Филиалы в Санкт-Петербурге: Суворовский пр., 34 | ул. Коллонтай, 17/2 | Комендантский пр-т, 51/1 | Тел. +7 (812) 337-2-007 | +7 (921)-91-007-42 | Пн.-Сб. 9-00 - 20-00 | ВС. 09.00-17.00
Актуальные вопросы диагностики и лечения врожденных аритмий

Александр Иванов, хирург-гинеколог

Акушер-гинеколог, эндовидеохирург, пластический хирург (интимная пластика), оперирующий хирург-гинеколог. Высшая категория. Член Европейского общества косметической и реконструктивной гинекологии и Российского общества акушеров-гинекологов. Выполнено более 2000 оперативных вмешательств. Принимает в Университетской клинике. Стоимость приема 1500 руб.
  • Время чтения:2 mins read

Детские аритмии редко опасны для жизни, и многие из них хорошо переносятся. Наиболее частые симптомы аритмий – учащенное сердцебиение, утомляемость, обмороки. Наиболее часто диагностируемые аритмии – синусовая тахикардия и наджелудочковая тахикардия.

Семейные врачи и педиатры должны быть готовы диагностировать и оказывать первую помощь детям с аритмией, решать, следует ли обращаться к детскому кардиологу. В этой статье мы представим эпидемиологию детских аритмий и рассмотрим диагностику и лечение наиболее распространенных типов этой патологии.

Особенности детских аритмий

  • У детей с аритмией симптомы проявляются по-разному и зависят от возраста ребенка. Многие детские аритмии также связаны с врожденными патологиями сердца.
  • Интересно, что при обследовании ребенка с врожденной аритмией мы можем не заметить никаких признаков и симптомов, которые помогли бы диагностировать существующее заболевание. 
  • У детей с аритмией могут быть самые разные жалобы, но родители немедленно обращаются за медицинской помощью, если ребенок испытал обморок, одышку или сердцебиение. 
  • Во всех случаях важно определить причину аритмии, иногда это может быть вопрос жизни или смерти. Аритмии чаще всего диагностируются на основании тщательного медицинского анамнеза.

Эпидемиология аритмий

Суправентрикулярная тахикардия (СВТ) является наиболее часто подтвержденной ЭКГ тахиаритмией у детей. Точные цифры неизвестны, но различные литературные источники указывают, что частота SVT может варьироваться от 1 на 25000 до 1 случая на 250. Выяснилось, что 25% случаев СВТ включают синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта. Число внезапных смертей кардиологического происхождения в группе детей с синдромом ВПУ оценивается в 0,5%. 

Суправентрикулярная тахикардия
Суправентрикулярная тахикардия

Преждевременная деполяризация желудочков диагностируется у детей при обычной записи ЭКГ примерно в 0,8–2,2% случаев при отсутствии сердечной патологии и в течение 24 часового ЭКГ-мониторинга – у 18-50%  всех новорожденных и подростков.

Брадиаритмии вызваны дисфункцией синусового узла и дисфункцией атриовентрикулярного (АВ) узла. Дисфункция синусового узла – относительно редкая патология у детей и часто протекает бессимптомно. По научным данным, среди 1 из 15 тыс. новорожденных существует врожденная полная блокада АВ-узла. Например, в Соединенных Штатах этот синдром вызывает 1000 смертей каждый год, большинство из них приходится на детей 

Заболеваемость синдромом Бругада среди населения в целом – 66 на 10 тысяч населения. К сожалению, точное количество не подсчитано, так как в случаях синдрома Бругада патология часто протекает бессимптомно или изменения ЭКГ могут быть нестабильными, поэтому они не фиксируются при посещении врача. 

Другие желудочковые тахикардии выявляются у детей без сердечной патологии очень редко.

Врожденный синдром удлиненного интервала QT, его диагностика и лечение

Синдром удлиненного интервала QT – наследственная генетическая патология. При этом синдроме реполяризация желудочков нарушается и продлевается, что приводит к высокому риску развития опасных для жизни желудочковых аритмий. Недавние молекулярно-генетические исследования показали, что при этой патологии в некоторых генах нарушено кодирование кардиогенных ионных каналов. 

Дисфункция этих ионных каналов приводит к продлению и несогласованности потенциала действия, что приводит к аритмиям и повышенной чувствительности к катехоламинам. Было показано, что ответственны за развитие этого синдрома по крайней мере 5 генов на хромосомах 3, 4, 7, 11 и 21.

