You are currently viewing Эмбриология груди и врожденные пороки развития – женская грудь

Алена Герасимова (Dalles) Разработчик сайта, редактор

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.
  • Reading time:5 минут чтения

Развитие молочных желез начинается в эмбриональном периоде жизни, но завершается только в послеродовой период лактации взрослой женщины.

После временной секреции, стимулированной выработкой пролактина у новорожденного, молочные железы с их относительно простой архитектурой остаются в состоянии покоя до полового созревания. В этот период поддерживающие стромальные структуры и протоки увеличиваются пропорционально увеличению размера тела, но дольчатого развития не происходит.

В начале полового созревания происходит телархе, быстрый рост груди, который, в основном обусловлен отложением жира и развитием перидуктальной соединительной ткани. На этой стадии также происходит удлинение и утолщение протоковой системы. Рост протоков происходит под влиянием циркулирующих эстрогенов, гормона роста и пролактина, но не зависит от прогестерона. Развитие, начавшееся в период полового созревания, обычно завершается к 20 годам.

Если наступает беременность, железы завершают свою дифференцировку и достигают функциональной зрелости, при этом внутрилобулярно разветвленные протоки образуют почки, которые становятся секреторными альвеолами. Это происходит под влиянием устойчивого повышения уровней циркулирующего прогестерона, эстрогенов, пролактина и плацентарного лактогена. Эпителиальные клетки альвеол начинают накапливать цитоплазматические органеллы, необходимые для поддержания лактации в послеродовом периоде.

Лактация после родов происходит в ответ на раздражители окружающей среды и вывод циркулирующего прогестерона. Пролактин, образующийся в передней доле гипофиза, и соматомаммотропин, образующийся в плаценте, стимулируют альвеолярный эпителий для производства и секреции белков молока, в первую очередь казеина и альфа-лактальбумина, а также липидов. В ответ на кормление грудью или плач окситоцин, вырабатываемый гипоталамусом, но высвобождаемый задней долей гипофиза, вызывает сокращение миоэпителиальных клеток, окружающих альвеолы, которые выделяют молоко, чтобы помочь грудному ребенку.

При прекращении кормления грудью производство молока прекращается из-за снижения циркулирующего пролактина и подавляющего действия невыгнанного молока. Затем альвеолы возвращаются в исходное нефункционирующее состояние. 

К 40 годам молочные железы начинают атрофироваться. Во время и после менопаузы измененная гормональная среда приводит к состоянию старения с инволюцией железистого компонента и заменой соединительной ткани жировыми клетками.

Врожденные пороки развития груди

Врожденные пороки развития груди по степени тяжести варьируются от относительно незначительных до крупных деформаций грудной стенки. Незначительные деформации могут даже не распознаваться. 

Серьезные деформации вызывают серьезные функциональные, психологические и эстетические проблемы. Больная может обратиться за консультацией в любом возрасте, но это часто происходит в раннем детстве из-за беспокойства родителей. Важно определить характер проблемы, ее прогноз на будущее, а также соответствующие показания и сроки хирургического вмешательства. 

Серьезные пороки груди делятся на две категории: 

  1. наличие избыточной ткани груди;
  2. отсутствие или недоразвитие ткани груди.
Полителия
Полителия

Наличие избыточной ткани груди

Добавочная грудная железа – относительно частое врожденное заболевание, при котором помимо нормальной ткани груди обнаруживаются аномальные дополнительные ткани груди. Присутствие избыточной ткани молочной железы указывает на неполную инволюцию молочной линии. Это приводит к формированию добавочной ткани молочной железы из избыточных скоплений эктопических первичных клеток молочной железы. 

Патология встречается у 2-6% женщин и 1-3% мужчин. Частота встречаемости широко варьируется в зависимости от этнической принадлежности и пола: от 0,6% у кавказцев до 5% у японских женщин. 

Приблизительно одна треть пораженных людей имеет более одного участка избыточного развития ткани груди. Большая часть этой дополнительной ткани груди не имеет физиологического значения, но некоторые из них могут увеличиваться в размерах с наступлением полового созревания, беременности или кормления грудью, а также могут быть очагом карциномы груди.

Локализация:

  • приблизительно 67% добавочной ткани молочной железы находится в торакоабдоминальной (грудной или брюшной) частях молочной линии, часто чуть ниже подгрудной складки и чаще на левой стороне тела; 
  • 20% приходится на подмышечную впадину; 
  • остальные места включают любое место вдоль молочной линии или ягодиц, спины, лица и шеи. Избыточная ткань, присутствующая в любом месте, кроме молочной линии, представляет собой остановку миграции зачатка груди во время развития грудной стенки.

