You are currently viewing Рабдомиолиз – миоглобинурия

Александр Попандопуло, врач терапевт. Редактор А. Герасимова

Выпускник медицинского факультета УЛГУ. Интересы: современные медицинские технологии, открытия в области медицины, перспективы развития медицины в России и за рубежом.
  • Reading time:6 минут чтения

Миоглобинуриярабдомиолиз – буквально означает разрушение полосатой (скелетной) мышцы. Это синдром, вызванный повреждением или некрозом мышечных волокон, потенциально опасным для жизни состоянием, сопровождающимся выбросом содержимого мышечных клеток в кровоток. 

Выбросы содержат i.a. ферменты – креатинкиназу (СК), лактатдегидрогеназу, оксалацетаттрансаминазу, а также белок миоглобин, электролиты, калий, фосфаты и пурины. Увеличение количества миоглобина в крови называется миоглобинемией, а выведение миоглобина с мочой – миоглобинурией. Повышение содержания миоглобина в моче меняет ее цвет.

Рабдомиолиз может возникать при различных заболеваниях, а также в результате травм, приема лекарств или воздействия токсинов. Степень поражения мышц варьируется от ситуации, когда патология не вызывает клинических симптомов, до тяжелых форм с высокой активностью ЦК, миоглобинурии и острой почечной недостаточности. 

Патогенез миоглобинурии

Рабдомиолиз был впервые описан в Германии в 1881 году и был признан синдромом во время Второй мировой войны. В последнее время синдром острого повреждения и некроза мышц чаще называют рабдомиолизом, чем миоглобинурией.

Причины рабдомиолиза очень разные, но патогенез схож. Повреждающий фактор разрушает мышечные клетки и выпускает их содержимое в кровоток. 

В надлежащих условиях поддержание ионного баланса зависит от работы многочисленных насосов, для работы которых в качестве источника энергии требуется аденозинтрифосфат (АТФ). Дефицит АТФ, по-видимому, является наиболее частой причиной рабдомиолиза. Это вызывает неконтролируемый приток ионов Na + внутрь клетки, а затем внутриклеточное накопление ионов Са ++. 

Накопление ионов Са ++ активирует действие внутриклеточных протеолитических ферментов и распад мышечной клетки с выбросом всего ее содержимого в сыворотку. В физиологических условиях концентрация миоглобина в сыворотке невысока и составляет от 0 до 0,003 мг / дл. После повреждения более 100 г скелетных мышц концентрация миоглобина значительно увеличивается в результате истощения его связывающей способности белками сыворотки.

Причины рабдомиолиза

Наиболее частые причины рабдомиолиза у взрослых:

  • прием определенных лекарств;
  • использование запрещенных веществ;
  • злоупотребление алкоголем;
  • мышечные заболевания;
  • травмы;
  • злокачественная гипертермия;
  • припадки;
  • длительная иммобилизация.

Наиболее частые причины рабдомиолиза у детей:

  • вирусный миозит;
  • травмы;
  • заболевания соединительной ткани;
  • физические перегрузки;
  • прием наркотических препаратов.
Фиксирующая повязка для лечения травм груди
Фиксирующая повязка для лечения травм груди

Клиническая картина

Клиническое течение миоглобинурии варьирует от субклинического незаметного до тяжелого, опасного для жизни. Это зависит от причины, которая его вызывает.

У пациентов без нарушенного сознания симптомы следующие:

  • генерализованная мышечная боль и чувствительность;
  • жесткость мышц;
  • отек мышц при мышечной слабости;
  • темно-красная моча – классический симптом рабдомиолиза.

Отек мышц может не произойти, пока пациент не регидратирован.

Чаще всего повреждаются мышцы бедер, голеней и поясничной области.

К неспецифическим симптомам относятся:

  • плохое настроение;
  • повышение температуры тела;
  • боль в животе;
  • тошнота и рвота.

При более тяжелом течении могут появиться:

  • нарушения сознания – чаще всего вторичные по отношению к развитию уремической энцефалопатии или по причине рабдомиолиза (например, злоупотребление наркотиками, травмы, токсины);
  • изменения кожи из-за ишемии.

Течение болезни

В более легких формах:

  • цвет мочи исчезает через несколько дней;
  • мышечная слабость длится несколько недель;
  • повышенная активность ферментов сыворотки может сохраняться даже дольше.

В более тяжелых формах почечная недостаточность возникает из-за закупорки клубочков миоглобином. 

Почечная недостаточность сопровождают:

Диагностика

У некоторых пациентов мышечная боль, отек и болезненность незаметны, а миоглобинурия становится очевидной при обычном обследовании. Затем необходимо искать причину синдрома.

Диагноз заболевания ставится на основании результатов лабораторных исследований, иногда требующих подтверждения гистопатологическим исследованием биопсии мышцы.