При диагностике длительного QT-синдрома важно узнать, есть ли в семье случаи данной патологии и следующие симптомы: 

  • необъяснимая брадикардия (особенно у новорожденных);
  • синкопальные состояния (особенно связанные со стрессовыми событиями);
  • эпилепсия без лекарств;
  • учащенное сердцебиение;
  • внезапная смерть в семье с симптомами сердечной патологии;
  • синдром внезапной детской смерти (СВДС);
  • депрессии. 
Диагностика синдрома удлиненного интервала QT
Диагностика синдрома удлиненного интервала QT

Чтобы исключить изменения ЭКГ, вызванные электролитами, нужно сделать биохимический анализ крови и проверить концентрацию электролитов в крови.

ЭКГ – золотой стандарт в диагностике синдрома удлиненного интервала QT. Было показано, что наиболее подходящим является измерение QTc во II отведении и V5 в грудном отведении. Эти производные и длина QTc могут быть использованы для классификации пациентов по группам риска. Если у ребенка диагностирован длительный QT-синдром, необходимо тщательно обследовать всех членов семьи. Даже если синдром удлиненного интервала QT не выявляется при записи ЭКГ, исключать данную патологию нельзя. В этом случае целесообразно длительное мониторирование ЭКГ.

При диагностике синдрома удлиненного интервала QT в европейских клиниках рекомендуется использовать следующие диагностические критерии:

  • Время QTc, рассчитанное по формуле Базетто (QT с поправкой на частоту сердечных сокращений), больше 480 мс – 3 балла;
  • QTc между 460 и 470 мс – 2 балла;
  • QTc 450 мс для пациентов мужского пола – 1 балл;
  • Torsade de pointes (форма полиморфной желудочковой тахикардии) аритмия – 2 балла;
  • Изменения зубца Т – 1 балл;
  • Уплощенный зубец Т по трем производным – 1 балл;
  • Низкая частота пульса по возрасту – 0,5 балла;
  • Обморок, спровоцированный стрессовым событием – 2 балла, обморок без стрессового события – 1 балл;
  • Врожденная глухота – 0,5 балла.

Оценка более 3 указывает на высокую вероятность развития синдрома удлиненного интервала QT.

Перед выбором лечения синдрома удлиненного интервала QT следует определить риск внезапной смерти. Он усугубляется более длительным интервалом QT, кардиогенными событиями в анамнезе и семейной историей внезапной смерти. Кратковременное лечение синдрома удлиненного интервала QT используется для предотвращения Torsade de pointes аритмии, такие как внутривенные инфузии магния и калия, регулировка электролитного баланса и, реже, внутривенное введение изопротеренола. 

Длительное лечение синдрома удлиненного QT используется для уменьшения продолжительности интервала QT и уменьшения вероятности внезапной смерти. Бета-адреноблокаторы являются препаратами первого выбора, а пациентам из группы высокого риска имплантируются кардиовертер-дефибрилляторы.

Очень важно, чтобы пациенты избегали факторов, провоцирующих обмороки, сердцебиение. Эти стрессоры обычно связаны с физической активностью (плавание, бег), сильным испугом. Недавнее исследование показало, что пациенты продолжали заниматься спортом после выбора правильного лечения, и было зарегистрировано очень мало кардиогенных событий. 

После постановки диагноза, если пациент не получает лечения, смертность достигает 70% в течение 15 лет. Пациенты с синдромом удлиненного интервала QT должны регулярно находиться под наблюдением детского кардиолога.

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта, его диагностика и лечение

Синдром ВПУ диагностируется у людей любого возраста, но чаще всего в детском, а затем и в подростковом возрасте. Специалисты по молекулярной генетике также связывают патологию с генетической наследственностью. Утверждается, что синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта передается в семье как доминантный ген, и у ребенка также может быть диагностирован дефект стенки предсердия, семейный гипокалиемический паралич. 

Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта

При синдроме ВПУ преждевременное возбуждение желудочков вызывается дополнительными атриовентрикулярными путями, и пациента часто беспокоят приступы пароксизмальной тахикардии (обычно наджелудочковой), иногда фибрилляция или трепетание предсердий. Эти аритмии могут привести к внезапной смерти кардиогенного происхождения.

Ребенок с синдромом WPW может быть очень беспокойным, не переносить прием пищи, если у него врожденные пороки сердца – у него появляются собственные симптомы. Родители обычно подчеркивают, что ребенок 1-2 дня плохо себя чувствует, а потом все проходит. Уже разговаривающий ребенок с синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта может жаловаться на боль в груди, затрудненное дыхание, ощущение, будто что-то движется у него в груди. 

