Симптомы наличия медуллярной губчатой почки. Лечение. Часть 2

Заболевание протекает бессимптомно, если не осложняется гематурией, нефролитиазом или инфекцией. Именно поэтому во многих случаях впервые проявляется у больных в возрасте 20-30 лет, а симптомы по-настоящему дают о себе знать в возрасте 40-50 лет. Правда также зафиксированы достаточно выраженные случаи у подростков.

Признаки и симптомы наличия медуллярной губчатой почки

Первые симптомы медуллярной губчатой почки обычно включают:

• кровь в моче;
• образование камней;
• признаки мочевой инфекции, такие как чрезмерное мочеиспускание (полиурия) и/или жжение и боль при мочеиспускании.

У некоторых больных людей в почках могут образовываться кальциевые камни (нефролитиаз). Эти камни вызывают боли в пояснице в области почек (почечная колика) и боли в пояснице и нижней части живота.

Характерная особенность медуллярной губчатой почки – выделение мелких камней с мочевым потоком. Прохождение этих камней бывает очень болезненным. Если камни становятся достаточно большими, чтобы блокировать приток мочи к мочевому пузырю (почечная непроходимость), происходят повторные инфекции мочевыводящих путей и повреждение почек.

Патологические изменения в почках у пациентов с медуллярной почкой

Патологические изменения ограничиваются мозговым и интрапапиллярным собирательными протоками почек. В одном или нескольких сосочках обнаруживаются множественные сферические или овальные кисты размером от 1 до 8 мм. Эти кисты могут быть изолированными или могут сообщаться с системой протоков. Кисты часто двусторонние и часто содержат сферические конкременты, состоящие из фосфата кальция.

Пораженные пирамиды и связанные чашечки обычно увеличены, при множественном поражении пирамид может возникнуть нефромегалия. Кора почек, медуллярные лучи, чашечки и лоханка кажутся нормальными, если только не накладываются такие осложнения, как пиелонефрит или обструкция мочевыводящих путей.

Микроскопически собирательные каналы расширены и выстланы кубовидным или уплощенным эпителием. Часто встречаются интратубулярные кальцификаты (микролиты). Если камни заблокировали протоки, возможно образование рубцевания мозгового вещества почек.

Осложнения медуллярной губчатой почки

Наиболее распространенноу осложнение медуллярной губчатой почки – потеря почками способности концентрировать отходы жизнедеятельности в моче (фильтрация). Это происходит из-за аномального расширения (дилатации) собирательных трубок глубоко в почках. Нарушение фильтрации почками может привести к чрезмерному накоплению кислых отходов жизнедеятельности в крови и жидкостях организма (метаболический ацидоз).

Редкие осложнения медуллярной губчатой почки включают:

• тяжелое повреждение почек (например, ацидоз почечных канальцев);
• почечную недостаточность (например, терминальную стадию почечной недостаточности).

Диагностика медуллярной губчатой почки

Диагноз медуллярной губчатой болезни почек подтверждается тщательной клинической оценкой и специализированными рентгенологическими исследованиями.

В первую очередь проводится консультация уролога. Во время консультации выясняются жалобы пациента, сопутствующие (если установлены) заболевания и осуществляется физикальный осмотр. Почки не увеличены, общее состояние не страдает. При выяснении жалоб обращают внимание на гематурию, боли в пояснице, внизу живота, признаки инфекции (боли при мочеиспускании и полиурию).

Инфекция мочевыводящих путей может возникать в связи с нефролитиазом или как самостоятельное явление. У пациентов с камнями инфекция чаще встречается у женщин, чем у мужчин. Кровотечение обычно протекает бессимптомно, если только не развивается макрогематурия, которая вызывает колики, связанные с прохождения сгустков.

Лабораторное исследование – показатели при губчатых почках

В моче обнаруживаются:

• Кровь. Гематурия, не связанная ни с сосуществующими камнями, ни с инфекцией, может повторяться;
• Незначительные примеси белка и пиурия;
• Гиперкальциурия. Обнаруживается очень часто.
• Камни и микроконкременты (песок). Состоят либо из чистого фосфата кальция, либо из смеси фосфата и оксалата кальция.

Камнеобразованию способствую несколько факторов, включая застой мочи в наружных протоках, гиперкациурию и гипероксалурию.

В крови выраженных изменений нет. Отмечается часто анемия из-за кровопотери. Примерно от одной трети до половины пациентов с медуллярной губчатой почкой страдают гиперкальциемией, но механизм ее развития еще не установлен.

В период обострения, при почечной колике, вызванной прохождением камня или при сильном инфекционном процессе, показатели крови изменяются. Возможен незначительный лейкоцитоз, лейкоцитарная формула сдвигается влево.