Симптомы включают отек и болезненность пораженной области, утолщение подмышечной впадины и ограниченный диапазон движений плеча, а также раздражение от одежды. Эти симптомы обычно усугубляются с наступлением половой зрелости и беременности. Наряду с нормальным ростом тканей груди в этот период также развивается избыточная дополнительная ткань груди.

Классификация

В 1915 году Каджава опубликовал систему классификации избыточных образований груди, которая используется и сегодня. 

  • Класс I – образование представлено полноценной грудью. 
  • Класс II – образование состоит из железистой ткани и ареолы, сосок отсутствует. 
  • Класс III – добавочная грудь состоит из железистых клеток и ареолы, сосок отсутствует. 
  • Класс IV – имеется излишек только одной железистой ткани. 
  • Класс V – образование имеет сосок и ареолу, но лишено железистых компонентов (псевдомамма). 
  • Класс VI – есть один или несколько сосков (полителия). 
  • Класс VII – имеется только лишь ареола (polythelia areolaris). 
  • Класс VIII – образование представлено только участком волос (polythelia pilosa).

Полителия

Наиболее распространенной формой избыточной ткани груди является полителия, наличие более 2 сосков у человека. 

Полимастия
Полимастия

Локализация. Более 90% лишних сосков приходится на инфрамаммарную область. 

Распространенность полителии. Это состояние присутствует у 2-5% населения в целом, хотя у многих других пациентов диагноз может остаться невыявленным, поскольку сосок часто принимают за невус или другое доброкачественное поражение кожи из-за его миниатюрных размеров. 

Мужчины и женщины имеют одинаковую заболеваемость, но внутри этнических групп наблюдаются различия. Например, полителия присутствует у 5% японских женщин и только у 1,6% японских мужчин. Также существуют различия между этническими группами. Полителия реже встречается у кавказцев (0,6%), чем у чернокожих (3,5%). Большинство случаев этой патологии носят спорадический характер.

Полителия и патологии почек. Существует корреляция между заболеванием почек и полителией. Нефрологические аномалии, такие как кисты, дупликации или односторонняя агенезия почек, обнаружены в 14,5% спорадических случаев и 32,1% семейных случаев по сравнению с 1-2% в общей популяции. Полителия имеется примерно у 19% пациентов с аденокарциномой почек имеется полителия, и у 16,5% пациентов с терминальной стадией почечной недостаточности. 

Учитывая значительную частоту врожденных и приобретенных почечных нарушений у пациентов с полителией, пациенты должны знать о необходимости регулярного медицинского осмотра и анализа мочи. При выявлении любой аномалии развития груди требуется провести УЗИ почек. 

Полимастия

Полимастия, наличие добавочной железистой ткани, является второй наиболее распространенной формой избыточной ткани груди, встречающейся у 1-2% женского населения. Существуют различные формы, как описано в классах Каджава с I по IV, но чаще всего сосок и ареола отсутствуют или рудиментарны. 

Локализация и симптомы. В большинстве случаев полимастии образования находятся в подмышечной впадине. Они проявляются в виде наполненности, набухания подмышечных впадин в ответ на гормональные изменения (циклические, связанные с менструацией, при беременности или кормлении грудью). Вторая по распространенности локализация избыточной железистой ткани – в области инфрамаммарной складки, как и полителий. 

Большинство случаев полимастии носят спорадический характер, но это состояние также считается наследственным.

Диагностика и лечение. Наличие лишних тканей у подростков вызывает психологическое напряжение. Как только родители ребенка или он сам заметят любые отклонения, необходимо сразу обратиться к маммологу. Диагноз дополнительной ткани молочной железы ставится на основе физического обследования и ультразвукового исследования. Также используется маммография, МРТ и некоторые другие исследования, позволяющие оценить функцию грудных желез и исключить возможные сопутствующие патологии. 

В качестве лечения используется профилактическая резекция добавочной груди.

Методов хирургического вмешательства при полимастии несколько, однако обычно рекомендуется (и в большинстве случаев проводится) иссечение добавочной ткани груди. Иногда выполняется только липосакция или сочетаются оба метода. 

По сравнению с другими врожденными и приобретенными аномалиями груди, коррекция полимастии с помощью методов уменьшения груди происходит с наименьшим количеством операций у одной пациентки. 

Как правило, результат операции удовлетворительный. Но, независимо от используемой техники, попытки удаления добавочной ткани груди могут привести к хирургическим осложнениям, таким как: 

  • неровности контура; 
  • серомы;
  • рецидив. 

В качестве лечения рекомендуется иссечение лишних тканей до наступления полового созревания или в любом возрасте, когда заболевание обнаруживается и вызывает беспокойство. Косметического дефекта практически нет, шрамы минимальны.

Отсутствие или недоразвитие ткани груди

Отсутствие или недоразвитие ткани груди встречается реже, чем развитие лишней ткани. Эти патологии развития могут быть односторонними или двусторонними и возникают в результате полного (или частичного) недоразвития зачатка молочной железы в эмбриональном периоде. 