  • Активность креатинкиназы. Считается, что наиболее чувствительный индикатор повреждения мышц – повышение активности креатинкиназы. Активность начинает увеличиваться через 2-12 часов после действия повреждающего фактора, достигает пика в течение 24-72 часов, а затем снижается. Сохранение повышенной активности КК указывает на продолжающееся повреждение мышц или развитие компартмент-синдрома. Большинство специалистов признают рабдомиолиз критерием как минимум пятикратного увеличения активности креатинкиназы у людей без сопутствующих заболеваний сердца или головного мозга.
  • Миоглобинурия. Миоглобинурия всегда возникает в результате рабдомиолиза, в то время как рабдомиолиз не вызывает видимого изменения цвета мочи у всех пациентов. Это изменение становится заметным, когда уровень миоглобина в моче превышает 100 мг / дл.
  • Биопсия мышц. Биопсия мышцы для подтверждения диагноза рабдомиолиза требуется редко. Гистопатологическое исследование мышц показывает: потерю ядер клеток, потерю полосатости, воспалительные клеточные инфильтраты.
  • Другие исследования. Диагноз рабдомиолиза требует установления причины, вызвавшей патологический процесс. В этом могут помочь тщательный сбор анамнеза и физикальное обследование, либо следует выбрать соответствующие анализы, чтобы выяснить причину заболевания. В рутинных морфологических и биохимических исследованиях отклонения от нормы обнаруживаются редко.

Затем рекомендуется выполнить следующие тесты:

  • измерение уровня миоглобина в моче;
  • определение концентрации гормона;
  • токсикологические исследования;
  • тесты на метаболические или генетические нарушения;
  • газы артериальной крови;
  • определение электролитов сыворотки;
  • коагулограммные исследования;
  • биохимическое исследование крови;
  • электрокардиограмма ЭКГ;
  • магнитно-резонансная томография (МРТ).

Осложнения

В группу осложнений рабдомиолиза входят:

  • гиповолемия;
  • сердечная аритмия;
  • синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания;
  • ацидоз;
  • нарушение функции печени;
  • почечная недостаточность.

Лечение

Результатов рандомизированных клинических исследований, оценивающих эффективность лечения рабдомиолиза нет. Большинство рекомендаций основано на результатах ретроспективного анализа.

Считается, что наиболее важную роль в лечении больных рабдомиолизом играют:

  • орошение и поддержание соответствующего баланса жидкости;
  • профилактика осложнений.

Орошение и обеспечение адекватного баланса жидкости

Раннее начало ирригации предотвращает развитие почечной недостаточности.

Рекомендуется:

  • подача физиологического солевого раствора до 1,5 л / ч для обеспечения объема диуреза 300-500 мл/ч;
  • отказ от приема жидкостей, содержащих калий, из-за риска обострения гиперкалиемии;
  • ведение мониторинг концентрации ионов и активности ЦК;
  • введение катетера в мочевой пузырь пациента для контроля диуреза;
  • тщательный мониторинг гемодинамических параметров во избежание перегрузки жидкостью – это особенно важно для людей с сопутствующими сердечными заболеваниями и пожилых людей.

Большинство специалистов считают, что внутривенное введение жидкости следует продолжать до тех пор, пока уровень КФК в сыворотке не превышает 1000 МЕ / л.

Мочегонные препараты

Многие специалисты рекомендуют принимать маннит. Однако его не следует применять пациентам с олигурией.

Использование петлевых диуретиков при лечении пациентов с рабдомиолизом является спорным. Некоторые ученые их не рекомендуют.

Профилактика осложнений рабдомиолиза

Для поддержания pH мочи выше 6,5 и предотвращения развития почечной недостаточности применяется бикарбонат натрия.

Борьба со злокачественной гипертермией

У пациентов со злокачественной гипертермией при введении дантролена следует охлаждать мышцы.

Профилактика гиперкалиемии

Гиперкалиемия – это осложнение рабдомиолиза, которое может быть опасным для жизни, особенно у пациентов с почечной недостаточностью и гипокальциемией. Уровни калия в сыворотке снижаются при внутривенном введении глюкозы и инсулина.

Лечение компартмент-синдрома

Наличие компартмент-синдрома – показание к экстренной фасциотомии.

Диализная терапия

Диализная терапия применяется у пациентов:

  • с повышенным, опасным для жизни уровнем калия в сыворотке;
  • при стойком ацидозе;
  • при почечной недостаточности и олигурии;
  • гипергидратированным.

Диализ в сочетании с причинным и поддерживающим лечением снижает уровень смертности среди пациентов с рабдомиолизом.

В группе пациентов с рецидивирующими эпизодами рабдомиолиза, возникающими по неизвестным причинам или в процессе гликогеноза, главное – избегать перенапряжения.

Прогноз заболевания

Прогноз зависит от причины рабдомиолиза и сопутствующих заболеваний. Большинство пациентов излечиваются, даже если у них развивается почечная недостаточность.

Запись в Университетскую клинику