Апластическая анемия — редкое, но серьезное заболевание, связанное с недостаточностью образования клеток крови в костном мозге, что приводит к снижению показателей всех типов кровяных клеток: эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Это состояние может возникнуть как в результате различных внешних факторов, так и быть следствием внутренних нарушений в организме.
Что такое апластическая анемия
Апластическая анемия — гематологическое заболевание, характеризующееся панцитопенией (снижением количества всех клеток крови), резким подавлением кроветворения и жировой дистрофией красного костного мозга (ткани, находящейся в губчатых частях костей, состоящей из кроветворных клеток, жировой ткани костного мозга и поддерживающих стромальных клеток).
Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но отмечается два пика заболеваемости: до 25 лет и после 60 лет.
Причины и факторы риска
Примерно у половины пациентов причину выявить не удается. В этом случае говорят об идиопатической апластической анемии.
На данный момент известны следующие факторы, провоцирующие развитие заболевания:
- терапия некоторыми лекарственными препаратами (производными пирамидона и пиразолона, левомицетином, сульфаниламидами, цитостатиками, иммунодепрессантами, препаратами золота, средствами для лечения щитовидной железы, анальгином, индометацином, противосудорожными препаратами);
- воздействие ионизирующего излучения;
- длительный контакт с ароматическими углеводородами (например, бензолом), красками и лаками, пестицидами, хлорорганическими соединениями;
- накопление солей тяжелых металлов (ртути, серебра, меди, цинка, висмута, свинца) в тканях;
- иммунные заболевания (симптомокомплекс «трансплантат против хозяина», эозинофильный фасциит, тимома и карцинома вилочковой железы).
- перенесенные инфекционные и воспалительные заболевания (грипп, гепатит, цитомегаловирусная инфекция, СПИД, сепсис, туберкулез, бруцеллез, лейшманиоз и др.).
Кроме того, с развитием апластической анемии связаны некоторые наследственные синдромы, в том числе синдром Фанкони.
Под воздействием этих факторов в организме запускается каскад патологических реакций:
- повреждение гемопоэтических стволовых клеток — источника формирования всех типов клеток крови, а также их микроокружения, приводящее к усугублению нарушения функций этих структур.
- подавление иммунитета;
- нарушения обмена веществ и запуск запрограммированной гибели стволовых клеток крови;
- снижение периода жизни эритроцитов.
Формы заболевания
Различают наследственные и приобретенные формы заболевания.
Наследственные формы:
- наследственная гипопластическая анемия с поражением трех кроветворных ростков с наличием врожденных пороков развития (анемия Фанкони) и без них (анемия Эстрена-Дамешека);
- наследственная частичная анемия с избирательным поражением эритропоэза (анемия Даймонда-Блекфена);
- врожденный дискератоз.
Приобретенные формы:
- приобретенная анемия с поражением всех трех кроветворных ростков: острая, подострая, хроническая;
- приобретенная частичная анемия с избирательным поражением эритроцитопоэза относится к идиопатической (форма Эрлиха) форме и имеет известную этиологию.
В зависимости от тяжести процесса апластическая анемия подразделяется на:
- умеренную: гранулоциты 2,0 x 10^9 л, тромбоциты менее 50 x 10^9 л, умеренное снижение клеток костного мозга);
- тяжелую: гранулоциты менее 0,5 x 10^9 л, тромбоциты менее 20 x 10^9 л, ретикулоциты менее 1%, частичная аплазия красного костного мозга;
- очень тяжелую: гранулоцитов менее 0,2 x 10^9 л, тромбоцитов менее 20 x 10^9 л, полная жировая дегенерация красного костного мозга.
В зависимости от роли иммунных факторов выделяют следующие формы:
- иммунную;
- неиммунную.
Кроме того, апластическая анемия может протекать с гемолитическим синдромом и без него.
Симптомы апластической анемии
Все симптомы апластической анемии объединены в 3 основные группы синдромов: анемический синдром, геморрагический синдром, синдром инфекционных осложнений.
