Церулоплазмин, также называемый ферроксидазой, представляет собой белок острой фазы, вырабатываемый во время воспаления. Церулоплазмин играет главенствующую роль в процессе транспортировки меди в крови и также участвует в метаболизме железа. Определение его концентрации проводится в случае подозрения на болезнь Вильсона и другие заболевания, связанные с нарушениями обмена ионами меди.
Как делают анализ на церулоплазмин и каковы нормы? Ответы на эти вопросы можно найти в этой статье.
Содержание статьи
Что такое церулоплазмин?
Церулоплазмин – один из белков, вырабатываемых в печени. Его основная задача – связывание и транспорт ионов меди в крови. По оценкам ученых, с ферроксидазой связано около 90-95% меди, присутствующей в плазме. Одна молекула церулоплазмина способна соединяться с 6-8 атомами меди и поэтому играет доминирующую роль в метаболизме этого элемента.
Измерение концентрации церулоплазмина в крови используется для контроля метаболизма ионов меди и диагностики синдрома Вильсона – генетически обусловленного дефицита церулоплазмина, приводящего к отложению меди в паренхиматозных органах – в головном мозге, печени, и их повреждению.
Церулоплазмин также обладает сильными антиоксидантными свойствами – защищает организм от опасного воздействия свободных радикалов.
Этот белок также поддерживает связывание железа с переносом, окисляя ионы железа с Fe.2+до Fe3+, именно поэтому его иногда называют ферроксидазой. Процесс окисления способствует связыванию железа с трансферрином и облегчает его транспортировку в кровь.
Церулоплазмин также может активировать окисление других соединений, присутствующих в организме: нейромедиаторов – серотонина, или норадреналина, сульфгидрильных соединений и аскорбиновой кислоты.
Ферроксидаза также является белком острой фазы — его концентрация значительно возрастает при воспалении и инфекции.
Когда следует проверять уровень церулоплазмина?
Определение уровня церулоплазмина не проводится в профилактических целях – это специфичное обследование. На такой анализ пациентов чаще всего направляет врач, в тот момент, когда у них проявляются симптомы, свидетельствующие о болезни Вильсона (пониженная ферроксидаза) в ходе которой происходит отложение меди в организме и нарушает синтез церулоплазмина:
- желтуха;
- боли в животе;
- тошнота;
- судороги;
- анемия;
- психическое недомогание;
- поведенческие изменения;
- проблемы с поддержанием равновесия;
- трудности с ходьбой, глотанием;
- другие симптомы со стороны мышечной системы.
Также должно быть проведено обследование на церулоплазмин больным в возрасте 20-30 лет с печеночной недостаточностью или циррозом печени неопределенной этиологии, сопровождающимся тремором верхних конечностей, слюнотечением и нарушением аппетита.
Другие показания к проверке концентрации церулоплазмина: подозрение на болезнь Менкеса у детей (генетическое состояние, препятствующее всасыванию меди) и наблюдение за лечением пациентов с избытком или дефицитом меди.
Тест на церулоплазмин (ферроксидазу) обычно проводят вместе с анализом на концентрацию меди.
Церулоплазмин – подготовка и ход диагностики
Тестирование на церулоплазмин похоже на большинство лабораторных тестов. Исследование белка острой фазы, которым является церулоплазмин, проводится на основе небольшого количества крови, взятой у пациента в вакуумную трубку. Материал обычно берут из наиболее заметных вен, расположенных в локтевой ямке. У детей делается на коже небольшой разрез медицинским ножом (ланцетом), чтобы вызвать легкое кровотечение. Полученный образец отправляется на анализ.
Анализ на ферроксидазу проводится натощак (не употреблять пищу 8 часов до посещения лаборатории). Также стоит проинформировать врача обо всех принимаемых лекарствах и БАДах, так как они могут повлиять на полученный результат.
Определение уровня церулоплазмина обычно не проводится во время биохимического анализа крови. Назначается определение ее уровня вместе с уровнем концентрации меди в сыворотке крови и определение 24-часовой экскреции меди с мочой.
