Филиалы в Санкт-Петербурге: Суворовский пр., 34 | ул. Коллонтай, 17/2 | Комендантский пр-т, 51/1 | Тел. +7 (812) 337-2-007 | +7 (921)-91-007-42 | Пн.-Сб. 9-00 - 20-00 | ВС. 09.00-17.00
Ученые выяснили, как организм избавляется от «дефектных» белков

Александр Попандопуло, студент медицинского института УЛГУ. Редактор А. Герасимова

Студент медицинского факультета УЛГУ. Интересы: современные медицинские технологии, открытия в области медицины, перспективы развития медицины в России и за рубежом.
  • Время чтения:1 mins read

Белки очень важны для жизнедеятельности организма. Однако по различным причинам они повреждаются, становясь дефектными. Скопление поврежденных белковых соединений представляет собой угрозу для организма, поскольку приводит к образованию бляшек, лежащих в основе болезни Альцгеймера и некоторых других болезней. Поняв, как можно искусственно удалить такие скопления, ученые смогут изобрести новые лекарства.

Исследователи из Университета Чиба в Японии разработали способ избавления организма от «белковых отходов». Статья, посвященная этому открытию, опубликована в журнале «Journal of Cell Biology».

Как устроены белки

Белки – огромные молекулы, состоящие из сотен или тысяч аминокислот, сложенных в трехмерные цепи. При этом в каждой молекуле чётко соблюдается определенный порядок расположения аминокислот. При его нарушении белки теряют свою структуру и собираются вместе.

Такие скопления белка, называемые бляшками или фибриллами, обнаруживаются, например, в головном мозге пациентов с болезнью Альцгеймера – возрастным слабоумием, которым страдает в мире около 50 миллионов человек и эта тенденция постоянно усиливается.

Без прогресса в профилактике и лечении этой болезни учёные предсказывают трехкратное увеличение числа заболевших к 2050 году. С белковыми нарушениями связаны и другие заболевания, например, амиотрофический склероз (БАС), которым страдал известный астрофизик Стивен Хокинг.

Что происходит с «неправильными» белками

Их уничтожением занимаются протеасомы, которые также называют «мусорными ведрами клеток». Они распознают специальные маркировки на белках, подлежащих утилизации, и расчленяют их. В клетке также есть элементы, называемые лизосомами. Они содержат пищеварительные ферменты и могут расщеплять белки и другие биомолекулы.

Но что происходит с белками, которые клетки выделяют в окружающую среду. Около 11% белковых соединений, включая белок бета-амилоид, вызывающий болезнь Альцгеймера, производятся «на экспорт», поэтому покидают клетку. Они тоже могут «портиться» из-за неблагоприятных факторов, таких, как высокая температура или колебания кислотности.

В этом случае в игру вступает белок кластерин, имеющий «сообщника» – вещество гепарансульфат. Они вместе захватывают поврежденные белки и «запихивают» их в клетки для последующей переработки. Поврежденное белковое соединение распадается на исходные компоненты, которые затем снова используются клеткой. Ускорив и усилив этот процесс, ученые смогут найти лекарство от болезни Альцгеймера и других патологий.

Опасная мутация

В некоторых случаях кластерин не справляется с возложенными на него задачами. Учёные видят причину этого явления в мутации белка, которая, согласно одной из версий, считается причиной болезни Альцгеймера. В результате неполноценный кластерин не может разрушить неправильные белковые соединения, которые откладываются в бляшки.

Эту особенность выявляют с помощью генетического анализа гена ApoE, находящегося в 19 хромосоме. Отклонение его от нормы указывает на высокий риск не только болезни Альцгеймера, но и других заболеваний, связанных с обменом веществ и выработкой белков.

Ученые планируют разработать генетически модифицированную версию кластерина, которая поможет больным с такой мутацией. Искусственный кластерин распознает поврежденные белки и отправит их на переработку. Такой препарат поможет больным с тяжёлыми заболеваниями, которые пока считаются неизлечимыми.

Источник: https://rupress.org/jcb/article-abstract/219/3/e201911126/133807/Heparan-sulfate-is-a-clearance-receptor-for?redirectedFrom=fulltext

Яндекс.Метрика