Боль в груди при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта
Боль в груди при синдроме Вольфа-Паркинсона-Уайта

Большинство детей раньше не болели, чувствовали себя хорошо, и лишь небольшая часть родителей отмечает, что есть член семьи с синдромом WPW. Даже старшие дети или подростки могут жаловаться на то, что сердце начинает очень часто биться без причины, невозможно подсчитать частоту пульса, может быть головокружение, обмороки. Этот симптом часто сопровождается изменением толерантности к упражнениям.

У пациентов с синдромом ВПУ может наблюдаться наджелудочковая тахикардия, фибрилляция предсердий или трепетание предсердий. В одном исследовании приняли из 212 пациентов с синдромом Вольфа-Паркинсона-Уайта: у 64 % из них наблюдалась только суправентрикулярная тахикардия, у 20% пациентов. – фибрилляция предсердий. При этом суправентрикулярная тахикардия и фибрилляция предсердий встречались вместе в 16% случаев.

У большинства пациентов результаты кардиологического обследования нормальные. Иногда мы можем обнаружить тахикардию в покое, с ударами, общей слабостью, головокружением. Осмотр пациента при наджелудочковой тахикардии, пальпация регулярного неизменного пульса, усиление первого тона сердца во время аускультации и повышение давления в яремной вене.

У младенца с диагнозом суправентрикулярная тахикардия будет тахипноэ, беспокойство, бледность кожи, частая пальпация и снижение наполнения. Частота желудочковых сокращений обычно составляет от 200 до 250 раз в минуту, при этом снижается артериальное давление. Если суправентрикулярная тахикардия не устраняется и сохраняется в течение нескольких часов, у пациентов снижается перфузия и развивается гепатомегалия. Ребенок обычно в сознании и гемодинамически стабилен. После суправентрикулярной тахикардии все симптомы исчезают, и результаты возвращаются к норме.

При диагностике синдрома WPW золотым стандартом является ЭКГ. Также уместно изучить количество электролитов в крови (калий, магний, кальций), количество гормонов щитовидной железы в крови, так как эти факторы тоже могут повлиять на развитие аритмий. 

Изменения ЭКГ, описанные Вольфом, Паркинсоном и Уайтом в 1930 году, описываются следующей триадой: 

  • Укороченный интервал PQ (<0,12 с);
  • Увеличенный комплекс QRS и деформация, называемая дельта-волной в начальной части, указывающая на раннее возбуждение желудочков (предварительное возбуждение), а именно: также наблюдаются вторичные изменения в сегменте ST и зубце Т (вывих сегмента ST и инверсия Т). 

Если эти изменения регистрируются на ЭКГ, но у пациента нет симптомов, диагностируется феномен WPW, а в случае симптомов – синдром WPW.

Лечение синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта может быть медикаментозным или назначается радиочастотная абляция. Радиочастотная абляция – это метод лечения первой линии патологии с высоким риском внезапной смерти. 

Радиочастотная абляция
Радиочастотная абляция

Радиочастотная абляция давно заменила другие хирургические методы лечения и комбинированные препараты. Этот метод используется в сочетании с криоаблацией, удаляя дополнительные проводящие пути в межжелудочковой перегородке и около малых коронарных артерий, и требует небольшое количество процедур с низким риском и высоким успехом.

Наиболее часто назначаемые лекарства – антиаритмические препараты класса Ic, например, пропафенон и антиаритмики класса III (амиодарон). Согласно рекомендациям Общества педиатрической и врожденной электрофизиологии (PACES) от 2012 года для длительного лечения синдрома WPW любая лекарственная терапия не считается хорошим выбором.

Пациентам с диагнозом Вольфа-Паркинсона-Уайта (изменения ЭКГ без аритмий) разрешается заниматься спортом и другой активной деятельностью, но рекомендуется избегать специальностей и профессий с высоким риском и профессионального спорта. В случаях, когда проводится радиочастотная абляция и лечение проходит успешно, и рецидивов аритмий нет, ограничений нет.

Резюме

Детские аритмии часто не вызывают никаких симптомов, поэтому дети не жалуются. Родители обычно обращаются к медицинским работникам, если их ребенок пережил обморок, жалуется на боль в груди или у него стук. Сбой ЭКГ часто не распознается, поскольку при осмотре пациента нет эпизода аритмии. Помогают поставить диагноз тщательный анамнез заболевания и положительный семейный анамнез.

Запись в Университетскую клинику
Яндекс.Метрика