You are currently viewing Аммиак в крови (гипераммониемия) — нормы, расшифровка анализа, лечение
Аммиак в крови. Лицензия: Envato Elements Item

Алена Герасимова (Dalles) Разработчик сайта, редактор

Разработчик сайтов, журналист, редактор, дизайнер, программист, копирайтер. Стаж работы — 25 лет. Область интересов: новейшие технологии в медицине, медицинский web-контент, профессиональное фото, видео, web-дизайн. Цели: максимально амбициозные.
  • Reading time:5 минут чтения

Определение концентрации аммиака в крови – один из диагностических тестов, назначаемых в основном в случае характерных неврологических симптомов, при дисфункциях печени (печеночной паренхимной недостаточности) и почек.

Что такое аммиак?

Впервые аммиак, точнее сальмиак (хлорид аммония), был описан около 332 г. до н.э.  Соединение было получено из верблюжьего помета возле храма Амона в оазисе Сива на территории современного Египта. Название «аммиак», используемое в различных формах в большинстве языков мира, происходит от имени египетского божества Амона.

В средневековые времена хлорид аммония был хорошо известен алхимикам. Например, в начале тринадцатого века писал о нем Альберт Великий. Чистый аммиак получил в пятнадцатом веке немецкий алхимик Василий Валентин. Состав аммиака в 1785 г. определил ученый Клод Луи Бертолле.

Аммиак – это химическое соединение, являющееся побочным и физиологическим продуктом метаболизма белков, содержащихся в пищевых продуктах. В небольшой степени он вырабатывается мышечной тканью и почками, однако большая часть присутствующего в организме аммиака поступает в результате расщепления белков в пищеварительном тракте, для чего необходимо действие кишечных бактерий. Аммиак в норме является источником ионов азота для синтеза некоторых аминокислот.

Аммиак обычно встречается в виде ионов NH4+ (необходим физиологический рН организма), а его рост происходит в результате нарушения метаболизма мочевины. Обычно организм человека сразу использует ионы аммония.

Аммиак в высокой концентрации обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер, приводя к тяжелым нарушениям в работе головного мозга. Трехкратное превышение нормы аммиака в крови свидетельствует об опасном заболевании печени, а пятикратное превышение нормативного значения говорит о печеночной коме. Оба эти состояния вызывают очень серьезные нарушения функции мозга.

Сильные токсические свойства аммиака делают его эффективное выведение из организма чрезвычайно важным процессом. Аммиак образуется в просвете желудочно-кишечного тракта, когда из аминокислот удаляется аминокислотная группа. Он всасывается в кровь, попадает в печень, где превращается в мочевину и глютамин. И в виде мочевины транспортируется в почки и окончательно выводится из организма с мочой. Часть мочевины выходит через потовые железы.

Показания к анализу на аммиак

Определение концентрации аммиака в крови, хотя и не самый распространенный диагностический тест, его не следует недооценивать. Анализ назначают:

  • пациентам, проходящим лечение заболеваний печени и почек;
  • тем, кто борется с заболеваниями нижних отделов пищеварительной системы, например, при варикозном расширении вен заднего прохода;
  • больным с неврологическими заболеваниями, в т. ч. для мониторинга эффективности терапии.

Более конкретно тестирование уровня аммиака в крови проводится в следующих случаях:

  • Подозрение на острую и хроническую печеночную недостаточность, приводящую к нарушению функции печени;
  • При портальной гипертензии, циррозе печени с подозрением на наличие сосудистого свища между портальным и системным кровообращением;
  • Печеночная энцефалопатия (нарушение сознания у людей с заболеваниями печени) и контроль лечения энцефалопатии;
  • Подозрение на гнилостные процессы, разложение в кишечнике;
  • Нарушения обмена веществ у новорожденных;
  • Оценка метаболического блока в цикле мочевины.

Симптомы отравления аммиаком. Что такое гипераммониемия?

Повышение концентрации аммиака в крови называется гипераммониемией. Это очень опасное состояние, так как аммиак обладает способностью проникать через гематоэнцефалический барьер и вызывает поражение центральной нервной системы (ЦНС), т.е. энцефалопатию. 

Неврологические расстройства, вызванные отравлением аммиаком (как физические, так и личностные), могут проявляться рядом состояний:

  • отек головного мозга;
  • головные боли;
  • мышечный тремор;
  • нарушения дыхания;
  • судороги;
  • рвота;
  • кома;
  • приступы агрессии;
  • дезориентация;
  • потеря сознания;
  • когнитивные нарушения.

Повышенный уровень аммиака может также возникать у новорожденных. Это состояние проявляется:

  • потерей мышечного тонуса;
  • затрудненным контактом с окружающими (спутанность сознания);
  • отсутствием реакции на раздражители;
  • отсутствием аппетита;
  • сонливостью;
  • вялостью.

Гипераммониемия представляет прямую угрозу жизни больного и в крайних случаях может привести к его гибели. Поэтому эти симптомы требуют немедленной консультации врача.

Причины гипераммониемии

Причины повышения концентрации аммиака в крови могут быть первичными или вторичными.

