Болезнь Пламмера – причина гипертиреоза

Болезнь Пламмера – это состояние, при котором количество гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, увеличивается, что, в свою очередь, приводит к появлению симптомов гипертиреоза.

При обследовании щитовидной железы пальпируются единичные или множественные узлы щитовидной железы, которые при сцинтиграфическом исследовании проявляются как «горячие».

Что такое болезнь Пламмера?

Болезнь Пламмера, или синдром Пламмера, является одной из эндокринопатий. В ходе этого процесса увеличивается количество гормонов, вырабатываемых щитовидной железой, что, в свою очередь, приводит к появлению гипертиреоза у пациента. 

У пациента образуются единичные или множественные горячие узлы щитовидной железы, выявляемые при сцинтиграфическом исследовании. Диагностика должна быть дополнена биопсией тонкой иглой (BAC) под ультразвуковым контролем. Пациентам с подтвержденным диагнозом болезни Пламмера всегда требуется хирургическое лечение или лечение радиоактивным йодом.

Эндокринопатии представляют собой очень широкую группу заболеваний, связанных с эндокринной системой. Болезнь Пламмера – это заболевание, связанное с нарушениями секреции гормонов щитовидной железы, уровень которых в крови повышается, что связано с появлением симптомов гипертиреоза. 

Следует подчеркнуть, что гипертиреоз – это не заболевание, а совокупность симптомов, которые поражают многие органы и системы организма, но указывают на патологию щитовидной железы, которая приводит к увеличению концентрации тироксина и трийодтиронина (гормонов щитовидной железы) в крови. 

Наиболее частая причина гипертиреоза – болезнь Грейвса. В организме образовываются антитела, которые патологически направлены против собственных клеток человека (аутоиммунное заболевание). В этом случае ответственны за возникновение патологии щитовидная железа, а точнее, рецептор ТТГ.

Менее распространенный вид эндокринопатии, при которой причиной расстройства является мутация гена того же рецептора, а именно рецептора для ТТГ.

Правильные механизмы секреции гормонов щитовидной железы

В нормальных условиях выработка гормонов щитовидной железы находится под постоянным контролем гипофизарного тиреотропного гормона (ТТГ). Этот гормон выделяется в кровь и достигает клеток щитовидной железы вместе с его током. Эти клетки имеют специальный белок – рецептор на своей поверхности. 

Комбинируя ТТГ с рецептором, эти клетки стимулируются к росту и поглощению йода, необходимому для выработки тироксина и трийодтиронина, и выработки гормонов щитовидной железы.

Токсическая аденома щитовидной железы и токсический мультитуберативный зоб

Токсическая аденома щитовидной железы и токсический мультитуберативный зоб – две формы одного и того же заболевания. 

Механизм возникновения симптомов гипертиреоза, как указано выше, представляет собой мутацию гена белка рецептора ТТГ. Эта мутация означает, что клетки щитовидной железы находятся в состоянии постоянной стимуляции, и секреция гормонов щитовидной железы этими клетками не контролируется гипофизом и не зависит от того, соединяется ли TSH с рецептором или нет (автономная секреция гормонов щитовидной железы). 

Аденома щитовидной железы, как правило, представляет собой единую опухоль щитовидной железы. Обычно это доброкачественная опухоль без признаков озлокачествления.

Если аденома щитовидной железы вырабатывает гормоны, что можно определить с помощью анализов крови и сцинтиграфии, это состояние называется токсической аденомой. Возникновение зоба, то есть визуально заметное увеличение щитовидной железы, связано с гиперплазией железистых клеток. При исследовании такой увеличенной железы могут быть узелки. Обычно есть много узелков, и они меньше, чем единичные аденомы, отсюда и термин многоузловой зоб. 

Если избыточная выработка гормонов связана с мультитуберативный зобом, это называется токсическим узловым зобом.

Выяснилось, что как мультитуберативный зоб, так и токсическая аденома щитовидной железы чаще появляются в областях, где наблюдается дефицит йода.

