Университетская клиника

Официальный сайт

многоканальный

+7 (812) 337-2-007

Для экстренных ситуаций

+7 (812) 337-20-24

Университетская клиника

Официальный сайт

многоканальный

+7 (812) 337-2-007

Болезнь Берже — IgA нефропатия
Болезнь Берже

IgA нефропатия, также известная как болезнь Берже, — наиболее распространенная форма гломерулонефрита. Встречается у пациентов всех возрастов, но чаще поражает мужчин в возрасте от 15 до 30 лет.

Клиническая картина состоит в основном из гематурии или рецидивирующей гематурии. Течение заболевания зависит от индивидуальных особенностей пациента. У 20% пациентов развивается терминальная стадия почечной недостаточности, связанная с необходимостью диализа.

Результаты исследований, проведенных Американским обществом нефрологов, показали, что IgA-нефропатия (Болезнь Берже), поражающая почки, уменьшает продолжительность жизни в среднем на 6 лет и увеличивает смертность.

Почему возникает болезнь Берже и чем она опасна

Болезнь Берже или IgA-нефропатия — поражение почек, вызванное отложением иммуноглобулинов, нарушающих почечную функцию. Эти вещества, выделяемые иммунной системой для защиты организма, в данном случае,  вредят.

Чаще всего болезнь возникает после инфекций. В этом случае значительно увеличивается количество иммуноглобулинов, предназначенных для борьбы с возбудителями. Поэтому заболевание зачастую развивается после ангин, простуд, ларингитов, инфекций желудочно-кишечного тракта.

В пищеварительной системе доминирующим причинным фактором является популярная кишечная палочка. В дыхательной системе — главным образом — стрептококки и вирусы гриппа. 

IgA нефропатия может также появляться в ходе аутоиммунных заболеваний, чаще всего болезнь Берже провоцируют:

  • гепатит В;
  • глютеновая болезнь;
  • саркоидоз;
  • псориаз;
  • анкилозирующий спондилит;
  • ревматоидный артрит;
  • реактивный артрит;
  • воспаления кишечника;
  • СПИД.

При болезни Берже костный мозг начинает вырабатывать слишком крупные полимерные молекулы иммуноглобулина А. Из-за своего размера такие соединения не могут пройти через печень, чтобы выделиться из организма. Печеночные клетки – гепатоциты не в состоянии распознать и переработать «неправильные» иммуноглобулины, чтобы удалить их.

Поэтому единственным путем выведения иммуноглобулинов А становятся почки. Однако из-за большого размера IgA ” застревают” в нефронах – почечных структурах, которые фильтруют мочу.

Поскольку глобулины относятся к биологически активным веществам, попав в почечную ткань, они вызывают ее воспаление, приводя к кровотечениям. У больного возникает гломерулонефрит – инфекционно аллергическое поражение почек, нарушающее их функцию.

Болезнь Берже постепенно прогрессирует, приводя к почечной недостаточности. Больных приходится переводить на гемодиализ – «искусственную почку».

Формы и симптомы болезни Берже

По происхождению выделяют две формы болезни Берже: 

  • Идиопатическая IgA-нефропатия обусловлена ​​нарушениями в выработке иммуноглобина А на слизистых оболочках пищеварительной и дыхательной систем. 
  • Вторичная нефропатия сопровождает другие заболевания, такие как целиакия, ревматоидный артрит, саркоидоз, СПИД, гепатит В, воспалительные заболевания кишечника.

По симптомам и тяжести протекания IgA нефропатия делится на следующие формы:

  • Синфарингитная – форма, обостряющаяся на фоне простуд, ларингитов, фарингитов. У больного появляется гематурия – кровь в моче. Иногда выделение крови бывает обильным. Гематурия сопровождается болью в пояснице, повышением температуры, отеками. В период между простудами симптомов не возникает.
  • Латентная (скрытая) – опасная форма болезни, при которой примеси крови в моче незаметны. Проявляется небольшими болями в мышцах, пояснице, суставах, слабо выраженными отеками. Несмотря на скудость проявлений, она также приводит к почечной недостаточности.
  • Нефротическая – тяжёлая форма, сопровождающаяся выделением с мочой крови, белка, обширными отёками, потерей жидкости. Часто является осложнением других форм заболевания.

Диагностика заболевания

Для выявления IgA-нефропатии урологи рекомендуют все всем переболевшим ларингитом, ангиной, простудными заболеваниями обязательно сдать анализы мочи. При болях в пояснице, отёчности и слабости, возникших на фоне простуд, нужно записаться на консультацию к урологу, исследовать  кровь на биохимические показатели и пройти УЗИ почек.

Первый признак заболевания — наличие крови в моче, обнаруженной во время общих анализов мочи. Но чтобы поставить окончательный диагноз необходима более широкая диагностика. На данный момент единственный верный способ диагностики этого типа гломерулонефрита — иммунофлюоресцентный анализ IgA, обнаруживаемых в почечных клубочках. 

Чтобы определить причину проблем, назначается биопсия почки — взятие образца тканей почки для гистопатологического исследования.

Болезнь Берже повышает риск летального исхода от различных причин

Исследователи из Университетской клиники Эребру в Швеции  сравнили 3622 пациента с этим заболеванием с 18 041 здоровыми людьми, подобранными по возрасту и полу. У всех больных IgA-нефропатией риск смертности был повышен на 53%, а продолжительность жизни была меньше на 6 лет.

Самая высокая смертность наблюдалась в ​​первый год после постановки диагноза. Среди причин лидировали сердечно-сосудистые осложнения. Больные умирали от них на 59% чаще по сравнению с пациентами, не имеющими такой патологии.

Однако исследование выявило одну достаточно интересную особенность – большинство пациентов погибали только после начавшейся некорректируемой почечной недостаточности. Поэтому главным было правильное лечение, позволяющее как можно дольше сохранить функцию почек.

Во время исследования обнаружилось, что кровные родственники таких пациентов в 3 раза чаще болеют тяжёлыми заболеваниями почек. Поэтому при наличии родственника больного IgA нефропатией, нужно контролировать показатели анализов мочи, сдавать кровь на биохимию и периодически проходить УЗИ почек. Это позволит выявить почечные патологии на раннем этапе, чтобы вовремя начать их лечение.

Лечение болезни Берже

Специфического лечения не разработано. Больным назначают препараты, снимающие симптомы воспаления, выводящие лишнюю жидкость, устраняющие отеки. Показаны гормоны, противовоспалительные средства. Для борьбы с сопутствующими инфекциями применяются антибиотики.

Показана диета с исключением соли, копчёных, пряных, острых блюд. Запрещаются курение и алкоголь., Больным  нельзя долго время находиться на солнце, чтобы не провоцировать новое появление крови в моче. Следует максимально избегать переохлаждений и простуд.

Продолжительность жизни при IgA нефропатии зависит от полноты и своевременности проведенного лечения, а также от соблюдения больным рекомендаций по образу жизни и диете. Факторы ухудшающие прогноз: гипертония, протеинурия,  повышенный уровень креатинина в сыворотке.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter.

Поделиться ссылкой:

Александр Коловангин, уролог-андролог, онколог. Под редакцией А. Герасимовой (Даллес)

Член EAU (Европейская Ассоциация Урологов). Стаж работы +17 лет. Принимает в Университетской клинике. Цена приема — 1700 руб.

Задайте вопрос или прокомментируйте статью

Закрыть меню

Сообщить об опечатке

Текст, который будет отправлен нашим редакторам: