Билирубинурией называется присутствие в моче пигмента билирубина, придающего ей желто-коричневый «пивной» оттенок. Это состояние нередко сопровождается кожным зудом, болью в правом подреберье, тошнотой, потерей аппетита, желтушным окрашиванием кожи и склер, обесцвечиванием кала. Наиболее частые причины билирубинурии – болезни печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы. Изменение цвета мочи могут спровоцировать отравления, прием некоторых лекарств и присутствие паразитов в печеночных протоках.
В Университетских клиниках в Санкт-Петербурге можно сдать анализы, позволяющие диагностировать большинство патологий, включая генетические. У нас применяются современные методики, имеются оборудование и высокоточные реактивы, помогающие сделать анализ максимально достоверным. На комплексное обследование есть скидки.
Содержание статьи
Откуда в организме берется билирубин
Эритроциты – красные кровяные тельца, переносящие кислород от сердца к тканям, не вечны. Через 120 дней они стареют и погибают. За этим процессом следит селезенка, фильтрующая кровь. Как только в нее попадают старые эритроциты, не способные выполнять свою функцию, селезеночные клетки – макрофаги разрушают нездоровые тельца. Содержащийся в эритроцитах белок гемоглобин проходит целый ряд превращений.
Запускается каскад биохимических процессов, во время которых организм изымает из гемоглобина нужные вещества и выводит нежелательные:
- Вначале от гемоглобина отделяется белок глобин, который делится на аминокислоты и используется организмом для построения клеток и других целей.
- Оставшееся железосодержащее соединение – гем распадается на двухвалентное железо и пигмент биливердин. Железо остается в организме и используется для новых красных кровяных телец.
- Биливердин с помощью фермента биливердинредуктазы превращается в другой желчный пигмент – непрямой (неконъюгированный или несвязанный) билирубин. Это токсичное вещество с прочными водородными связями, делающими его нерастворимым в воде, нужно как можно быстрее сделать менее опасным и вывести из организма. Для этого наш организм его связывает с белком альбумином и отправляет в печень.
- В печеночных тканях билирубин вступает в реакцию с глюкуроновой кислотой и превращается в прямой (связанный, конъюгированный) билирубин. Он менее токсичен, растворим в воде и легче удаляется из организма.
- Билирубин выводится через желчные протоки вместе с желчью. Вначале он попадает двенадцатиперстную кишку, а затем – в толстый кишечник. Кишечная микрофлора превращает его в стеркобилиноген или фекальный уробилиноген, а затем – в пигмент стеркобилин.
- 90% стеркобилина выводится с калом. Именно это соединение окрашивает каловые массы в коричневый цвет. 10% превращаются в вещество уробилин, который попадает с кровью в мочу и делает ее соломенно-желтой.
В норме в моче содержится 34 мкмоль/л уробилиногена, билирубина там быть не должно. Но при болезнях печени и желчевыводящих путей этот процесс нарушается, и в моче появляются связанные и несвязанные билирубиновые соединения.
Откуда в моче появляется билирубин
Появление в моче билирубина – признак желтухи, которая бывает трех видов: надпеченочная, паренхиматозная и подпеченочная. Каждая форма заболевания имеет свои причины, симптомы и лабораторные признаки, но все они сопровождаются повышенной концентрацией в крови пигмента билирубина. Чтобы избавится от этого токсичного вещества, организм выводит его с мочой.
Надпеченочная или гемолитическая желтуха вызывается разрушением большого количества эритроцитов. Наиболее частые ее причины:
- отравление ядами, разрушающими клетки крови;
- инфекции;
- некоторые болезни крови;
- наследственные патологии.
Массированный распад красных кровяных телец сопровождается образованием большого количества непрямого билирубина, с которым не может справиться печень. Желтовато-красный токсичный несвязанный пигмент попадает в кровь, курсирует по кровотоку и при достижении концентрации в 34 мкмоль/л, называемой почечным порогом, появляется в моче. Урина окрашивается в характерный темный желтовато-коричневый цвет.
Печеночная или паренхиматозная желтуха вызывается:
- заражением вирусами гепатита;
- ядами, действующими на печень;
- перерождением печеночной ткани – фиброзом, циррозом;
- заражением паразитами, обитающими в печени и вызывающими воспалительный процесс;
- приемом некоторых лекарств.
Все эти процессы вызывают гибель печеночных клеток – гепатоцитов, их число сокращается и орган не может выполнять свою функцию. Печень не успевает связывать непрямой билирубин, который попадает в кровь. В кровоток также проникает и прямая фракция пигмента из разрушенных клеток. Поэтому паренхиматозная желтуха сопровождается увеличением в крови обеих форм пигмента. Концентрация билирубина в крови преодолевает почечный порог, вещество появляется в моче, которая приобретает характерную темную окраску.
Подпеченочная или механическая желтуха вызвана препятствием на пути оттока желчи, содержащей билирубин. Это может быть камень, опухоль, паразит, например, эхинококк, образующий кисты. Механическая желтуха – типичный признак рака поджелудочной железы, через головку которой проходит общий желчный проток. Опухоль, возникшая в железе мешает оттоку желчи и приводит к желтухе. Скопившееся желчный пигмент попадает в кровь и выделяется с мочой. Характерная черта присутствия механического препятствия – повышенная концентрация связанного билирубина и нормальное количество несвязанного.
Билирубин, попавший в кровь, окрашивает ткани в желтый цвет. Возникает желтуха, которая сильнее всего заметна на коже, слизистых и белках глаз. Особенно ярко выражен этот симптом при механических желтухах. Желчный пигмент обладает раздражающим эффектом и повышает ломкость капилляров, поэтому билирубинурия сопровождается зудом и мелкими подкожными кровоизлияниями. Токсичный пигмент отравляет организм, больные жалуются на головные боли, тошноту, рвоту, слабость. Но в самом начале развития желтухи симптомов может не быть, единственным признаком служит темная моча.
Как определить причину билирубинурии
Диагностические методы позволяют определить наличие билирубина в крови и причину его присутствия:
- Для выявления билирубинурии проводится проба Розина. Мочу подкисляют уксусной кислотой с концентрацией 0,1 моль/л, а затем добавляют 3 мл 1% спиртового йодного раствора. При наличии билирубина образуется зеленоватое кольцо.
- Для определения причины билирубинемии назначаются анализы крови на прямой и непрямой билирубин. Определяется концентрация печеночных ферментов – АЛТ АСТ. Для исключения холестаза (застоя желчи) проводятся анализы крови на щелочную фосфатазу (ЩФ), гамма-глутамилтранспептидазу (ГГТ).
- При подозрении на вирусный гепатит назначаются ИФА и ПЦР анализы, обнаруживающие ДНК и РНК вирусов.
- Для выявления воспалительных процессов, цирроза, желчекаменной болезни, новообразований проводится УЗИ органов брюшной полости.
- При подозрении на генетические заболевания, сопровождающиеся появлением желтухи, назначается консультация генетика.
Присутствие желчных пигментов в моче – опасный признак, указывающий на серьезные заболевания – гепатиты, паразитарные заражения мочекаменную болезнь, онкологию. Поэтому при появлении такого симптома нужно обратиться к врачу, сдать анализы и записаться на ультразвуковую диагностику.