Симптомы болезни Пламмера

Чаще всего заболевание развивается у людей старше 40 лет. Его течение медленное, и симптомы усиливаются по мере увеличения количества ткани, вырабатывающей избыток гормонов. В связи с тем, что гормоны щитовидной железы отвечают за метаболические изменения и влияют на функции многих систем организма и органов, их избыток будет способствовать появлению неблагоприятных симптомов в каждой из этих систем, ухудшающих функционирование и работу органов. Наиболее распространенные симптомы:

• Общие симптомы – усталость, гиперактивность, отвлечение внимания, ощущение жара, потеря веса, несмотря на правильный аппетит, дрожание конечностей;
• Сердечно-сосудистые симптомы. Аритмии – тахикардия, то есть увеличение частоты сердечных сокращений – учащенное сердцебиение, мерцательная аритмия, обострение или возникновение ишемической болезни сердца, особенно боли в груди;
• Желудочно-кишечные симптомы – повышенный аппетит, ускоренная перистальтика, связанные с диареей;
• Симптомы, связанные с нарушениями репродуктивной системы – нарушения менструального цикла, бесплодие и выкидыши;
• Симптомы, связанные с мышечной и скелетной системами – мышечная слабость, повышенный риск остеопороза;
• Кожные симптомы – горячая, гладкая, чувствительная кожа;
• Симптомы, связанные с самой щитовидной железой. В случае аденомы – отдельные узелки ощутимы на ощупь, в случае зоба – увеличение щитовидной железы и наличие мелких узелков, ощутимых на ощупь.

Учащенное сердцебиение

Мышечная слабость

У некоторых пациентов может быть только один из перечисленных выше симптомов, например, пароксизмальная фибрилляция предсердий. Тем не менее симптомов, таких как орбитопатия (экзофтальм) и отек, при болезни Грейвса не бывает.

Диагностика болезни Пламмера

Анализы крови на болезнь Пламмера. Основа для диагностики и дифференциации дисфункции щитовидной железы – тесты уровней отдельных гормонов в крови: ТТГ, свободный тироксин (fT4) и свободный трийодтиронин (fT3).

По мере увеличения выработки гормонов в результате чрезмерной стимуляции уровни fT3 и fT4 в крови будут повышаться. Повышение уровня гормонов щитовидной железы в крови является сигналом для гипофиза, чтобы остановить производство ТТГ, поэтому уровень ТТГ снижается в случаях, когда основной причиной гипертиреоза является патология щитовидной железы.

Сцинтиграфия щитовидной железы при болезни Пламмера. Этот тест проводится в специальном кабинете. Пациенту дают особое вещество – радиоизотоп, а затем делают серию снимков с помощью специальной камеры, которая регистрирует гамма-излучение, испускаемое радиоизотопом. Таким образом можно получить изображение, показывающее «карту» распределения радиоизотопа по всему организму, а также по отдельным органам. 

При нормальных условиях вся щитовидная железа должна захватывать маркер с одинаковой интенсивностью. При сцинтиграфической картине – четкого признака болезни Пламмера – можно увидеть так называемые горячие узелки, то есть места в щитовидной железе, которые показывают большее поглощение маркера, чем другие фрагменты ткани щитовидной железы.

Тонкоигольная биопсия при болезни Пламмера. Биопсия должна быть назначена, если врач определяет наличие показаний для этого, т.е. у него есть подозрение, что у пациента развивается злокачественный процесс. С помощью тонкой иглы, вводимой под контролем ультразвука, эндокринолог получает клетки исследуемого поражения для гистопатологического исследования. 

Следует признать, что вероятность обнаружения злокачественного очага в горячем узелке невелика, но только гистопатологическое исследование собранного материала и его оценка под микроскопом могут однозначно исключить злокачественную природу очага.

Лечение болезни Пламмера

Все подтвержденные случаи болезни Пламмера должны лечиться в обязательном порядке. Медикаментозное лечение можно применять только в течение некоторого времени, и его целью является не излечение, а контроль симптомов гипертиреоза. Причинное лечение подразумевает хирургическое вмешательство или лечение радиоактивным йодом.