Амастия и гипоплазия. Самая тяжелая форма – амастия, при которой полностью отсутствует грудь (нет ни железистой ткани, ни соска, ни ареолы). Гипоплазия, наличие очень маленькой рудиментарной груди, является наиболее распространенной формой недоразвития груди. При гипоплазии имеется небольшой сосок с небольшой (гипопластической) тканью груди или без нее. 

Амастия
Амастия

Амастия и гипоплазия могут быть связаны с дефектами кожи головы, аномалиями ушей, гипоплазией почек и катарактой у пациентов с редким аутосомно-доминантным синдромом Финли-Маркса. Гипоплазия также может возникать у пациентов с синдромом Тернера (агенезия яичников), с врожденной гиперплазией надпочечников.

До полового созревания недоразвитие груди проявляется просто как отсутствие одного или обоих сосков. Во время и после полового созревания это состояние более очевидно, поскольку пораженная грудь (груди) не развивается. Формирование молочной железы и соска взаимосвязано: нормальной груди без соска не существует. 

Лечение этих патологий заключается в реконструкции груди (по аналогии как после полной мастэктомии у женщин с раком груди).

Аплазия, патология, характеризующаяся абсолютным отсутствием в образовании железистой ткани, но при этом и сосок и ареола есть, чаще всего встречается при синдроме Поланда. Это состояние часто сопровождается скелетно-мышечной деформацией грудной клетки и ипсилатеральной верхней конечностью. 

Синдром Поланда был впервые (частично) описан Альфредом Поландом в 1841 году. Признаками этого синдрома являются отсутствие нижней части большой грудной мышцы, гипо- или аплазия груди и соска, уменьшение жира в подмышечной впадине, деформации рук и аномалии ребра. Если есть, то сосок обычно расположен слишком высоко.

Кроме того, другие мышцы плечевого пояса гипопластичны, и может отсутствовать большая часть грудной стенки. Этот синдром встречается у 1 из 30 000 новорожденных и обычно поражает правую сторону. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:1. 

Причина синдрома Поланда не известна. Считается, что на 6-й неделе беременности артерия под ключицей (подключичная артерия) недоразвита, что влияет на рост структур в груди и руке на стороне поражения.

Лечение заключается в реконструкции при помощи пластической хирургии. Целью хирургического лечения пациентов с врожденными деформациями молочных желез является достижение симметрии груди. Лучше всего это делать в позднем подростковом возрасте, когда грудь достигла своего зрелого размера и формы. Однако иногда показано более раннее вмешательство. Например, при значительной деформации. 

Аплазия
Аплазия

Для достижения симметрии используются: 

  • протезы, такие как имплантаты или расширители; 
  • аутологичные ткани, такие как широчайшие мышцы спины или прямые мышцы живота;
  • их комбинация. 

Перед хирургической коррекцией следует отметить, какие анатомические структуры поражены и какие есть функциональные и эстетические проблемы. У мальчиков, если поражена только мышца, для восстановления грудной можно использовать мышцу спины. Другой вариант – использовать изготовленный на заказ протез, чтобы заполнить полость и таким образом замаскировать патологию.

У девушек коррекция протекает сложнее. Обычно грудь на пораженной стороне почти не развита. В начале полового созревания можно поместить под кожу расширитель тканей, чтобы растянуть ее, чтобы она соответствовала другой стороне. При наличии достаточного количества подкожной вместе с этим расширителем можно использовать мышцы спины. Когда грудь на другой стороне полностью сформировалась, в конце полового созревания эспандер можно заменить постоянным имплантатом. 

В зрелом возрасте можно рассмотреть возможность реконструкции с использованием аутологичной ткани. Но в таком случае добиться идеальной симметрии с нормальной стороной очень трудно.

Ателия, которая характеризуется отсутствием соска, ареолы, но наличием железистых компонентов ткани, является наиболее редким из всех этих дефектов развития. Она редко рассматривается как изолированный дефект, за исключением синдрома эктодермальной дисплазии. Лечение заключается в косметическом формировании сосков.

Заключение

Молочная железа – сложный орган, который начинает развиваться на ранних сроках беременности. Обширные исследования, проводимые в настоящее время в области генома человека, молекулярной биологии и факторов роста, безусловно, будут способствовать дальнейшему выяснению эмбриологических факторов, участвующих в образовании, дифференцировке и развитии грудных желез. Это может дать важную информацию о причинах, лечении и потенциальной профилактике аномалий, таких как врожденные пороки развития, а также рак груди. 

Учитывая, что рак груди поражает в среднем 10% женщин (в развитых странах показатель больше), а врожденные пороки развития встречаются у 2-6%, эти изменения могут иметь огромное значение для будущего медицины.

Продолжение статьи

Запись в Университетскую клинику