречающихся у женщин.
Дифференциальная диагностика сарком молочных желез
Опухоли филлоидные
Филлоидные опухоли обычно исключаются из подгрупп саркомы груди, потому что они имеют как доброкачественные эпителиальные компоненты, так и злокачественные мезенхимальные компоненты. Клиническая картина – большая, единичная, безболезненная масса. Пациенты обычно на 10-20 лет старше пациентов с типичными фиброаденомами.
На изображениях филлоидные опухоли выглядят как твердые, гипоэхогенные, овальные, ограниченные образования, похожие на фиброаденомы и саркомы. На МРТ они показывают внутренние перегородки и заполненные жидкостью пространства с гиперинтенсивным сигналом на Т2-взвешенных изображениях.
Метапластическая карцинома
Метапластические опухоли – это особые инвазивные карциномы молочной железы с плоскоклеточными или веретеновидными клетками эпителиального происхождения. Это можно установить в результате гистологического исследования образца ткани.
Опухоли этого типа на маммографии представляют собой круглые образования с нечеткими краями, на УЗИ выглядят как твердые или сложные образования, похожие на первичные саркомы груди. Однако при метапластической карциноме чаще встречается поражение подмышечных лимфатических узлов, а лимфатическое распространение при саркомах встречается редко.
Инвазивная протоковая карцинома
Наиболее распространенный подтип инвазивной карциномы молочной железы – инвазивная протоковая карцинома – имеет свои особенности визуализации. Чаще всего на маммографии такие опухоли выглядят как образования с достаточно четкими границами звездчатой или округлой формы с плеоморфными или линейными кальцификациями (но в некоторых случаях без них).
Карциномы с тройным отрицательным фенотипом (тройной негативный РМЖ)
Карциномы с тройным отрицательным фенотипом представляют собой молекулярную подгруппу инвазивных карцином груди, лишенных экспрессии рецепторов эстрогена и прогестерона, без чрезмерной экспрессии рецептора 2 эпидермального фактора роста человека.
При визуализации тройные отрицательные карциномы классически описывались как круглые ограниченные образования, похожие на саркомы. Однако в последнее время методы диагностики усовершенствовались, в основном они выглядят как образования неправильной формы с плохо очерченными краями и без типичных подозрительных кальцификатов.
Ювенильная фиброаденома
Юношеская фиброаденома, также известная как гигантская фиброаденома, появляется у молодых девушек (10-20 лет) как единое образование и может быть довольно большого размера (до 15 см в диаметре). На изображениях ювенильные фиброаденомы могут быть похожи на саркомы, обычно подмышечной лимфаденопатии нет, образования ограниченные, контуры четкие, гладкие.
Лимфома
Лимфомы молочной железы встречаются крайне редко и составляют менее 1% всех злокачественных новообразований молочной железы. Они могут быть следствием недостатка лимфоидной ткани в груди. Результаты сонографии аналогичны саркомам, но нечеткие границы могут свидетельствовать о диагнозе саркомы. Для исключения диагноза необходима биопсия и цитология.
Лечение сарком груди
Учитывая редкость сарком груди, проспективных рандомизированных исследований для определения оптимальной терапии не проводилось. Принципы лечения взяты из небольших ретроспективных обзоров случаев сарком груди и экстраполированы из исследований сарком мягких тканей конечностей и грудной клетки вне груди, поскольку клиническое поведение, гистология и прогноз схожи.
Лечение сарком молочных желез заключается в их удалении хирургическим путем (обязательно), лучевой и химиотерапии (дополнительно).
Как правило, на выбор лечения влияют:
- стадия;
- гистологическая степень;
- размер опухоли
Местная терапия направлена на предотвращение повторного появления рака в груди и будет включать такие операции, как широкое иссечение, при котором удаляются опухоль и лишние ткани, или мастэктомия, при которой удаляется вся грудь. Также может быть назначена лучевая терапия.
Системная терапия подразумевает химиотерапию. Используется для предотвращения рецидива рака или его распространения на другие части тела. Системная терапия саркомы может быть рекомендована, если опухоль очень большая или известно, что она распространилась за пределы груди. Поскольку опухолевые клетки саркомы не являются протоковыми клетками молочной железы, они обычно не имеют рецепторов гормонов или HER2, поэтому эндокринные и HER2-нацеленные методы лечения обычно не применяются.
Хирургическое лечение сарком молочной железы и прогноз после операции
Хирургия представляет собой единственный основной потенциально излечивающий метод лечения сарком груди. В большинстве случаев проводится мастэктомия. Тип и объем операции зависит как от размера опухоли, так и от размера груди, а также от гистологии:
- Для больших опухолей (то есть более 5 см) общий результат часто лучше при мастэктомии и реконструкции, чем при лампэктомии;
- глубокие опухоли, которые расположены близко к грудной стенке или вовлекают ее, могут потребовать резекции грудной стенки единым блоком;
- Очень важно определить границы иссечения, поскольку адекватный край резекции является самым важным фактором, определяющим долгосрочную выживаемость с саркомой груди. Большинство первичных сарком груди не являются мультицентрическими (исключение составляют ангиосаркомы), отрицательные хирургические поля более важны, чем степень хирургической резекции. Несмотря на то, что саркома является редким заболеванием и единого мнения о краях резекции нет, большинство авторов согласны с тем, что поля в 1 см достаточны для небольших локализованных сарком. В некоторых случаях такой подход совместим с операциями с сохранением груди;
- При ангиосаркомах тактика иная. Ангиосаркомы груди (как первичные, так и связанные с проведенной терапией) часто поражают гораздо большую область груди или грудной стенки, чем ожидалось, поэтому стандартом является мастэктомия. Ангиосаркома имеет особенно инфильтративный край, и получение гистологически четких границ путем консервации груди труднее, чем при других гистологических подтипах. Это требует увеличение ширины резекции (поля должны быть не менее 3 см). В дальнейшем возможно восстановление груди с использованием лоскута поперечной прямой мышцы живота (TRAM) для реконструкции.