Визуализирующая диагностика

1. Рентген брюшной полости. Рентгенограммы брюшной полости часто выявляют рентгеноконтрастные конкременты в мозговом веществе почек. Определяется также наличие аномального расширения (дилатации) или растяжения собирательных протоков.
2. Внутривенная урография. Диагноз устанавливается при внутривенной урографии. Удержание контрастного вещества в эктатических собирательных протоках проявляется либо в виде сферических кист, либо, чаще, в виде диффузных линейных полос, которые придают характерный узор на сосочках, так называемый букет цветов или внешний вид кисти.
3. КТ. Компьютерная томография – это еще одно исследование визуализации, которое эффективно выявляет кальцификации. Кальцификаты позже могут образовывать камни в почках. КТ без усиления помогает отличить МГБ от папиллярного некроза.
4. УЗИ почек. Сонография позволяет оценить состояние органов мочевыделительной системы, и выявить кисты различных размеров (но очень мелкие в мозговом веществе определить трудно).

Стандартные методы лечения медуллярной губчатой почки

Если у пациентов заболевание протекает бессимптомно, когда наличие медуллярной губчатой почки обнаруживается случайно, они не нуждаются в терапии. Рекомендуется регулярные консультации уролога и периодическое обследование.

Если есть гематурия при отсутствии камней или инфекции, это также в основном не требует вмешательства.

Если по результатам обследования обнаружена эктазия канальцев односторонняя и сегментарная, то в некоторых случаях применяется частичная нефрэктомия. Это поможет облегчить рецидивирующий нефролитиаз и инфекцию мочевыводящих путей. Однако для большинства пациентов с двусторонним заболеванием достаточно медикаментозного лечения.

Почечные камни, связанные с медуллярной губчатой почкой, состоят из оксалата кальция, фосфата кальция и других солей кальция (мочекаменная болезнь). Гиперкальциурия – основная причина нефролитиаза при МГП.

Основа лечения – потребление большого количества жидкости для увеличения диуреза и уменьшения осаждения солей кальция в эктатических протоках. Такие пациенты должны принимать достаточное количество жидкости для того, чтобы выделять около 2 литров мочи каждый день. Тем, у кого имеется слишком много кальция в моче (гиперкальциурия), назначается длительная терапия тиазидными диуретиками, а также высокое потребление воды.

Если тиазиды плохо переносятся или противопоказаны, применяется терапия неорганическими фосфатами. Чтобы избежать образования струвитных камней, следует назначать пероральные фосфаты пациентам с предыдущими инфекциями мочевыводящих путей, вызванными организмами, продуцирующими уреазу.

Пациентам, у которых периодически образуются и выходят камни, может потребоваться литотрипсия или хирургическое вмешательство. Камни в системе сбора могут быть обработаны электромагнитными ударными волнами (экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия [ESWL extracorporeal shock wave lithotripsy]).

Во время этой процедуры ударные волны (высокой энергии) доставляются специальным аппаратом (эллипсоидным отражателем) непосредственно в область камней в почках. Камни разбиваются на мелкие кусочки и выводятся с мочой. Правда, до конца определено, является ли ЭУВЛ полезной при лечении камней в почечных канальцах.

Инфекцию мочевыводящих путей следует лечить стандартными схемами приема антибиотиков, а для некоторых пациентов может потребоваться длительная терапия. Микроорганизмы, продуцирующие уреазу, такие как коагулазонегативный стафилококк, особенно опасны в качестве возбудителей заболеваний мочевыводящих путей при медуллярной губчатой почке. Обязательно выполняется посев мочи. Если результат положительный, даже при относительно незначительном количестве колоний, необходимо лечение.

Практически всем больным с медуллярной губчатой почкой, назначается диета с низким содержанием кальция. Это позволяет предотвратить образование камней в почках и тем самым уменьшить осложнения, в первую очередь обструкцию.

Все пациенты с медуллярной губчатой почкой должны обследоваться по крайней мере ежегодно, включая УЗИ, анализ мочи и посевы мочи.

Важно при появлении любых признаков мочекаменной болезни или инфекции своевременно обратиться к урологу. Особенно если они повторяются через определенные промежутки времени. Поскольку такие симптомы могут быть признаками медуллярной губчатой почки.

При правильном лечении клинических осложнений МГП, долгосрочный прогноз отличный. Прогрессирование до почечной недостаточности встречается нечасто. В редких случаях почечной недостаточности может потребоваться почечный диализ.

Продолжение статьи

• Часть 1. Медуллярная или губчатая почка – характеристика, сопутствующие патологии.
• Часть 2. Признаки и симптомы наличия медуллярной губчатой почки. Лечение.