Церулоплазмин – норма для детей и взрослых
Диапазоны эталонов для церулоплазмина устанавливаются конкретными лабораториями в зависимости от используемого метода и должны быть в числовых диапазонах по результату, передаваемому пациенту. Нормы в результате анализа крови различны для взрослых и детей.
В случае взрослых они чаще всего находятся в пределах 20-40 мг/дл для мужчин и 25-60 мг/дл для женщин.
Таблица 1. Нормы церулоплазмина для детей
| Возраст | Норма церулоплазмина |
| до 3-месячного возраста | 5-18 мг/дл |
| от 3 до 12 месяцев | 33-43 мг/дл |
| от 1 до 5 лет | 25-55 мг/дл |
| от 6 до 7 лет | 24-48 мг/дл |
| > 7 лет | 20-54 мг/дл |
Каждый результат церулоплазмина следует индивидуально консультировать с врачом.
Повышенный уровень церулоплазмина – причины и симптомы
Повышенный уровень церулоплазмина может быть у беременных женщин, женщин, использующих гормональную контрацепцию и у курильщиков. Это состояние также может быть результатом инфекции, воспаления, ревматических заболеваний или рака.
Церулоплазмин относится к белкам острой фазы, а это значит, что его концентрация увеличивается в момент воспаления, сопровождающего инфекцию (особенно бактериальную) и процесс развития некроза или повреждения тканей.
К повышению уровня ферроксидазы также приводит:
- отравление медью;
- дефицит цинка;
- шизофрения;
- болезнь Альцгеймера;
- прием некоторых лекарственных препаратов, особенно карбамазепина, фенобарбитала и вальпроевой кислоты.
Снижение уровня церулоплазмина – причины и симптомы
Наиболее распространенная причина снижения уровня церулоплазмина в крови – диета с низким содержанием меди и общее недоедание. Другие причины:
- болезнь Вильсона;
- болезнь Менкеса;
- чрезмерное потребление витамина С;
- нефротический синдром.
Болезнь Вильсона, при которой происходит значительное увеличение накопления меди в организме, генетически обусловленное заболевание, связанное с дефектом белка, транспортирующего медь внутри гепатоцитов – а это приводит к нарушению синтеза церулоплазмина. Происходит увеличение несвязанной меди в сыворотке крови и отложение ее избытка в органах, например, в печени, головном мозге. Такое состояние приводит, как следствие, к повреждению органа.
Когда медь начинает накапливаться в головном мозге и повреждать клетки печени, почек, сердца или костей, у пациентов развиваются симптомы – тремор конечностей и снижение мышечного тонуса, нарушения речи и глотания, слюнотечение, непроизвольные движения, раздражительность, депрессия и другие психические расстройства, желтуха, боли в костях и суставах, нарушения сердечного ритма и потеря веса.
Помимо пониженной концентрации церулоплазмина, это заболевание также сопровождается снижением уровня меди в крови и повышенным ее выведением с мочой.
Болезнь Менкеса – генетически нейродегенеративное заболевание, возникающее в результате неспособности поглощать медь в кишечнике. Его первые симптомы обычно появляются в детском возрасте и включают судороги, снижение мышечного тонуса и задержки психомоторного развития. Дети с болезнью Менкеса, также называемой болезнью курчавых волос, также имеют характерные черты лица и грубые, вьющиеся и ломкие волосы, которым это заболевание обязано своим бытовым названием.
Где делают анализ на церулоплазмин
Тест на уровень церулоплазмина может быть сделан в частной лаборатории без назначения врача. Однако этот анализ не рекомендуется в качестве стандартного в составе биохимических определений в крови, поскольку кроме конкретных показаний, он не имеет большой диагностической ценности. Определение концентрации церулоплазмина рекомендуется пациентам, у которых подозревается нарушение обмена меди и при некоторых заболеваниях печени.