  • Первичная гипераммониемия. Возникает в результате метаболических нарушений в течение цикла мочевины. Чаще всего патология выявляется у грудничков и маленьких детей. На правильное течение цикла мочевины влияет ряд ферментов, а дефицит или дисфункция одного из них вызвана наследственными заболеваниями, связанными с генетическими мутациями, препятствует эффективному выведению аммиака из организма. Если нарушения касаются ферментов, регулирующих одну из поздних стадий цикла мочевины, то симптомы заболевания чаще усиливаются в меньшей степени и могут проявляться только в более поздние годы жизни, например, в результате стрессовой ситуации.
  • Вторичная гипераммониемия. Возникает, когда увеличение аммиака – результат печеночной энцефалопатии или почечной недостаточности, или следствие его повышенной выработки, например, в результате распада эритроцитов. 

Состояния, способные привести к вторичной гипераммониемии:

  • Острое или хроническое заболевание почек. При недостаточном выведении почками мочевины в организме накапливается аммиак;
  • Токсический или вирусный гепатит;
  • Цирроз печени;
  • Тромбоз воротных вен;
  • Первичные опухоли печени и множественные метастазы в органах;
  • Синдром Рея – характеризуется высоким процентом смертности из-за повреждения митохондрий. Помимо наличия высокой концентрации аммиака, наблюдается высокий уровень лактата, гипогликемия и повышение трансаминаз;
  • Неонатальная гемолитическая болезнь;
  • Заболевания, связанные с нарушениями свертывания крови, кровотечениями в желудочно-кишечный тракт (разрыв варикозных вен пищевода или ануса, перфорация язвы желудка). Из-за белков, высвобождающихся в кишечнике при распаде клеток крови;
  • Патологический рост кишечных бактерий;
  • Генетические дефекты, приводящие к ферментативным недостаткам (у новорожденных патологии могут быть врожденными);
  • Повреждение мышц и инфекции, возникающие при обезвоживании организма.

Временное повышение концентрации аммиака иногда может быть результатом чрезмерной физической активности, курения сигарет или приема некоторых лекарств: диуретиков, барбитуратов, вальпроевой кислоты.

Подготовка к анализу

Пациент 2-3 суток перед обследованием должен избегать больших физических нагрузок и курения сигарет. Рекомендация по подготовке также включает отказ от приема пищи не менее чем за 8 часов до забора крови, т.е. обследование должно проводиться натощак.

Как делают анализ на концентрацию аммиака в крови

Концентрация аммиака чаще всего определяется в плазме крови, взятой из локтевой вены в пробирку ЭДТА (стиховая кислота). Основная цель теста на аммиак – оценка эффективности паренхимы печени.

Время ожидания результата: 1-2 дня.

Аммиак – нормы для женщины и мужчины. Интерпретация результатов анализов

Таблица 1. Нормальный уровень аммиака в крови

Пол, возрастНорма аммиака в крови
Женщины19–87 мкг/дл, (11-51 мкмоль/л)
Мужчины27–102 мкг/дл, (16–60 мкмоль/л)
Новорожденные, младенцы40 – 100 мкмоль/л

У новорожденных и младенцев уровень аммиака намного выше, чем у взрослых. Такое явление возникает потому, что, начиная со второго дня жизни, в организме ребенка происходит физиологический распад части эритроцитов и выведение содержащегося в них фетального гемоглобина, метаболизируемого в печени. 

Высокая концентрация аммиака в крови чаще всего вызвана заболеваниями печени и ее плохим функционированием. У людей с печеночной недостаточностью нарушается превращение аммиака в мочевину, что вызывает его повышение в крови. Поэтому, если результат анализа выходит за рамки нормы и аммиак в крови диагностирован как повышенный, следует немедленно обратиться к врачу. 

  • Повышение уровня аммиака выше 150 мкмоль/л указывает на тяжелое поражение печени, сопровождающееся энцефалопатией;
  • Повышение уровня аммиака выше 300 мкмоль/л приводит к печеночной коме и повреждению ЦНС. 
  • Снижение уровня аммиака в крови указывает на проблемы, связанные с артериальным давлением. Аммиак ниже нижней границы нормы может появиться в случае первичной гипертензии (причина неизвестна) или в случае злокачественной гипертензии.

Аммиак в крови – как лечить гипераммонемию?

При подозрении на гипераммониемию измеряют уровень аммиака в крови и концентрацию глутамина. Выявление гипераммониемии всегда требует диагностики причины ее возникновения и излечения основного заболевания. 

Больным назначают препараты, снижающие уровень аммиака в крови и внутривенное введение глутамина  и глюкозы. В терапии гипераммониемии применяют препараты, содержащие фенилбутират глицерина и фенилбутират натрия. Иногда на разовой основе нужен гемодиализ. 

Пациентам также нужно соблюдать низкобелковую, но высококалорийную диету и правильную гидратацию организма, подразумевающую употребление 1,5 – 2,0 л воды в сутки. 

В основе диеты лежит остановка белкового катаболизма – так при лечении гипераммониемии главный враг – белок в любом виде. Полное исключение белка из меню невозможно, так как это один из основных ингредиентов, содержащихся в яйцах, сырах, молоке, йогуртах, твороге, рыбе, мясе, овощах, сое и многих других продуктах, и к этому не нужно стремиться. В общей сложности меню может содержать от 30 до 50 г. белка в сутки.

Например, запрещено есть желтый сыр, но можно есть постный белый сыр. Запрещено есть жирное мясо, но допускается постное. По индексу блюд запрещены все бобовые, но можно есть помидоры, салат и перец.

Как предотвратить отравление аммиаком

Чтобы предотвратить отравление аммиаком, необходимо соблюдать определенные правила. При контакте с аммиаком, крайне важно соблюдать правила охраны труда и техники безопасности.

Также важно помнить об опасности химических веществ и прятать их, чтобы они не попали в руки детей.