- При вторичных саркомах, образующихся после облучения груди отрицательные края имеют важное значение для излечения, поскольку адъювантная лучевая терапия после операции невозможна. Поэтому в некоторых случаях применяется резекция грудной железы.
При саркоме, в отличие от первичных злокачественных новообразований молочной железы эпителиального типа, селективная лимфодиссекция не рекомендуется и чаще всего не проводится. Саркома преимущественно проявляет гематогенный характер распространения. Обычно она не проходит через лимфатическую систему.
Поэтому частота метастазов в лимфоузлы низкая, по данным большинства исследований, менее 5% (хотя и достигает 10% в MPT). Избирательная лимфаденэктомия подвергает пациента значительному дополнительному риску заболеваемости без заметной пользы с точки зрения выживаемости без болезни или общей выживаемости.
Метастазы саркомы в лимфатические узлы чаще всего наблюдаются у пациентов со значительной диссеминированной последней стадией заболевания, но даже в таком случае сомнительно, что лимфаденэктомия (удаление групп лимфоузлов) принесет какую-либо пользу.
Интересно отметить, что лимфатические узлы при саркомах могут пальпироваться в 25% случаев, но они скорее реактивные, а не вовлеченные в злокачественный процесс.
Таким образом, операции на лимфатических узлах следует проводить только если рецидив доказан гистологическими исследованиями.
Адъювантная терапия сарком груди
Включает лучевую и химиотерапию. И лучевая и химиотерапия играют определенную роль в лечении саркомы груди. Как указано выше, основным методом всегда должно быть хирургическое вмешательство, но преимущества в отношении выживаемости, особенно при лучевой терапии, продемонстрированы.
Согласно одному из крупнейших исследований серий первичной саркомы, 78 пациентов из Университета Торонто, обнаружено, что выживаемость послеоперационных пациентов после курса облучения улучшилась с 50% до 91%.
Большинство других наблюдений также показывают тенденцию к увеличению выживаемости, и по мере накопления опыта специалисты теперь рекомендуют адъювантную лучевую терапию для первичных сарком (то есть груди не подвергшейся облучению).
Роль химиотерапии менее ясна. Серия изучения 60 пациентов показала, что адъювантная химио- или лучевая терапия была связана с лучшим прогнозом. Но показатели ответа на системную терапию неутешительны. Модели in vivo показали чувствительность опухоли к доксорубицину, винкристину, циклофосфамиду, но в целом эти результаты не повторялись. Полные и частичные ответы (частота приближается к 50%) для некоторых видов комбинированных терапий наблюдаются. Но значительных улучшений не было.
Прогноз сарком молочных желез
Саркомы груди обычно имеют плохой прогноз с высоким риском рецидива: 80% рецидивов опухоли развиваются в течение первых 2 лет после постановки диагноза.
На сегодняшний день только два фактора определенно влияют на исход после первичной операции по поводу саркомы:
- Размер первичной опухоли. Многочисленные исследования показали, что опухоли размером более 5 см имеют худший прогноз, чем более мелкие поражения
- Граница иссечения. Анализ выживаемости пациентов, которым была проведена мастэктомия или широкое местное иссечение, не показал каких-либо значительных преимуществ более радикального хирургического вмешательства. Исключение – ангиосаркома, при которой необходима резекция.
Были предложены и другие различные факторы, такие как степень опухоли или контур, но они не всегда оказывали значительное влияние.
При большинстве других первичных злокачественных новообразований степень злокачественности опухоли, ассоциируется с плохим прогнозом. При саркомах более высокой степени также наблюдается тенденция к худшему прогнозу, но в большинстве исследований это не оказывает значительного влияния. Но, вероятно, это является следствием небольшого числа исследований пациентов с саркомой груди. Все-таки, согласно общим принципам, чем меньше дифференцирована саркома (недифференцированные, эмбриональные, сомнительного типа саркомы по результатам гистологии), тем хуже прогноз.
Безрецидивная выживаемость колеблется от 44% до 74% через 5 лет после адекватного хирургического вмешательства. При этом показатели значительно ниже у пациентов, получавших только энуклеацию (одно исследование MPT показало, что частота рецидивов опухолей, леченных таким образом, составляет 85%).
Будущие направления
Большинство исследований саркомы груди относительно небольшие. Тем не менее, применяются новые научные подходы, которые показывают некоторые перспективы, особенно в отношении предоперационной диагностики сарком.
Так, выявлены отдельные хромосомные аномалии, связанные со злокачественными новообразованиями.
Проводятся новые методы визуализации, такие как сканирование FDG-PET (позитронно-эмиссионное томографическое исследование или ПЭТ сканирование), представляют собой значительный прогресс в диагностике и определении стадии этих поражений.
По мере улучшения предоперационной диагностики при соответствующем хирургическом вмешательстве выживаемость при саркомах должна продолжать улучшаться.
Каждой женщине следует помнить, что правильная тактика – это профилактическое обследование, а не лечение. Необходимо регулярно посещать маммолога или маммолога-онколога и выполнять хотя бы базовые обследования: в первую очередь УЗИ груди, после 40 лет – маммографию. Это позволяет обнаружить патологии на ранней стадии развития, провести лечение и обеспечить положительный исход заболевания.
Продолжение статьи
- Часть 1. Саркомы молочных желез – классификация, симптомы, диагностика.
- Часть 2. Саркомы молочных желез: оценка методами визуализации, дифференциация, лечение.
Для отправки комментария необходимо войти на сайт.