Феномен Рейно: почему белеют пальцы

Синдром Рейно — это ангионевротическое состояние, характеризующееся онемением, изменением цвета кожи (белеет), спазмами в области носа, ушных раковин, пальцев рук и ног.

Суть его заключается в чрезмерном сужении сосудов, вызванном стрессом или пониженной температурой окружающей среды. Появление симптома — результат быстрого сокращения, а затем расслабления мелких артериол в пальцах рук и ног. 

Этиология феномена Рейно до сих пор неизвестна, хотя это явление было описано ещё в девятнадцатом веке французским врачом Морисом Рейно.

Синдром и болезнь Рейно. В чем разница

Феномен Рейно представляет собой вазомоторное расстройство неизвестной этиологии, характеризующееся внезапной бледностью, а затем покраснением пальцев рук, ног, реже носа и ушей, сопровождающееся онемением и болью. 

Ранее это  состояние называлось болезнью Рейно. В настоящее время патологию делят на первичную и вторичную формы феномена Рейно, в зависимости от того, вызвано ли его возникновение наличием другого заболевания (вторичная форма) или у пациента не было обнаружено других заболеваний (первичная форма).

Состояние разделяют на:

• болезнь Рейно — это первичное расстройство — самостоятельная патология;
• синдром Рейно — вторичное состояние, сопровождающее другие болезни.

Частота возникновения феномена Рейно в Европейских странах составляет 2-3 случая на 100 человек. В районах с прохладным климатом феномен Рейно встречается гораздо чаще, чем в теплых климатических зонах.

Клиническая картина болезни Рейно: симптомы

Болезнь Рейно обычно встречается у людей в возрасте от 15 до 45 лет. Классический симптом — бледность пальцев с ощущением покалывания под воздействием холода или стресса. Затем кожа синеет, начинается онемение с последующим покраснением и болью.  Это обычно происходит после воздействия низкой температуры или резкого снижения температуры окружающей среды на несколько градусов (например, при входе в помещение с кондиционером). 

Чаще всего поражаются пальцы рук и ног, за исключением больших пальцев на ногах. Кроме того, симптомы могут появиться в ушных раковинах, на носу и губах. У некоторых людей в итоге на пальцах образуются язвы и начинается некроз.

Изменения цвета кожи при синдроме Рейно обычно хорошо разграничены и затрагивают один или несколько пальцев. Т.е. заметна линия, отделяющая кожу с нормальным цветом от области, где происходит явление Рейно. Позже появляются синяки, а затем кожа становится теплой и красной. Эта последовательность событий называется триадой Рейно. Иногда бывает, что после побеления краснота наступает сразу.

У пациентов с болезнью Рейно четко диагностируются три признака:

• Ишемия. Возникает из-за сокращения артериол вокруг пальцев.
• Цианоз. Отсутствие нормального кровоснабжения приводит к расширению вен и капилляров и к накоплению в сосудах насыщенной кислородом крови.
• Гиперемия. Возникает при нагревании в результате сокращения артерий пальцев и усиления кровотока через артериолы и капилляры. 

Особенности болезни Рейно

После исключения вторичных причин феномена Рейно, говорят о болезни Рейно. Тенденция к его появлению до пяти раз выше у женщин, чем у мужчин. Чаще всего проблема затрагивает людей от 20 до 40 лет. 

Стоит отметить, что половина пациентов с феноменом Рейно в итоге страдает от болезни Рейно. В ходе заболевания поражаются пальцы рук. Сначала болезнь может затрагивать один или два кончика пальца, а со временем захватывает весь палец или все пальцы. 

Диагностика болезни осложнена. Врачи часто не замечают каких-либо отклонений в артериях. Лишь у некоторых пациентов наблюдается утолщение подкожной клетчатки в области пальцев.

По словам специалистов, феномен Рейно гораздо мягче выражается у людей, страдающих этим заболеванием, чем при вторичной патологии.

Причины болезни Рейно

Заболевания, которые могут вызывать явление Рейно или обострять ранее незначительные симптомы, представляют собой аутоиммунные заболевания, гематологические нарушения, патологии щитовидной железы, заболевания шейного отдела позвоночника и др.

Болезнь и синдром Рейно часто сопровождают следующие болезни:

• атеросклероз конечностей;
• системную красную волчанку;
• ревматоидный артрит;
• полимиозит и дерматомиозит;
• узловой артериит;
• Зиарниниаку Вегенера;
• системный склероз;
• Болезнь Бехчета;
• облитерирующий тромбангиит (особенно подвержены риску молодые люди, которые курят сигареты); 
• заболевания крови (особенно это касается пациентов, страдающих синдромом холодного агглютинина, макроглобулинемией Вальденстрема, криофибриногенемией или криоглобулинемией).

В группе риска находятся пациенты с диагнозом инфекционный эндокардит, болезнь Лайма, инфекционный мононуклеоз, а также с гепатитами В и С.

Болезнь и синдром Рейно очень часто наблюдаются у людей, страдающих фибромиалгией, легочной гипертензией и раком, а также заболеваниями с повышенной вязкостью крови, такими как криоглобулинемия, множественная миелома, лимфомы и лейкемия, полицитемическая полицитемия и тромбоцитопения. Также представляют риск развития этого заболевания компрессионные синдромы, такие как синдром запястного канала или синдром верхнего грудного отверстия. 

Болезнь и синдром Рейно часто встречаются у людей, которые принимают определенные сердечные препараты, оральные контрацептивы и иммунодепрессанты (циклоспорин А, метотрексат). 