Анемический синдром характеризуется:
- сильной общей слабостью;
- быстрой усталостью;
- непереносимостью обычной физической активности;
- одышкой и тахикардией при умеренной физической нагрузке, в тяжелых случаях в состоянии покоя, при изменении положения тела;
- головными болями, головокружением, эпизодами обмороков;
- шумом, звоном в ушах;
- ощущением «усталой головы”;
- мелькающими «мушками», пятнами, цветными полосами перед глазами;
- колющими болями в сердце;
- пониженной концентрацией внимания;
- нарушение режима «сон — бодрствование» (сонливость днем, бессонница ночью).
При объективном обследовании пациентов выявляются бледность кожи и видимых слизистых оболочек, приглушенный сердечный тон, учащенное сердцебиение и пониженное артериальное давление.
Проявления геморрагического синдрома:
- гематомы (синяки) разных размеров и точечные кровоизлияния, которые появляются на коже и слизистых оболочках после незначительного воздействия или спонтанно, без причины;
- кровоточащие десны;
- кровотечение из носа;
- у женщин маточные межменструальные кровотечения, длительные обильные менструации;
- розовое окрашивание мочи;
- следы крови в кале;
- возможно массивное желудочно-кишечное кровотечение;
- кровоизлияния в склеру и глазное дно;
- кровоизлияния в мозг и его оболочки;
- легочное кровотечение.
Один из симптомов апластической анемии — спонтанно появляющиеся синяки на теле.
Объективное подтверждение геморрагического синдрома: точечные кровоизлияния и синяки на коже и слизистых оболочках, множественные гематомы на разных стадиях (от фиолетово-синих до желтых).
Инфекционные осложнения представлены развитием пневмонии, пиелонефрита, фурункулеза, постинъекционных абсцессов или инфильтратов, в тяжелых случаях — сепсисом.
Диагностические исследования
Чтобы поставить диагноз, врач назначает:
| Исследование | Нарушения, выявляемые при апластической анемии |
| Общий анализ крови | При ЦП от 0,86 до 1,06 выявляется нормохромная анемия, снижение количества ретикулоцитов, гранулоцитов, относительно небольшое увеличение количества лимфоцитов, значительное снижение количества тромбоцитов, повышение СОЭ до 30–90 мм/ч. |
| Исследование красного костного мозга | Миелокариоциты менее 50 x 10^9 л при норме от 50 до 250 x 10^9 л, мегакариоциты 0 при норме от 50 до 150 в 1 мкл, лейко-эритробластическое соотношение 5: 1–6: 1 при норме 3: 1 или 4: 1. |
| Трепанобиопсию подвздошной кости | Устанавливается жировая дегенерация красного костного мозга (процедура взятия небольшого количества красного костного мозга из заднего верхнего гребня подвздошной кости для гистологического исследования, дающая информацию о способности костного мозга вырабатывать клетки крови. |
| Анализ уровня железа в сыворотке крови | Повышение до 60 мкмоль/л. |
| Сканирование костного мозга | Выявляется значительное снижение активности костного мозга в позвоночнике, плоских костях, головках / эпифизах трубчатых костей. |
Диагноз «апластическая анемия» подтверждается на основании данных объективного обследования и лабораторных анализов:
- При тройной цитопении: анемия (уровень гемоглобина ниже 110 г/л), гранулоцитопения (уровень гранулоцитов ниже 2,0 x 10^9 л), тромбоцитопения (уровень тромбоцитов ниже 100,0 x 10^9 л);
- При снижении клеточности костного мозга и отсутствии мегакариоцитов — по результатам исследования пунктата костного мозга;
- При аплазии костного мозга — в биоптате подвздошной кости преобладает желтый костный мозг.
Лечение
В качестве основного метода лечения рассматривается программная иммуносупрессивная терапия с применением антитимоцитарного глобулина, циклоспорина А.
Поддерживающая дополнительная терапия включает:
- переливание эритроцитарной массы, а также тромбоцитов;
- десенсибилизирующие препараты;
- антибактериальная терапия при инфекционных осложнениях.
В качестве поддерживающей терапии при апластической анемии врач может назначить переливание эритроцитов.
При неэффективности лечения в определенных случаях проводятся лимфоцитоферез, спленэктомия или трансплантация костного мозга.
Возможные осложнения и последствия апластической анемии
Апластическая анемия может осложняться:
- кровотечениями;
- бактериальным эндокардитом;
- сепсисом;
- сердечной недостаточностью;
- почечной недостаточностью.