К болезни Рейно приводит профессиональное воздействие тяжелых металлов: свинца и таллия, а также винилхлорида. Часто болеют рабочие, управляющие пневматическими молотами, бензопилами в лесном хозяйстве и ручными буровыми установками в шахтах.

Что делать в случае явления Рейно?

Если у вас есть симптомы феномена Рейно, обратитесь к терапевту, специалисту по сосудистым заболеваниям, дерматологу или ревматологу. К сожалению, начальная форма феномена Рейно чаще всего встречается у молодых девушек и нередко игнорируется родителями и самими пациентками.

Как диагностируют болезнь Рейно

Диагноз устанавливается на основании истории болезни, медицинского осмотра и дополнительных анализов. Выявление клинических проявлений заболеваний, при которых присутствует феномен Рейно, позволяет поставить диагноз синдрома Рейно.

Установление диагноза очень важно для людей с высоким риском развития синдрома Рейно. К ним относятся люди, у которых был феномен Рейно до 30 лет, и все, у кого были трофические изменения (изъязвление, некроз) кончиков пальцев, и те, кто имел системные заболевания соединительной ткани.

Сначала врач проводит капилляроскопическое исследование, то есть с помощью микроскопа осматривает мелкие капиллярные сосуды, расположенные на границе кожи и ногтевой пластинки. Изучаются количество, форма сосудов и наличие кровотока.

Чтобы тест дал точный результат, к приему нужно подготовиться: снять лак для ногтей и не делать маникюр в течение как минимум одной недели. В этот период удаляются так называемые «кутикулы» с ногтей.

Исходя из истории болезни, наличия симптомов других заболеваний (таких как тугоподвижность суставов, повышение температуры тела, боли в спине и др.) и результатов капилляроскопического обследования, врач определяет необходимость дальнейшего обследования. Если есть тревожные симптомы или изображение, видимое в микроскопе, не соответствует нормам, доктор продолжит диагностику, ища болезни, которые могут вызвать явление Рейно.

• Для пациентов с пароксизмальными спазмами пальцев рук и ног под влиянием эмоций или простуды врач проводит провокационный тест. Во время обследования руки или ноги пациента погружают на несколько минут в холодную воду или помещают под струю холодной воды. На то, что это синдром Рейно указывает положительный результат теста в сочетании с симптомами.
• Кроме того, необходимы анализы крови, показывающие причину явления Рейно. Врач назначит тест на маркеры воспаления (CRP, OB) и наличие аутоиммунного индикатора — антиядерного антитела (ANA). Также показан контроль уровня гормонов щитовидной железы.

При наличии отклонений, которые указывают на заболевание, которое может быть причиной феномена Рейно, врач будет продолжать диагностику, пока не будет поставлен окончательный диагноз. Если диагноз не показывает четкую причину симптома, врач определит диагноз исходной формы феномена Рейно, то есть той, которая не основана на других заболеваниях и которая может быть обусловлена ​​врожденной тенденцией к чрезмерной сосудистой реакции на холод.

Лечение феномена Рейно

Большинство пациентов с первичным феноменом Рейно не нуждаются в терапии. Люди с вторичной формой заболевания требуют лечения, но к сожалению, обычно лечение малоэффективно. Терапия при синдроме Рейно заключается в лечении основного заболевания и симптомов спазма сосудов. 

Используются симптоматические согревающие мази и, иногда, сосудорасширяющие средства (в том числе используемые для лечения высокого кровяного давления).

При вторичной форме феномена Рейно правильное лечение основного заболевания улучшает общее состояние и снижает число приступов.

Против приступов поможет профилактика. 

• Прежде всего, избегайте факторов, вызывающих судороги. Они могут быть спровоцированы сильным стрессом и холодом. 
• Избегайте мероприятий, которые могут повлиять на тяжесть симптома (например, работа при низких температурах, работа с тяжелыми инструментами и устройствами, вызывающими вибрацию).
• Не курите и ограничьте потребление кофеинсодержащих напитков. И никотин, и кофеин влияют на сосуды.
• По возможности прекратите прием противозачаточных и вазоконстрикторных препаратов (включая некоторые сердечные препараты), заменив их по рекомендации врача на другие средства.
• Держите правильную осанку тела, поскольку прогрессирующие дегенеративные изменения в шейном отделе позвоночника усиливают чувство дискомфорта. 
• Вы должны также носить перчатки (даже при средних температурах) и теплую обувь.

В ситуациях, когда заболевание носит тяжелый характер, а профилактические меры бесполезны, применяется фармакотерапия. 

Врач выпишет:

• симпатолитические препараты, например, пентоксибензамин, гуанетидин, метилдоп;
• блокаторы кальциевых каналов, снижающие симптомы синдрома Рейно, например, фелодипин, нифедипин, исрадипин, амлодипин;
• антагонисты постсинаптических α1-адренергических рецепторов — доксазозин, празозин, теразозин.

Симпатэктомия выполняется у пациентов, которые не реагируют на медикаментозное лечение. Операция направлена на разрушение нерва симпатической нервной системы.

Можно ли полностью вылечить феномен Рейно?

Явление Рейно обычно сохраняется в течение всей жизни, иногда его интенсивность меняется, что зависит, например, от уровня стресса или температуры окружающей среды. 

• Первоначальная форма феномена Рейно протекает легко и не представляет риска ишемии пальцев.
• Течение вторичной формы зависит от основного заболевания. В редких случаях на пальцах могут появиться незаживающие раны, вызванные постоянной ишемией. 
• У людей с тяжелой формой феномен Рейно проявляется особенно тяжело и дополнительно сопровождается сильным потоотделением рук. В этом случае показана операция.

К сожалению, современная медицина может облегчить состояние пациентов с синдромом Рейно, но полностью вылечить болезнь не может.